Клиническая характеристика кожных форм

Патогенез

Склеродермия

Склеродермия - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.

1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон

2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции пораженной ткани.

3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Заболевание чаще возникает у женщин.

Провоцирующими факторами являются:

• Гормональные расстройства (менопауза, роды, удаление яичников)

• Фокальная инфекция

• УФО, переохлаждение, механическая травма

• Вакцины, сыворотки, некоторые лекарства.

Классификация склеродермии

I. Ограниченная склеродермия

- Бляшечная

- Линейная

- Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans)

- Атрофодермия Пазини-Пьерини

II. Системная склеродермия

- Акросклеротический вариант (CREST-синдром)

- Диффузная прогрессирующая

Бляшечная склеродермия – это наиболее частая форма ограниченной склеродермии. Встречается чаще у женщин в возрасте 30-50 лет. Подразделяется на ограниченную и распространенную. Характеризуется наличием на туловище и конечностях единичных или множественных очагов различных размеров (1-15 см и более), овальной, округлой или неправильной формы, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит три стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета. Постепенно, в течение месяца происходит уплотнение (склерозирование) пятна в центре с образованием бляшки. По периферии уплотнения не наблюдается, сохраняется лиловый венчик. Очаг может постепенно расти, меняя свой цвет на желтоватый (цвет слоновой кости). Пока существует венчик, заболевание находится в прогрессирующей стадии. Со временем (месяцы и годы) очаг разрешается, формируется гиперпигментированный участок атрофии. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена.

Полосовидная (линейная) склеродермия наблюдается чаще у детей (девочек). Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей («склеродермия типа удара саблей»). При синдроме Парри – Ромберга (прогрессирующая гемиатрофия лица) наблюдаются также дефекты мягких тканей и костей. Очаги могут располагаться на конечностях, вызывая глубокую атрофию тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене в виде кольца в заголовочной борозде.

Мелкоочаговая склеродермия («болезнь белых пятен») чаще наблюдается у женщин, преимущественно на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже груди, гениталий. У мужчин процесс чаще локализуется на коже крайней плоти. Отличительной особенностью является очень короткий период пятна и бляшки и быстрое возникновение атрофии в виде небольших участков белого цвета (белые пятна), размером до 5 мм. Мелкие очаги группируются, образуя участки поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини – Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися, в основном, на туловище. Очаги с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией.

Следует отметить, что у одного больного могут быть представлены одновременно различные формы ограниченной и даже системной склеродермии, что подтверждает мнение об их едином происхождении.

Дата добавления: 2017-01-14