Ревматические болезни. Ревматизм

Лекция № 17

Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани) - группа заболеваний, характеризующаяся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза организма. В эту группу относят ревматизм, ревматоидный артрит, СКВ, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют общие признаки:

1. наличие хронической очаговой инфекции

2. выраженные нарушения иммунологического гомеостаза

3. генерализованные васкулиты

4. хроническое волнообразное течение

5. системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани

Ревматизм вызывается b - гемолитическим Strept гр А;

- диплострептококк и микоплазма - ревматоидный артрит;

- вирусы кори, краснухи, паротита, парагриппа, системную красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит, болезнь Бехтерева.

При ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоидном артрите - суставы; при склеродермии - разные участки кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы, позвоночник; при СКВ - почки, сердце и др. органы; при дерматомиозите - мышцы, кожа; при узелковом периартериите - сосуды, почки.

Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущест-венным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострений и ремиссий.

Этиология - b - гемолитический Strept гр А, который вызывает сенсибилизацию организма за счет повторных ангин.

Патогенез - Strept имеет перекрестно реагирующие а/г с а/г миокардиоцитов сердца, поэтому образующиеся а/т направлены не только против

Strept, но и против собственных миоцитов сердца. Возникает аутоиммунизация. Фрагменты Strept разрушают окружающую миоциты соединительную ткань, образующиеся антитела направлены против собственной соединительной ткани сердца. Образовавшиеся в крови иммунные комплексы повреждают микроциркуляторное русло, вызывают фибриноидный некроз соединительной ткани. За счет некроза высвобождается тканевой тромбопластин, активирующий систему свертывания крови, а через тромбоциты усиливающий пролиферацию фибробластов. Кроме того за счет некроза развивается макрофагальная клеточная реакция. За счет размножения фибробластов в исходе воспаления развивается фиброз.

Морфологически все эти изменения укладываются в картину ГНТ и ГЗТ.

При ревматизме развиваются общие изменения соединительной ткани:

1. мукоидное набухание, 2. фибриноидное набухание, 3. клеточные воспалительные реакции, 4. склероз.

Мукоидное и фибриноидное набухание - отражают реакции ГНТ, клеточные воспалительные реакции - ГЗТ. Клеточные воспалительные реакции проявляются в виде: 1) специфических клеточный реакций, 2) неспецифических клеточных реакций.

Специфические реакции представлены Ашофф (1904) - Талалаевской (1921 г) гранулемой.

Строение гранулемы - в центре очаг фибриноидного некроза, вокруг макрофаги с крупными ядрами.

Стадии гранулемы:

1. цветущая - состав - макрофагальная гранулема, 2. увядающая - макрофаги трансформируются в фибробласты, 3. Рубцующаяся - постепенное развитие рубца.

Гранулемы располагаются в соединительной ткани клапанов, в пристеночном эндокарде, миокарде, эпикарде, сосудах.

Неспецифическая клеточная реакция - очаговый или диффузный харак-

3 тер, представлены лимфогистиоцитарной инфильтрацией в строме различных органов.

Склероз - в некоторых случаях преобладают склеротические изменения, которые выходят на первый план.

Общая продолжительность морфологических изменений - 3-4 мес.

Клинико-морфологические формы:

1. кардио-васкулярная, 2. полиартритическая, 3. нодозная, 4. церебральная.

Кардио-васкулярная форма - наиболее частая, встречается и у детей, и у взрослых. В соединительной ткани всех слоев сердца -воспалительные и дистрофические изменения.

Развивается миокардит - 100%, эндокардит - 60%, перикардит - 10%, возможен панкардит - поражение всех 3 оболочек сердца.

Наибольшее значение в патологии имеет эндокардит - локализации различают: клапанный, пристеночный, хордальный.

Наиболее часто поражается митральный и аортальный клапаны. Поражение трехстворчатого клапана - редко, чаще в сочетании с митральным или портальным.

Клапанный эндокардит бывает: 1) диффузный, 2) о.бородавчатый, 3. возвратно-бородавчатый, 4) фибропластический.

Диффузный эндокардит - поверхностный процесс, поражение проявляется мукоидным набуханием, отеком соединительно-тканного клапана, кровоизлияниями. Эндотелий не поврежден. Процесс обратимый, стр-ра восстанавливается полностью при лечении.

Острый бородавчатый - фибриноидный некроз соединительной ткани и эндотелия клапанов, особенно по краю клапана. За счет повреждения эндотелия образуются тромботические наложения по краю клапана - их образное название - бородавки.

Фибропластический - как следствие двух предыдущих, характеризуется преобладанием склероза и рубцевания.

4

Возвратно-бородавчатый - процесс дезорганизации в склерозированных клапанах. Отражает обострение заболевания - появляется фибриноидный некроз и новые тромботические наложения.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапанов и формируется порок сердца.

За счет дистрофических изменений в створках клапанов откладывается известь - они деформируются, уплотняются. Возможны тромбоэмболические осложнения.

Миокардит - выделяют 3 формы:

1. продуктивный очаговый межуточный миокардит - образование гранулем в соединительной ткани различных отделов сердца. Гранулемы - на разных стадиях развития. В миокардиоцитах - жировая и белковая дистрофия. Исход - диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

2. диффузный экссудативный межуточный миокардит (м-т Скворцова) - преимущественно у детей. Диффузная инфильтрация стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными L. Сосуды полнокровны, выраженный отек. Миокард становится дряблым, полости растянуты. У больных выраженная сердечно-сосудистая недостаточность. Прогноз неблагоприятный, в исходе - диффузный кардиосклероз.

3. очаговый экссудативный межуточный - лимфогистиоцитарная инфильтрация, носящая очаговый характер. Клинически протекает стерто. В исходе очаговый кардиосклероз.

Перикардит - серозный, фибринозный, смешанный.

Исходы:

* рассасывание

* организация с образованием “волосатого” сердца, спаек, “панцирного сердца”.

2. Полиартритическая форма - поражаются мелкие и крупные суставы. В полости суставов - серозно-фибринозное воспаление. Поражается соединительная ткань суставной сумки, синовиальная оболочка полнокровна,

появляются кровоизлияния, в соединительной ткани мукоидное и фибриноидное набухание. Деформации суставов нет. Сердце в меньшей степени поражается.

3. Нодозная (узловатая форма) - чаще у детей. дезорганизация соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухожилий. Образуются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клетками - лимфоцитами, макрофагами, гистиоцитами. развивается так называемая нодозная эритема. Узлы могут достигать размеров ореха, располагаются по ходу позвоночника, сухожилий. При благоприятном течении на коже образуются рубчики.

4. Церебральная форма. малая хорея, встречается у детей. Характеризуется разбросанностью движений, плохой почерк. Поражаются сосуды стриапалидарной системы (полосатое тело, бледное ядро). Развиваются в микроциркуляторном русле васкулиты, кровоизлияния, дистрофические изменения нервных клеток. Сердце поражается слабо.

Осложнения ревматизма - тромбоэмболии с-м, при пороках - сердечно-сосудистая недостаточность.

Пороки сердца: приобретенные, врожденные.

Приобретенные пороки - в 95% всех случаев пороков - ревматическая этиология, реже бруцеллез, сифилис, бактериальный эндокардит, атеросклероз и т.д.

Различают пороки с преобладанием:

* стеноза - плохо пропускают кровь во время систолы

* недостаточности - плохое смыкание и пропускание крови обратно во время систолы.

Возможны: 1) комбинированные пороки - в одном клапане и недостаточность и стеноз, 2) сочетанные - поражение 2-х разных клапанов.

При ревматизме в 75% случаев поражается митральный клапан, в 25% - аортальный.

При бактериальном эндокардите, сифилисе - наиболее часто поражается аортальный клапан.

Пороки сердца проходят 3 стадии в своем развитии: 1) субкомпенсация - становление компенсаторных процессов, 2) компенсация - длительная, стойкая компенсация нарушенных функций, 3) декомпенсация - за счет хронической сердечно-сосудистой недостаточности, нарушение кровобращения с венозным застоем в малом и большом круге или в обоих кругах. Пример: стеноз митрального клапана - за счет стеноза кровь накапливается в малом круге кровообращения - венозный застой, гипертензия - субкомпенсация. Компенсация - гипертрофия правого желудочка. Декомпенсация - дилятация правого желудочка, венозный застой в большом круге кровообращения - смерть от нарушения кровообращения в обоих кругах.

Врожденные пороки сердца ВПР - второе место после пороков ЦНС.

Пороки:

* белого типа - обеднение большого круга кровообращения - анемия

* синего типа - обеднение малого круга кровообращения - цианоз

Пороки самого сердца -

а) дефект межжелудочковой перегородки I белого типа, т.к. сброс

I крови в малый круг

б) дефект межпредсердной перегородки I кровообращения

в) 3-х камерное сердце I

I несовместимы с жизнью

г) 2-х камерное сердце I

2. Сосудистые пороки а) стеноз легочной артерии - белый тип,

б) транспозиция сосудов (аорты, легочного ствола),

в) общий легочной ствол - на 2 предсердиях,

г) незаращение Боталлова протока - белый тип - существует в эмбриогенезе, в N, закрывается после рождения.

3. Комбинированные пороки Фалло

1) триада Фалло - а) дефект межжелудочковой перегородки

б) стеноз легочной артерии

в) гипертрофия правого желудочка

2) тетрада Фалло - а) - “” -

б) - “” -

в) - “” -

г) декстропозиция аорты

3) пентада Фалло - а) - “” -

б) - “” -

в) - “ _

г) - “” -

д) дефект межпредсердной перегородки

(синий тип).

Тетрада и пентада Фалло тяжелые, но подлежат хирургической коррекции.

Дата добавления: 2014-01-03