Гемограмма. Лейкоцитарная формула

	Норма
	Единицы СИ	Единицы, подлежащие замене
Гемоглобин	Ж М	130,0—160,0 120,0—140,0	г/л	13,0-16,0 12,0-14,0	г.%
Эритроциты	М Ж	4,0—5,0 3,9—4,7	* 10¹²/л	4,0—5,0 3,9—4,7	млн. в 1мм³ (мкл)
Цветовой Показатель (F - индекс)	0,85-1,05		0,85—1,05
Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците	30-35	пг	30—35	пг
Ретикулоциты	2—10	⁰/₀₀	2—10	⁰/₀₀
Тромбоциты	l80,0— 320,0	* 10⁹/л	180,0—320,0	тыс. в 1 мм³ (мкл)
Лейкоциты	4,0—9,0	* 10⁹/л	4,0—9,0	тыс. в 1 мм³ (мкл)
	Миелоциты		%*10⁹/л	—	% в 1 мм³ (мкл)
Метамиелоциты		%*10⁹/л	—	% в 1 мм³ (мкл)
Палочкоядерные	1—6 0,040—0,300	%*10⁹/л	1—6 40-300	% в 1 мм³ (мкл)
Сегментоядерные	47—72 2,000—5 500	%*10⁹/л	47—72 2000-5500	% в 1 мм³ (мкл)

Эозинофилы	0,5—5 0,020—0,300	%*10⁹/л	0,5—5 20—300	% в 1 мм³ (мкл)
Базофилы	0—1 0—0,065	%*10⁹/л	0—1 0—65	% в 1 мм³ (мкл)
Лимфоциты	19—37 1,200—3.000	%*10⁹/л	19—37 1200—3000	% в 1 мм³ (мкл)

незрелых клеток, находящихся на пути из костного мозга в ткани. Время пребывания моноцитов в крови варьирует от36 до 104 ч.

Рис.14. Дифференцировка моноцита в макрофаг (по А.И.Радостиной). I — моноцит; II — дифференцирующийся макрофаг; III, IV — зрелые макрофаги: 1 — ядро; — рибосомы; 3 — микроворсинки и складки; 4 — лизосомы; 5 — аппарат Гольджи; 6 — митохондрии; 7 — пиноцитозные пузырьки; 8 — фаголизосомы. Моноциты, выселяющиеся в ткани, превращаются в макрофаги, при этом у них появляются большое количество лизосом, фагосом, фаголизосом (рис. 14). Кровяные пластинки Кровяные пластинки, тромбоциты (thrombocytus), в свежей крови человека имеют вид мелких бесцветных телец округлой, овальной или веретеновидной формы размером 2—4 мкм. Они могут объединяться (агглютинировать) в маленькие или большие группы. Количество их в крови человека колеблется от 2,0 • 10⁹/л до 4,0 • 10⁹/л. Кровяные пластинки представляют собой

появление многочисленных миозиновых филаментов, формирование актомиозиновых комплексов, обеспечивающих сокращение сгустка. Отростки активированных пластинок вступают в контакт с нитями фибрина и втягивают их в центр тромба. В организме существуют и противосвертывающие системы. Известно, что мощным антикоагулянтом является гепарин, вырабатываемый тучными клетками. Уменьшение свертывания крови отмечаются при ряде заболеваний. Усиление свертывания крови обусловливает образование тромбов в кровеносных сосудах, например при атеросклерозе, когда изменены рельеф и целостность эндотелия. Уменьшение числа тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к снижению свертываемости крови и кровотечениям. При наследственном заболевании гемофилии имеют место дефицит и нарушение образования фибрина из фибриногена. Важной функцией тромбоцитов является их участие в метаболизме серотонина. Тромбоциты — это практически единственные элементы крови, в которых из плазмы накапливаются резервы серотонина. Связывание тромбоцитами серотонина происходит с помощью высокомолекулярных факторов плазмы крови и двухвалентных катионов с участием АТФ. В процессе свертывания крови из разрушающихся тромбоцитов высвобождается серотонин, который действует на сосудистую проницаемость и сокращение гладкомышечных клеток сосудов. Серотонин и продукты его метаболизма обладают противоопухолевым и радиозащитным действием. Торможение связывания серотонина тромбоцитами обнаружено при ряде заболеваний крови — злокачественном малокровии, тромбоцитопенической пурпуре, миелозах и др. Продолжительность жизни тромбоцитов — в среднем 9—10 дней. Стареющие тромбоциты фагоцитируются макрофагами селезенки. Усиление разрушающей функции селезенки может быть причиной значительного снижения числа тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). Для устранения этого требуется операция — удаление селезенки (спленэктомия). При снижении числа кровяных пластинок, например при кровопотере, в крови накапливается тромбопоэтин — гликопротеид, стимулирующий образование пластинок из мегакариоцитов костного мозга.

безъядерные фрагменты цитоплазмы, отделившиеся от мегакариоцитов — гигантских клеток костного мозга. Тромбоциты в кровотоке имеют форму двояковыпуклого диска. При окраске мазков крони азур II-эозином в кровяных пластинках выявляются более светлая периферическая часть — гиаломер и более темная, зернистая часть — грануломвр, структура и окраска которых могут варьировать в зависимости от стадии развития кровяных пластинок. В популяции тромбоцитов находятся как более молодые, так и более дифференцированные и стареющие формы. Гиаломер в молодых пластинках окрашивается в голубой цвет (базофилен), а в зрелых — в розовый (оксифилен). В популяции тромбоцитов различают 5 основных видов кровяных пластинок: 1) юные — с голубым (базофильным) гиаломером и единичными азурофильными гранулами в грануломере красновато-фиолетового цвета (1—5 %); 2) зрелые — со слаборозовым (оксифильным) гиаломером и хорошо развитой азурофильной зернистостью в грануломере (88 %); 3) старые — с более темным гиаломером и грануломером (4 %); 4) дегенеративные —. с серовато-синим гиаломером и плотным темно-фиолетовым грануломером (до 2 %); 5) гигантские формы раздражения — с розовато-сиреневым гиаломером и фиолетовым грануломером, размерами 4—6 мкм (2 %). Молодые формы тромбоцитов крупнее старых.

Рис. 15. Ультрамикроскопическое строение тромбоцита (кровяной пластинки) (по Н.А.Юриной). А — горизонтальный срез; Б — поперечный срез. 1 — плазмолемма с гликокаликсом; 2 — открытая система каналов, связанная с инвагинациями плазмолеммы; 3 — актиновые филаменты; 4 — циркулярные пучки микротрубочек; 4а — микротрубочки в поперечном разрезе; 5 — плотная тубулярная система; 6 — α-гранулы; 7 — β-гранулы; 8 — митохондрии; 9 — гранулы гликогена; 10 — гранулы ферритина; 11 — лизосомы; 12 — пероксисомы. При заболеваниях соотношение различных форм тромбоцитов может изменяться, что учитывается при постановке диагноза. Повышение количества юных форм наблюдается у новорожденных. При онкологических заболеваниях увеличивается число старых тромбоцитов. Плазмолемма имеет толстый слой гликокаликса (15—20 нм), образует инвагинации с отходящими канальцами, также

Основная функция кровяных пластинок — участие в процессе свертывания крови — защитной реакции организма на повреждение и предотвращение потери крови. В тромбоцитах содержится около 12 факторов, участвующих в свертывании крови. При повреждении стенки сосуда пластинки быстро агрегируют, прилипают к образующимся нитям фибрина, в результате чего формируется тромб, закрывающий рану. В процессе тромбообразования наблюдается несколько этапов с участием многих компонентов крови. На первом этапе происходят скопление тромбоцитов и выход физиологически активных веществ; на втором этапе — коагуляция и остановка кровотечения (гемостаз). Этот этап имеет 3 основные фазы изменений. В первой фазе происходит образование активного тромбопластина из тромбоцитов (внутренний фактор) и из тканей сосуда (внешний фактор), во второй — образование под влиянием тромбопластина из неактивного протромбина активного тромбина. В третьей фазе под влиянием тромбина из фибриногена образуется фибрин. Фибрин формирует нити с поперечной исчерченностью (толщина полос 25 нм). Для всех фаз свертывания крови необходим Са2+. Наконец, на последнем третьем этапе наблюдается ретракция кровяного сгустка, связанная с сокращением нитей актина В отростках тромбоцитов и нитей фибрина. Рассасывание тромба (фибринолиз) происходит под влиянием ферментов антисвертывающих систем крови. В гиаломере кровяных пластинок, помимо актина, содержится фактор ретракции кровяного сгустка. Морфологически на первом этапе происходит адгезия тромбоцитов на базальной мембране и на коллагеновых волокнах поврежденной сосудистой стенки, в результате которой образуются отростки тромбоцитов и на их поверхность из пластинок через систему трубочек выходят гранулы, содержащие тромбопластин. Он активирует реакцию превращения протромбина в тромбин, а последний влияет на образование из фибриногена фибрина. Затем в сгусток, состоящий из тромбоцитов и фибрина, проникают фибробласты и капилляры и происходят замещение сгустка соединительной тканью и его ретракция. При ретракции сгустка сокращается его объем до 10 % от первоначального, изменяется форма пластинок (дисковидная становится шаровидной), наблюдаются разрушение пограничного пучка микротрубочек, полимеризация актина,

покрытыми гликокаликсом. В плазмолемме содержатся гликопротеины, которые выполняют функцию поверхностных рецепторов, участвующих в процессах адгезии и агрегации кровяных пластинок (рис. 15). Гликопротеин PIb является рецептором для находящегося в плазме фактора фон Виллебранда (vWF) — одного из ключевых механизмов свертывания крови. Гликопротеин Pllb—IIIa является рецептором фибриногена и участвует в аггрегации кровяных пластинок в процессе свертывания крови. Цитоскелет в тромбоцитах хорошо развит и представлен актиновыми микрофиламентами и пучками (по 10—15) микротрубочек, расположенными циркулярно в гиаломере и примыкающими к внутренней части плазмолеммы. Элементы цитоскелета обеспечивают поддержание формы кровяных пластинок, участвуют в образовании их отростков. Актиновые филаменты участвуют в сокращении объема (ретракции) образующихся кровяных тромбов В кровяных пластинках имеется две системы канальцев и трубочек, хорошо видных в гиаломере при электронной микроскопии. Первая — это открытая система каналов, связанная, как уже отмечалось, с инвагинациями плазмолеммы. Через эту систему выделяется в плазму содержимое гранул кровяных пластинок и происходит поглощение веществ. Вторая — это так называемая плотная тубулярная система, которая представлена группами трубочек с электронно-плотным аморфным материалом. Она имеет сходство с гладкой эндоплазматической сетью, образуется в аппарате Гольджи. Плотная тубулярная система является местом синтеза циклоксигеназы и простагландинов. Кроме того, эти трубочки селективно связывают двухвалентные катионы и являются резервуаром ионов Са2+. Вышеназванные вещества являются необходимыми компонентами процесса свертывания крови. Выход Са2+из трубочек в цитозоль необходим для обеспечения функционирования кровяных пластинок (адгезия, агрегация и др.). Циклооксигеназа метаболизирует арахидоновую кислоту и образование из нее простагландинов и тромбоксана TxA2, которые секретируются из пластинок и стимулируют их агрегацию в процессе коагуляции крови. При блокаде циклооксигеназы (ацетилсалициловой кислотой и др.) агрегация тромбоцитов тормозится, что

используют в медицинской практике для профилактики образования тромбов. В грануломере выявлены органеллы, включения и специальные гранулы. Органеллы представлены рибосомами (в молодых пластинках), элементами эндоплазматической сети аппарата Гольджи, митохондриями, лизосомами, пероксисомами. Имеются включения гликогена и ферритина в виде мелких гранул. Специальные гранулы в количестве 60—120 составляют основную часть грануломера и представлены двумя главными типами. Первый тип: α-гранулы — это самые крупные (300—500 нм) гранулы, имеющие мелкозернистую центральную часть, отделенную от окружающей мембраны небольшим светлым пространством. Они содержат различные белки и гликопротеины, принимающие участие в процессах свертывания крови, факторы роста, литические ферменты. К наиболее важным белкам, секретируемым при активации тромбоцитов, относятся фактор пластинок 4, β-тромбоглобин, фактор фон Виллебранда, фибриноген, факторы роста (тромбоцитарный PDGF, трансформирующий TGFβ), фактор свертывания — тромбопластин; к гликопротеинам относятся фибронектин и тромбоспондин, играющие важную роль в процессах адгезии тромбоцитов. К белкам, связывающим гепарин (разжижает кровь, препятствует свертыванию), относятся фактор 4 и β-тромбоглобулин. Кроме того, в α-гранулах содержатся литические ферменты, характерные для лизосом, — кислая фосфатаза, катепсин, β-глюкуронидаза. Второй тип гранул — δ-гранулы (дельта-гранулы) — представлен плотными тельцами размером 250—300 нм, в которых имеется эксцентрично расположенная плотная сердцевина, окруженная мембраной. Между криптами хорошо выражено светлое пространство. Главными компонентами гранул являются серотонин, накапливаемый из плазмы, и другие биогенные амины (гистамин, адреналин), Са²⁺, АДФ, АТФ в высоких концентрациях. Кроме того, имеется третий тип мелких гранул (200—250 нм), представленный лизосомами (иногда называемыми λ-гранулами), содержащими лизосомные ферменты, а также микропероксисомами, содержащими фермент пероксидазу. Содержимое гранул при активации пластинок выделяется по открытой системе каналов, связанных с плазмолеммой.