Последовательность реакций, катализируемых пируватдегидрогеназным комплексом

Окислительное декарбоксилирование пирувата

Осуществляется при участии набора ферментов, объединенных в пируватдегидрогеназный комплекс (ПВДГК). Это мультиферментная система, которая включает 3 фермента и 5 коферментов (все они являются водорастворимыми витаминами).

Е₁ — пируватдекарбоксилаза. Коферментом является активная форма витамина В₁, тиамина — ТПФ (тиаминпирофосфат).

Е₂ — дигидролипоилацетилтрансфераза. Коферментом является витаминоподобное вещество — липоевая кислота (липоил), которая может временно превращаться в дигидролипоил, присоединив 2 атома водорода. Липоил может также переносить ацетильные остатки.

С этим ферментом также работает активная форма пантотеновой кислоты — КоА-SH, которая принимает ацетильный остаток от липоевой кислоты.

Е₃ — дигидролипоилдегидрогеназа. Коферментом является ФАД — активная форма витамина В₂, рибофлавина. С работой этого фермента связан также кофермент НАД⁺ — активная форма витамина РР, никотиновой кислоты.

Таким образом, в результате образуются конечные продукты — СО₂, атомы водорода для дыхательной цепи в составе НАДН·Н⁺ и богатое энергией макроэргическое соединение ацетил-КоА. Лимитирующей реакцией в этом процессе является пируватдекарбоксилазная реакция. Поскольку этот фермент в качестве кофермента использует ТПФ, при недостатке тиамина в пище нарушается окисление пирувата — процесса, который поставляет клеткам энергию. Возникает энергодефицит, что требует коррекции нарушения метаболизма с помощью тиамина.

Дата добавления: 2015-07-13