Слайды с 4-мя реакциями

В-окисление

При голодании и физической нагрузке после проникновения в клетки жирные кислоты вступают на путь в-окисления.

Окисление ВЖК протекает в митохондриальном матриксе только в аэробных условиях, так как тесно связано с функционированием цикла Кребса и цепи переноса электронов (дыхательной цепи)

Путь доставки жирных кислот к месту их окисления – к митохондриям:

1. при участии альбумина осуществляется транспорт жирной кислоты в клетку;

2. при участии специальных белков (fatty acid binding proteins, FABP) – транспорт в пределах цитозоля до митохондрий;

3. при участии карнитина – транспорт жирной кислоты из цитозоля в митохондрии.

Вообще мобилизацию жира можно представить как последовательность определённых событий. Липолиз – распад ТАГ в жировой ткани – гормонозависимый процесс. ТАГ могут распадаться не только в жировой ткани, но и в самой клетке, когда необходима энергия организму. Затем ЖК транспортируются к жировой ткани в комплексе с альбумином, проникают в цитоплазму клетки-мишени. Затем происходит ряд реакций:

1. Активация жирной кислоты. Свободная жирная кислота независимо от длины углеводородной цепи является метаболически инертной и не может подвергаться никаким биохимическим превращениям, в том числе окислению, пока не будет активирована. Активация жирной кислоты протекает на наружной поверхности мембраны митохондрий при участии АТФ, коэнзима A (HS-KoA) и ионов Mg2+.

Реакция катализируется ферментом ацил-КоА-синтетазой. К ЖК присоединяется ацетилкофермент А и ЖК становится активированной – такое вещество называется ацилкофермент А.

2. Под действием фермента ацильный остаток с ацил-КоА переносится на карнитин с образованием ацилкарнитина. Специфический фермент проводит это вещество через внутреннюю мембрану митохондрий. На внутренней поверхности внутренней мембраны митохондрий фермент (КАТ П) расщепляет ацилкарнитин с помощью митохондриального HS-КоА.
Ацил-КоА, освобождающийся в матрикс, участвует в реакциях β-окисления, а свободный карнитин ферментом возвращается на наружную мембрану.

Карнитин переносит жирную кислоту внутрь митохондрии и вновь отдает ее коферменту А, но в этот раз митохондриальному. Карнитин синтезируется в печени и почках и затем транспортируется в остальные органы. Во внутриутробном периоде и в первые годы жизни значение карнитина для организма чрезвычайно велико. Энергообеспечение нервной системы детского организма и, в частности, головного мозга осуществляется за счет двух параллельных процессов: карнитин-зависимого окисления жирных кислот и аэробного окисления глюкозы. Карнитин необходим для роста головного и спинного мозга, для взаимодействия всех отделов нервной системы, ответственных за движение и взаимодействие мышц. Существуют исследования, связывающие с недостатком карнитина детский церебральный паралич и феномен " смерти в колыбели ".

В митохондриях окисление жирных кислот проходит в два этапа.

Первый этап – β-окисление. Попав в матрикс митохондрий, ацильный остаток в циклическом процессе с помощью совокупности ферментов окисляется по β-углеродному атому. Т.е. окислению подвергается углеродный атом жирной кислоты, находящийся в положении «бета».

Каждый цикл включает четыре последовательные реакции, в результате которых жирная кислота укорачивается на два углеродных атома, которые отщепляются в виде ацетил-КоА.

Ацетил-КоА может вступать в цикл Кребса и окисляться до СО2 и Н2О, а укороченный ацильный остаток будет вовлекаться в следующий цикл β-окисления.

Этот процесс повторяется многократно, пока жирная кислота полностью не превратится в ацетил-КоА.

Второй этапом окисления – цикл трикарбоновых кислот- Цикл Кребса, в котором происходит дальнейшее окисление остатка уксусной кислоты, входящей в ацетилкофермент А, до углекислого газа и воды. При окислении одной молекулы ацетилкофермента А выделяется до 12 молекул АТФ. Таким образом, окисление жирных кислот до углекислого газа и воды дает большое количество энергии.

Таким образом, еще раз повторим попав в матрикс митохондрий, ацильный остаток в циклическом процессе с помощью совокупности ферментов окисляется по β-углеродному атому.

Каждый цикл включает четыре последовательные реакции, в результате которых жирная кислота укорачивается на два углеродных атома, которые отщепляются в виде ацетил-КоА. Ацетил-КоА может вступать в цитратный цикл и окисляться до СО2 и Н2О, а укороченный ацильный остаток будет вовлекаться в следующий цикл β-окисления.

Схема окисления пальмитиновой кислоты

Суммарное уравнение β – окисления, например пальмитоил – КоА, может быть представлено таким образом:

-------------

Дата добавления: 2017-01-14