Сосудистая деменция

Деменция с тельцами Леви

Болезнь Пика

Отграничение БА от болезни Пика, также сопровождающейся нарушениями высших корковых функций и развитием тотальной деменции, основывается на определенных качественных различиях в структуре деменции и динамике ее развития.

В отличие от БА, при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью и оскудением речевой и двигательной активности, снижением критики или с дурашливостью и расторможенностью примитивных инстинктов, стереотипными формами деятельности. В то же время инструментальные функции интеллекта (память, внимание, ориентировка, счет и др.) остаются длительное время сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, астрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни. Корковые очаговые расстройства также имеют определенные особенности. Преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательные, но и ранние проявления болезни. Наблюдается постепенное обеднение речи, снижение речевой активности до “кажущейся немоты” и появление речевых стереотипий, “стоячих оборотов”, которые на поздних этапах болезни представляют единственную форму речевой продукции. Для поздних форм болезни Пика характерны полное разрушение речевой функции (тотальная афазия), персеверации, эхолалии, тогда как симптомы апраксии появляются довольно поздно и обычно не достигают степени тяжелого распада, характерного для БА. Неврологические симптомы (за исключением амимии и мутизма) обычно отсутствуют даже на отдаленной стадии болезни Пика. Заболевание характеризуется локальной атрофией лобных или височных долей головного мозга и специфическими интранейрональными включениями - тельца Пика.

По современным данным это заболевание является второй по частоте причиной деменции после БА, опережая по распространенности сосудистую деменцию. Клинически картина ДТЛ характеризуется, во-первых, деменцией коркового типа, особенностью которой является более выраженный по сравнению с БА лобный компонент. Во-вторых, для ДТЛ характерны экстрапирамидные нарушения, чаще всего в виде билатеральной гипокинезии и ригидности. При ДТЛ значительно чаще, чем при БА встречаются психические симптомы, такие, как зрительные галлюцинации, реже - галлюцинации других модальностей, бред и др.

К сосудистой деменции (СД) относят стойкое и приводящее к значительное дезадаптации ослабление мнестико-интеллектуальных функций, вызванное деструктивным поражением головного мозга в результате нарушения его гемодинамики. Наиболее частой причиной сосудистой деменции являются расстройство мозгового кровотока, обусловленное атеросклерозом или гиалинозом сосудов мозга. Поскольку эта патология и вызывающие ее факторы сосудистого риска, такие как АГ, инсульты, ССЗ, а также сахарный диабет учащаются по сере старения, СД характерна прежде всего для лиц пожилого и старческого возраста. Относительными признаками, подтверждающими диагноз сосудистой деменции, можно считать сосудистые факторы риска, особенно АГ, наличие в анамнезе ТИА, появление на ранних стадиях заболевания тазовых нарушений или нарушений ходьбы лобного типа, локальные изменения на ЭЭГ.

В патогенезе СД особое значение имеют множественные мозговые инфаркты (мультиинфарктная деменция), а также единичные инфаркты (в т.ч.и небольшие), локализующиеся в так называемых критических для когнитивных функций зонах, диффузное поражение подкоркового вещества (субкортикальная лейкоэнцефалопатия - болезнь Бинсвангера). Но для сосудистой деменции типично выраженное снижение (почти в 2 раза по сравнению с возрастной нормой) показателей мозгового кровотока и метаболизма.

Различают следующие синдромальные разновидности сосудистого слабоумия:

1. Дисмнестическое слабоумие - характеризуется обычно не достигающим значительной глубины мнестико-интеллектуальным снижением, замедленностью психомоторных реакций, лабильностью клинических проявлений при относительной сохранности критики.

2. Амнестическое слабоумие - выраженное ослабление памяти на текущие события до степени корсаковского синдрома. Снижение памяти на прошлые события обычно не столь заметно. Конфабуляции, если и наблюдаются, то лишь отрывачные и эпизодические.

3. Псевдопаралитическое слабоумие характеризуется монотонно-благодушным фоном настроения с заметным снижением критических возможностей при относительно резеких мнестических нарушениях

4. Асемические слабоумие - редко и отличается выраженными расстройствами высших корковых функций, прежде всего афазии, напоминает БА и БП. Этот тип развивается при клинически безинсультном течении сосудистого процесса с возникновением ишемсических очагов в височно-теменно-затылочных отделах левого полушария (в частности с вовлечением ангулярной извилины).

Примерно в 40% случаев слабоумие возникает непосредственно после инсультов (остро или в первые 3 мес. после подтвержденного инсульта), у 1/3 больных оно волнообразно нарастает - обычно связано с ПНМК (безинсультный тип течения) при отсутствии клинических признаков инсульта, в 1/4 случаев появляется и прогрессирует в условиях сочетания инсультного и безинсультного типов течения болезни.

Большее значение придается КТ и МРТ-томогафии. Наличие церебральных инфарктов и диффузных выраженных изменений белого вещества полушарий головного мозга (лейкоареоз) характерно для сосудистой деменции. При СД лейкоареоз, как правило, асимметричный, нередко сливающийся, захватывающий более четверти всей площади белого вещества, он часто сочетается с лакунарными инфарктами и выявляется как на КТ, так и на МРТ. Причем выявленный лейкоареоз с помощью КТ более специфичен для СД, чем выявленный при МРТ-исследовании.

Деменция служит неблагоприятным прогностическим признаком. У больных с деменцией выше темп нарастания инвалидизации и смертность, ниже продолжительность сна, тазовые н6арушения. Деменция и комплекс связанных с ней проблем резко затрудняет уход за больным м служат частой причиной помещения больных с специализированные отделения и дома престарелых.

Развитие деменции - длительный процесс, начинающийся за многие месяцы до того, как она становится очевидной близким и знакомым. Деменция может оставаться годами нераспознанной. Многие члены семьи уже потом ретроспективно называют наиболее ранние и малозаметные симптомы забывчивости или изменений характера пациента, которые за несколько лет до явного заболевания были предвестниками развивающейся болезни. Родственники, коллеги или же сам пациент могут обратить внимание на такие симптомы легкое снижение памяти, появление сложностей в профессиональной деятельности, сотрудники замечают, что ему стало труднее справляться с работой, ее выполнение требует большего времени, близкие замечают появившиеся трудности в нахождение слов и вспоминании имен. Больные плохо запоминают прочитанное, могут забыть куда положили какие-то вещи, пациент может растеряться или потеряться, путешествуя. Сами же больные часто отрицают имеющиеся у них симптомы или реагируют симптомами тревоги. В разграничении возрастного снижения памяти и начальных проявлений деменции могут помочь следующие критерии: при нормальном старении сам больной активно жалуется на снижение памяти по сравнению с той, которой обладал в молодости. При тестировании памяти ему помогают подсказки и повторение. У больного, как правило, отсутствуют проблемы в быту. При начинающейся деменции обнаруживаются не только нарушения памяти, но и другие познавательные функции. При обследовании больному помогают повторения и записи, а подсказка дает мало пользы. Во время разговоров снижается заинтересованность. Нить разговора из-за ослабления внимания часто ускользает. Вначале постепенно развивающуюся деменцию принимают за так называемые возрастные изменения, и лишь затем становится очевидным грубое снижение когнитивных функций. Постепенно у больных снижается критика, нарушается ориентация во времени и месте: возможны эпизоды спутанности сознания. Развитие деменции тесно связано с нарушением мышления, то есть способности к абстрагированию. В отличие от когнитивных нарушений у недементных больных, дефекты интеллекта при деменции в значительной меньшей степени корригируются организацией внимания больного с помощью дополнительных инструкций и указаний на значимые для решения задачи компоненты информации. Больные с деменцией существенно не улучшают результаты деятельности после отдыха. В тоже время ведущим механизмом снижения интеллекта у большинства больных с болезнью Альцгеймера остаются нарушения регуляторных функций. приводящие к неспособности инициировать и корригировать свои действия при изменении -внешних условий, перефокусировать внимание на иные аспекты или условия задания исходя из полученного результата, выделять ключевую информацию, подтверждающую успешность выполнения задания или необходимость смены стратегии его выполнения.

В последние десятилетия на основе достижения нейробиологии и новых знаний о патогенезе болезни Альцгеймера были установлены методы и цели терапевтического вмешательства.

Еще в недавнем прошлом общепринятых стандартов лечения в отношении терапии деменции не существовало и лечение в основном сводилось к профилактическим мерам. Медикаментозная терапия на сегодняшний день представлена широким спектром лекарственных средств. Исследования патогенеза развития БА привело к разработке нескольких основных стратегий патогенетической терапии. Наиболее хорошо исследованы на сегодняшний день следующие из них: компенсаторная, направленная на преодоление нейротрансмитерного дефицита в различных нейрональных системах, которые в большей или меньшей степени страдают при БА; нейропротективная и нейротрофическая терапия, способствующая повышению жизнеспособности нейронов и нейрональной пластичности: вызоактивная, проивовоспалительная и гормональная терапия. В последние годы разрабатывается и антиамилоидные стратегии терапии.

В лечении больных с признаками деменции на сегодняшний день используются пять основных группы препаратов.

Холинергическая терапия	Нейромидин (Амиридин)
Ривастигмин(Экселон)
Донепезил (Арисепт)
Галантамин (Реминил)
Средства, влияющие на синтез и высобождение ацетилхолдина	Холина альфосцерат (Глиатилин)
Глутаматергическая терапия	Акатинол мемантин (Акатинол)
Нейротрофическая и нейропротективная терапия	Церебролизин
Антиоксидантаная терапия	Токоферол
Гинко билоба

Дата добавления: 2015-08-31