Миеломная болезнь

• Лейкозная (миеломная) клетка представлена В-лимфоцитами и плазматическими клетками, принадлежащими к одному клону и продуцирующими иммуноглобулины одного класса, чаще IgG, IgA или легкие цепи имму­ноглобулинов (х, или Я,), которые фильтруются в мочу и носят название «белок Бене-Джонса».

Электронно-микроскопическая картин а: ядро миеломной клетки крупное, расположено эксцент-

рично. В цитоплазме большое количество резко расширенных канальцев (цистерн) эндоплазматического ретикулума, кото­рые заполнены скоплениями белка — парапротеина.

• Лейкозные (миеломные) клетки в периферической крови, как правило, не выявляются (алейкемический лейкоз).

• Лейкозные (миеломные) клетки, пролиферируя в кост­ном мозге, преимущественно плоских костей (позво­ночника, ребер, черепа и др.), продуцируют фактор, ак­тивирующий остеокласты, что приводит к образованию очагов пазушного рассасывания и остеопороза, сопро­вождающихся болями в костях и частыми спонтанными переломами. Остеолизис приводит к гиперкальциемии с развитием фокусов метастатического обызвествления.

• Характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения, связанные с подавлением лейкозными клетками других ростков кроветворения, а также инфекционные ослож­нения, связанные со снижением продукции нормаль­ных иммуноглобулинов.

• Часто развивается хроническая почечная недостаточ­ность, обусловленная миеломной нефропатией, которая складывается из обтурации канальцев цилиндрами из белка Бенс-Джонса, парапротеиноза и склероза стро­мы, лейкозных инфильтратов и известковых метаста­зов.

• Часто возникает амилоидоз, для которого характерен AL-амилоид, строящийся на легких цепях иммуногло­булинов с преимущественно периколлагеновым типом отложения (с поражением крупных сосудов, сердца, легких, нервов, кожи и пр.).

Дата добавления: 2014-01-03