Плазменные факторы свертывания крови

Факторы свертывания обозначаются римскими цифрами по мере их открытия.

Активация фактора обозначается добавлением буквы «а»:

I — фибриноген (Ia фибрин)

II — протромбин (IIa тромбин)

III — тканевый тромбопластин

IV — Са²⁺

V — проакцелерин (Va - акцелерин)

VI — исключен из классификации = активированный фактор Va,

VII — проконвертин

VIII — антигемофильный глобулин А (фак­тора Виллебранда)

IX — антигемофильный глобулин В или Кристмас-фактор

X — фактор Стюарта—Прауэра

XI — плазменный предшественник тромбопластина, или анти­гемофильный фактор С фактор Розенталя

XII — фактор контакта (Хагемана)

XIII — фибринстабилизирующий фактор

XIV — фактор Флетчера (прекалликреин)

XV — фактор Фитцжеральда (высокомолекулярный кининоген)

I — фибриноген (димер из шести полипептидов, образуется в печени) — под действием тромбина (фактор Па), расщепляющего
пептидные связи Apr—Гли, от фибриногена отщепляются четыре низкомолекулярных пептида, и он превращается в фибрин-моно­мер (Im), способный к аутополимеризации за счет свободных свя­зей;

II — протромбин (сериновая протеаза, образуется в печени при участии витамина К) — под действием протромбиназы от него от­
щепляются а-, р- и у-тромбины (фактор Па): ос-тромбин очень активен, но быстро нейтрализуется антитромбином III; р-тромбин менее активен, но устойчив к действию гепарина и антитромбина III; у-тромбин не имеет свертывающей активности, но обладает фиб-
ринолитическим действием;

III — тканевой тромбопластин (апопротеин III в комплексе с фосфолипидами; входит в состав мембран клеток многих тканей;
эритроциты, лейкоциты и тромбоциты содержат только лицидный комплекс) — при контакте с фактором Vila и Са2+ способен акти­вировать фактор X (по быстрому пути). Он является матрицей для развертывания реакций образования протромбиназы, что обеспечивает высокую локальную концентрацию факторов свертывания;

IV — ионы Са (поступает с пищей, концентрация в плазме 2,00 — 2,75 ммоль/л) — обеспечивают связывание по карбоксильным груп­пам факторов свертывания (факторы II, VII, IX, X) с фосфолипи­дами мембран тромбоцитов (фактор Р3) и клеток поврежденных тканей (фактор III). Участвуют в активации протромбиназы, пере­ходе фибриногена в фибрин, агрегации тромбоцитов и ретракции тромба, связывают гепарин и ингибируют фибринолиз;

V — проакцелерин (образуется в печени) — необходим для обра­зования протромбиназы, входит в ее состав. Активированный и свя­занный с рецепторами тромбоцитов фактор Va (акцелерин) в свою
очередь является рецептором для фактора Ха, что создает опти­мальные условия для взаимодействия фактора Ха и протромбина.
Сам проакцелерин активируется тромбином (фактор Па);

VI — активированный фактор Va, исключен из классификации;

VII — проконвертин (сериновая протеаза, образуется в печени с участием витамина К) — принимает участие в образовании про­тромбиназы по быстрому пути, активирует фактор X и его действие
на протромбин. Сам активируется факторами III, На;

VIII — антигемофильный глобулин А (образуется в печени, се­лезенке, лейкоцитах, эндотелии, почках; в крови циркулирует в
виде комплекса из трех субъединиц: VIIIk — коагулирующей субъ­единицы; VHIar — основного антигенного маркера, VIII-фВ — фак­тора Виллебранда, который образуется эндотелием, тромбоцита­ми, является транспортной субъединицей и участвует в агрегации
тромбоцитов) — является рецептором для фактора IХа и в 500 раз увеличивает его действие на переход X —» Ха. Сам фактор VIII активируется тромбином (фактор На) (при его недостатке возникает гемофилия А);

IX — антигемофильный глобулин В или Кристмас-фактор (сери­новая протеаза, образуется в печени при участии витамина К; кон­
центрация в плазме 0,004 г/л; время полураспада Т]/2= 13 — 30 ч) — активирует переход X —> Ха и VII —» Vila. Сам активируется факто­рами Ха, Vila, Ila;

X — фактор Стюарта—Прауэра (сериновая протеаза, образуется в печени при участии витамина К) — является центральным компо­нентом протромбиназы, переводит протромбин в тромбин (Па), рас­щепляя в его молекуле связи Apr—Изолиз. Сам активируется факто­рами IXa, Villa, P3 по медленному пути и Vila, III по быстрому пути (активируется также трипсином и ферментом из яда гадюки);

XI — плазменный предшественник тромбопластина, или анти­гемофильный фактор С (предположительно образуется в печени) —
необходим для активации IX -» IXa. Сам активируется факторамиХПа, XIV, XV;

XII — фактор контакта (Хагемана) (сериновая протеаза, предположительно образуется эндотелиоцитами, лейкоцитами, макрофа­гами) — активируется отрицательно заряженными поверхностями, адреналином, прекалликреином (фактор XIV), контактом с волок­ нами коллагена. Запускает образование протромбиназы по медлен­ному пути, активирует факторы XI, VII, XIV. Активирует фибрино­
лиз и систему комплемента (при недостатке фактора XII резко уд­линяется время свертывания, но нет кровоточивости; вероятно, есть другие пути включения медленной системы коагуляции);

XIII — фибринстабилизирующий фактор (глутаминтрансфераза) (образуется фибробластами, мегакариоцитами и другими клет­ками) — катализирует образование специфических изопептидныхсвязей между е-аминогруппой лизила и амидной группой глутаминила, соединяя полимеризованные мономеры фибрина тромба в полимер, устойчивый к фибринолизу. Сам фактор XIII активирует­
ся тромбином (фактор На) (а также адреналином, глюкокортикоидами, антидиуретическим гормоном (АДГ));

XIV — фактор Флетчера (прекалликреин) (образуется гранулоцитами, клетками кишечника, почек, слюнных, слезных и пото­вых желез) — участвует в активации факторов XII, IX, VII и плазминогена. Сам активируется фактором ХИа, при активации пре­вращается в фермент калликреин (фактор XIVa), образующий из кининогена (фактор XV) кинины (брадикинин, каллидин);

XV — фактор Фитцжеральда (высокомолекулярный кининоген) — образуется в тканях. При активации калликреином (фактор lVa)
превращается в кинины (брадикинин, каллидин). Участвует в акти­вации факторов XII, XI и плазминогена (фибринолиз). Таким обра­зом, факторы XIV, XV и их активированные формы образуют кинин-калликреиновую систему, образующую кинины — брадики­нин и каллидин. Ее главные функции: активация свертывания кро­ви и фибринолиза, вазодилатация.

Дата добавления: 2014-01-03