Балльная система диагностики аутоиммунного гепатита

Диагностика.

Международной группой по изучению АИГ предложена балльная система диагностики данного заболевания (см. таблицу 29).

Таблица 29.

Параметры	Баллы	Параметры	Баллы
Женский пол	+2	Гемотрансфузии в анамнезе Да	-2
Соотношение ЩФ / АСТ ³ 3	-2
Нет	+1
< 3	+2	Употребление алкоголя <25 г в день	+2
Концентрация гамма-глобулинов или IgG Выше нормы > 2 раз	+3
>60 г в день	-2
Выше нормы в 1,5-2 раза	+2	Гистологические признаки Лобулярный гепатит + мостовидные некрозы	+3
Выше нормы до 1,5 раз	+1
Титр ANA, SMA или анти-LKM1 >1:80	+3	Только ступенчатые некрозы	+2
Розетки	+1
1:80	+2	Значительное количество плазматических клеток	+1
1:40	+1	Поражение желчных протоков	-1
Наличие AMA	-2	Признаки другой этиологии	-3
Вирусные маркеры HBsAg или анти-HAV IgM	-3	HLA B8-DR3 или DR4	+1
Ответ на лечение ГКС   Полный	+2
HCV RNA или другие гепатотропные вирусы	-3
Анти-HCV по данным RIBA	-2	Частичный
Все указанные анализы негативные	+3	Отсутствие	-2
Применение гепатотоксических препаратов - Да	-2	Обострение	-3
Нет	+1	Сопутствующие иммуноопосредованные заболевания	+1
Сумма баллов, определяющая диагноз
До лечения: Определенный >15 Вероятный 10-15	После лечения: Определенный >17 Вероятный 12-17

Подразделение АИГ на типы основано на выявлении различных спектров сывороточных антител.

АИГ 1-го типа. Характеризуется наличием в сыворотке антинуклеарных антител (ANA) у 70-80% больных и антител к гладкой мускулатуре (SMA) – у 50-70%. Специфично выявление антител и сенсибилизированных Т-лимфоцитов к человеческому ASGP-R.

Данный тип гепатита может наблюдаться в любом возрасте, однако типично бимодальное распределение (10-20 лет и постменопауза). У 40% больных гепатит сочетается с другой аутоиммунной патологией, среди которой: аутоиммунный тиреоидит – 12 %, диффузный токсический зоб – 6 %, язвенный колит – 6 %, ревматоидный артрит – 1 %, пернициозная анемия – 1 %, системная склеродермия – 1 %, Кумбс-позитивная гемолитическая анемия – 1 %, идиопатическая тромбоцитопения – 1 %, лейкоцитокластический васкулит – 1 %, гломерулонефрит – 1 %, узловатая эритема – 1 %, фиброзирующий альвеолит – 1 %.

Формирование цирроза отмечается у 43% больных в течение трех лет. У большинства пациентов наблюдается хороший ответ на кортикостероидную терапию.

АИГ 2-го типа. У 100% больных обнаруживаются анти-LKM1, которые являются главным диагностическим критерием. Заболевание развивается преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет, взрослые составляют 20% от общего числа пациентов в Европе и 4% в США. Обычно АИГ 2-го типа ассоциирован с каким-либо другим аутоиммунным заболеванием (витилиго, инсулин-зависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит).

Цирроз за трехлетний период формируется в два раза чаще, чем при АИГ 1-го типа – у 82%, что определяет более тяжелый прогноз. Данный тип АИГ более резистентен к медикаментозной иммуносупрессии.

АИГ 3-го типа. Характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену (SLA). Наблюдается чаще у лиц молодого возраста, из которых 90% - женщины.

Многими исследователями АИГ 3-го типа рассматривается как подтип АИГ 1-го типа. ANA и анти- LKM1 отсутствуют. У 35% больных обнаруживаются SMA, у 22% - антитела к митохондриям (АМА) и ревматоидный фактор, у 26% - органоспецифические антитела (к париетальным клеткам желудка, печеночно-панкреатическому антигену).

К числу необходимых диагностических мероприятий при всех типах АИГ относится биопсия печени. Она дает возможность выявления характерных гистологических признаков АИГ, определения степени активности воспалительного процесса и стадии заболевания, а также исключения других нозологических форм.

С гистологической точки зрения АИГ представляет собой воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием перипортального гепатита со ступенчатыми (piecemeal) или мостовидными некрозами, лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, нередко с наличием значительного количества плазматических клеток, ведущее в большинстве случаев к нарушению дольковой структуры печени, избыточному фиброгенезу и формированию цирроза печени. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне незатухающей активности патологического процесса. Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией.

Overlap-синдром. Представляет собой особую форму АИГ с характерными биохимическими и гистологическими признаками АИГ и ПБЦ. У 88% больных выявляются АМА в титре £ 1:160, служащие диагностическим маркером ПБЦ, и только у 8% обнаруживаются специфичные для последнего АМА к антигену внутренней мембраны митохондрий М2.

Дата добавления: 2017-01-13