Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

IV. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)




III. Полный (открытый) предсердно-желудочковый канал

А. Эмбриология: выраженные дефекты развития эндокардиальных валиков.

Б. Патология.

1. Значительный атриовентрикулярный дефект, включающий как меж-предсердную, так и межжелудочковую перегородку.

2. Патология митрального и трехстворчатого клапанов.

3. Классификация Растелли (Rastelli) аномалий клапанов.

В. Патофизиология.

1. Шунт слева направо на предсердном и желудочковом уровнях.

2. ЗСН и легочная гипертензия развиваются быстро.

3. Выраженность патологии определяется размером ДМЖП и степенью МР.

Г. Наиболее эффективно диагностика проводится с помощью ЭхоКГ и путем катетеризации сердца.

Д. Хирургическое вмешательство.

1. Период времени — в течение первого года жизни.

2. Наложение заплаты на дефекты перегородки с реконструкцией клапанов.

3. Летальность при первых операциях доходила до 75%, теперь составляет 5-15%.

А. Этиология: убедительные этиологические факторы не найдены. Б. Встречаемость: 20-30% всех случаев ЗСН.

В. Патология.

1. Четыре основных анатомических варианта:

а) перимембранозный (80%): в мембранозной части перегородки, чуть ниже аортальных выступов, с расположением проводящего ствола по задневерхнему краю дефекта;

б) выходной (воронкообразный или надгребешковый): кпереди от наджелудочкового гребешка, около легочного клапана, в стороне волокон проводящей системы;

в) входной: кзади от сосочковой мышцы, ниже трехстворчатого клапана;

г) мышечный: в нижней мышечной части перегородки, дефекты часто бывают множественными («швейцарский сыр»); ^

д) дефекты из ЛЖ в ПП: встречаются реже всего и располагаются в мембранозной части перегородки над трикуспидальным кольцом. Дефекты невелики, но создают большое шунтирование из-за градиента давления.

2. Размеры ДМЖП варьируют от 3 мм до 3 см:

а) рестриктивный (ограничивающий): ДМЖП меньше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ повышено, но все равно меньше, чем в ЛЖ, величина шунтирования зависит от размера ДМЖП;



б) нерестриктивный (неограничивающий): ДМЖП больше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ = давлению в ЛЖ, величина шунтирования зависит от легочного сосудистого сопротивления, быстро вызывает легочную гипертензию и изменение в сосудах.

3. У больных с нерестриктивными ДМЖП быстро развивается патология артериол малого круга.

4. Часто встречаются сопутствующие аномалии (например, ОАП, коарктация, ДМПП, стеноз клапана a. pulmonalis и аортальная недостаточность).

Г. Патофизиология: два важных следствия.

1. Сердечная недостаточность: шунт больше 2,0 может вызвать сердечную недостаточность, а при выраженной ЗСН эта величина может достигать 4,0-5,0. Хроническая недостаточность может вести к повторным пневмониям.

2. Повышенное легочное сосудистое сопротивление; по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Айзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево.

3. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития ПБЭ.

Д. Клиника.

1. Симптомы: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направления шунтирования может возникнуть цианоз.

2. Признаки: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки — ЗСН и кардиомегалия;

б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;

в) ЭхоКГ диагностически значима.

Е. Лечение.

1. Период времени: возможна отсрочка в устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрывается спонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном и входном вариантах ДМЖП).

2. Хирургическое вмешательство:

а) при тяжелой ЗСН в раннем детском возрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis;

б) большие по размерам ДМЖП нужно устранять в течение первого года жизни.

3. Методика:

а) доступ или через правое предсердие, или путем поперечной вентри-кулотомии;

б) заплата из дакрона или ткани перикарда;

в) нужно помнить о проводящих путях, об опасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.





Дата добавления: 2014-01-04; Просмотров: 543; Нарушение авторских прав?;


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



ПОИСК ПО САЙТУ:


Читайте также:
studopedia.su - Студопедия (2013 - 2022) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление
Генерация страницы за: 0.012 сек.