Гломерулонефриты

Прогностическая шкала Чайлд-Пью.

Критерии	Класс А	Класс В	Класс С
Билирубин, мкмоль/л	28–45	45,1–67,3	Более 67,2
Альбумин, %	Более 50	40–50	Менее 40
Протромбиновый индекс ПТИ, %	80–110	60–79	Менее 60
Асцит	Нет	Небольшой транзиторный	Большой торпидный
Энцефалопатия	Нет	Возникает периодически	Кома
Варикозное расширение вен (d узлов), мм	До 2	3–4	5 и более

Один критерий класса А оценивается в 1 балл, класса В – 2 балла, класса С – 3 балла.В целом прогноз оценивается по сумме баллов: класс А – 6 – 7 баллов, класс В – 8 – 11 баллов, класс С – 12 и более баллов. Больные ЦП класса А в среднем живут 10 лет, класса В до 5 лет, класса С – 1–2 года.

При наличии ЦП вирусной этиологии класса А больные подлежат противовирусной терапии, класса В и С любой этиологии – трансплантации печени.

Профилактика. Учитывая значение гепатитов различной этиологии в генезе циррозов, важнейшими мерами профилактики ЦП являются устранение факторов риска ХГ, их своевременная диагностика, лечение и вакцинопрофилактика, устранение других значимых этиологических факторов (алкоголя, гепатотоксичных лекарств и др.).

Определение. Гломерулонефрит (ГН) – это иммуноопосредованное воспаление с преимущественным поражением клубочков и последующим вовлечением в патологический процесс всех структур почек. Поражения клубочков могут быть первичными и вторичными (системные заболевания, злокачественные новообразования). Гломерулонефриты протекают остро или хронически с повторными обострениями; все они являются самостоятельными нозологическими формами, проявления каждой формы различны и не переходят одна в другую. В структуре общей заболеваемости больные хроническим гломерулонефритом (ХГН) составляют около 1% всех терапевтических больных. В группе нефрологических заболеваний гломерулонефриты составляют 36,7%. Среди больных ХГН свыше 90% погибают от почечной недостаточности, что обуславливает актуальность данной патологии.

Этиология. Гломерулонефрит чаще всего развивается после стрептококковых инфекций (примерно у 50% больных), около 10% ГНвызываются вирусом гепатита В. Кроме того, в возникновении заболевания могут играть роль некоторые лекарства и тяжелые металлы. Возможно развитие нефрита после введения (особенно повторного) сыворотки или вакцины, а также вследствие индивидуальной непереносимости ряда химических веществ, пыльцы растений, яда насекомых. В значительном проценте случаев причину заболевания установить не удается.

Патогенез. Патогенез гломерулонефрита в настоящее время объясняет иммунологическая теория. Механизмы прогрессирования болезни, по мнению И.Е. Тареевой, можно разделить на две группы: иммунные (иммуновоспалительные) и неиммунные (гормонально-гемодинамические). На сегодняшний день хорошо изучена роль нарушений гуморального звена иммунитета с повреждающим действием антител к базальной мембране клубочков и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). В ответ на попадание в организм антигена (чужеродного белка бактериального или небактериального происхождения) образуются антитела, которые, соединяясь со стрептококковым антигеном и комплементом (чаще С₃ фракции), образуют иммунные комплексы (ИК). Эти комплексы вначале циркулируют в крови, затем заносятся в клубочки и там осаждаются, происходит повреждение базальной мембраны и запускается аутоиммунный процесс.

В норме ИК выводятся через систему фагоцитирующих макрофагов, однако при постоянном поступлении антигена или несоответствии иммунного ответа или неэффективном фагоцитозе происходит отложение ИК в клубочках и их повреждение, кроме того, базальная мембрана клубочков (БМК) повреждается моноцитами-макрофагами и Т-лимфоцитами. Активированные моноциты-макрофаги выделяют в клубочках биологически активные вещества - протеазы, фибринолизин, коллагеназу, перекись водорода, которые повреждают ткани, разрушают БМК, повышают сосудистую проницаемость, выделяют факторы, стимулирующие пролиферацию клеток клубочка.

Пролиферация клеток и отложение фибрина в клубочках ведут к неуклонному прогрессированию заболевания, облитерации клубочков, микронекрозам и склерозу почечной ткани, изменению нефронов с замещением клубочков и канальцев соединительной тканью. При этом важную роль играют также комплемент, вазоактивные амины, кинины, простагландины, наличие гиперкоагуляции, внутрисосудистой коагуляции, локальное отложение фибрина и образование микротромбов в клубочках почек. Вышеуказанные механизмы лежат в основе ведущих клинических проявлений заболевания.

Все гломерулонефриты являются самостоятельными нозологиями, однако имеются клинические синдромы, которые одинаково часто могут развиваться при различных формах гломерулонефрита: мочевой, отечный, нефротический, гипертонический, канальцевой дисфункции (тубулоинтерстициальных нарушений).

Мочевой синдром. Наличие мочевого синдрома указывает на поражение почек и мочевых путей, более того, большая часть нефрологических заболеваний длительное время проявляется только мочевым синдромом, так как имеет латентное течение (Н.А. Мухин, 1997). Основными проявлениями мочевого синдрома являются протеинурия, гематурия, и цилиндрурия. Протеинурия наиболее постоянный признак многих заболеваний почек, чаще всего она связана с повышенной фильтрацией плазменных белков через клубочковые капилляры и снижением реабсорбционной способности проксимальных отделов канальцев к профильтровавшемуся в клубочках белку. Умеренная транзиторная протеинурия может быть вызвана физической нагрузкой, охлаждением, лихорадкой и стрессом. С мочой обычно выводятся низкомолекулярные белки (альбумины, которые составляют до 70%). В ряде случаев протеинурия может быть массивной и неселективной (теряются и тяжелые белки). Под массивной протеинурией понимают потерю белка с мочой, превышающую 3,0–3,5 г в сутки. Такая высокая неселективная протеинурия обычно свойственна нефротическому синдрому.

Гематурия. Как и протеинурия, гематурия относится к наиболее важным и частым признакам различных заболеваний почек и мочевых путей. Появление стойкой микрогематурии у больных острым и хроническим гломерулонефритом связано с повышением проницаемости базальных мембран клубочковых капилляров. Макрогематурия наиболее часто встречается при опухолях, туберкулезе почек, геморрагическом васкулите, передозировке антикоагулянтов, после приступа почечной колики.

Цилиндрурия. Среди всех составных элементов мочевого осадка только цилиндры имеют исключительно почечное происхождение, они образуются только в почечных канальцах и всегда свидетельствуют о поражении почек. Различают гиалиновые, зернистые, восковидные и пигментированные цилиндры.

Отечный синдром. Механизм отеков обусловлен несколькими факторами: задержкой в организме натрия и воды (за счет увеличения его реабсорбции в канальцах), снижением клубочковой фильтрации, гиперсекрецией альдостерона и вазопрессина надпочечниками. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Антидиуретический гормон способствует задержке жидкости. Отеки – почти постоянное проявление нефротического синдрома. Отечная жидкость обычно образуется из плазмы крови, которая под влиянием различных факторов не в состоянии удерживать воду в сосудистом русле, и вода в избыточном количестве скапливается в тканях. Изменение уровня гидростатического и онкотического давления, нарушение физиологического равновесия между ними являюттся ведущими патогенетическими факторами образования отеков.

Гипертонический синдром. Патогенез гипертензионного синдрома обусловлен задержкой натрия и воды; активацией прессорной (ренин-ангиотензин-альдостероновой) и снижением функции депрессорной (простагландиновой и калликреиновой) систем. Почечный гипертонический синдром может наблюдаться при остром и хроническом нефрите, хроническом пиелонефрите, поражении почечных сосудов, а также при гиперпродукции альдостерона или катехоламинов (аденома надпочечников, феохромоцитома).

Нефротический синдром введен в номенклатуру болезней ВОЗ. По данным различных авторов, нефротический синдром встречается среди больных с различными заболеваниями почек примерно в 20%. По происхождению различают первичный и вторичный нефротический синдром.

Первичный нефротический синдром возникает как следствие при первичных заболеваниях почек (ОГН, ХГН). Вторичный нефротический синдром является следствием многих заболеваний, при которых почки поражаются вторично (амилоидоз почек, сахарный диабет, нефропатия беременных, туберкулез, сифилис, диффузные заболевания соединительной ткани, инфекционный эндокардит, геморрагический васкулит, опухоли почек и ряд других заболеваний). Клинически нефротический синдром характеризуется массивной неселективной протеинурией и отеками, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией.

Методы исследования функции почек. К методам, позволяющим оценить морфологическое и функциональное состояние почек при гломерулонефритах и других нефрологических заболеваниях, относятся рентгенологическое, радиологическое, ультразвуковое исследования, биопсия почки.

Обзорный снимок почек позволяет выявить размеры почек, их расположение и контуры, а также тени конкрементов.

С помощью внутривенной (экскреторной) урографии можно определить тени, размеры почек, строение чашечно-лоханочной системы и мочевыводящих путей, а также судить о выделительной функции органа. Экскреторный сегмент отражает выведение изотопа из почки в среднем 8–12 минут.

Радиоизотопная ренография – метод, с помощью которого можно раздельно определить функции обеих почек. При количественном анализе учитывается длительность сосудистого сегмента – 20–60 секунд (время поступления изотопа в почечную артерию), время полувыведения изотопа из почек – 3–5 минут (секреторный сегмент).

Изотопная ренография – получение рентгеноконтрастного изображения сосудистой системы почек после введения контрастного вещества в брюшную аорту через катетер, помещенный в бедренную артерию.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) – позволяет определить структуру почек, их размеры и расположение.

Пункционная биопсия почек и гистоморфологическое исследование позволяют установить характер патологического процесса в почках. Морфологический диагноз гломерулонефрита строится на основании комплекса морфологических (иммуногистохимического, электронно-микроскопического, светооптического) методов изучения биоптатов почек. Морфология позволила определить, что многие формы гломерулонефрита имеют самостоятельное значение.

Имеется множество морфологических классификаций гломерулонефрита, однако принципиальных различий в них нет. Приводим наиболее приемлемую классификацию (В.В. Серов, 1987).

Иммунокомплексный гломерулонефрит:

– мезангиально-пролиферативный;

– мембранозный;

– мембранозно-пролиферативный;

– фибропластический.

При первичном гломерулонефрите морфологические изменения делятся на 3 группы: минимальные, фокально-сегментарные и диффузные (классификация J. Churg и L. Sobin (1982), одобренная экспертами ВОЗ). К минимальным изменениям относятся 4 морфологических варианта: липоидный нефроз («болезнь подоцитов»), фокально сегментарный гломерулярный гиалиноз (ФСГГ), мезангиомембранозные изменения с IgА и IgС и С₃ депозитами, а также группа заболеваний, дающая отрицательный результат при иммунофлюоресценции. Все формы минимальных изменений, кроме липоидного нефроза, отражают морфологию начальной стадии первичного гломерулонефрита.

О фокально-сегментарных изменениях говорят тогда, когда поражено не более 60% клубочков в препарате (фокальные изменения) и патологический процесс захватывает отдельные сосудистые петли клубочка или их группы (И.Е. Тареева, 1995).

В клинической практике гломерулонефрит подразделяют на острый и хронический.

Дата добавления: 2014-01-04