Пороки развития лица

Пересадка органов.

Восстановительной) хирургии.

Пороки (аномалии) развития – отклонения в строении органов или систем тканей с изменением или исключением их функций, возникающие в результате нарушения внутриутробного развития.

Врожденные аномалии по данным ВОЗ встречаются у 0,3-2% родившихся.

Этиология:

Тератогенные факторы – способствующие развитию аномалий, условно можно разделить на внутренние и внешние.

Наиболее опасно их воздействие в первые недели беременности: особенно с 3 по 5 день и с 3 по 6 неделю (периоды имплантации зиготы и органогенеза.)Тератогенные факторы условно делят на внутренние и внешние.

1. Внутренние

А) генетические дефекты – гаметопатии (связаны с генными и хромосомными мутациями);

2. Внешние:

а) инфекционные - заболевания матери во время беременности (вирусные – ветрянка, корь, герпес;,бактериальные – скарлатина, дифтерия, сифилис, в результате некоторых протозойных болезней – токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия и др.)

б) физические

- ионизирующее излучение,

- травмы женщин во время беременности,

- вибрация,

- перегревание и переохлаждение.

в) химические

- токсичные химические вещества (пестициды, инсектициды),

- лекарственные препараты (некоторые антибиотики, седативные, психотропные препараты),

- никотин,

- алкоголь.

г) заболевания матери

- сахарный диабет

Классификация врожденных пороков развития:

1.Изменение размеров органов:

- гиперплазия (гипергенезия) – избыточное развитие

- гипоплазия (гипогенезия) – неполное развитие

- аплазия (агенезия, атрезия) – полное отсутствие органа

2.Изменение формы органа

- подковообразная почка

- двурогая матка

- - косолапость

3.Изменение расположения органов

- дистопия

- гетеротопия

- эктопия

4.Изменение количества органов

- удвоение почки

- полидактилия

- добавочная поджелудочная железа

- добавочные ребра.

5.Атавизмы

- срединная, боковая кисты щеи, свищи

6.Дуплицирующие аномалии: сросшиеся близнецы.

Незаращение верхней губы (Заячья губа, расщелина губы, cheiloschisis)

При данном пороке развития у ребенка имеется расщелина верхней губы, захватывающая красную кайму верхней губы или всю губу до носа. Незаращение может быть частичным (краевым) и полным. При неполной расщелине наблюдается незаращение мягких тканей верхней губы; при полной – нарушено развитие верхней челюсти. Щель может проникать в полость носа, быть одно- или двусторонней.

Клиника. Кроме косметического дефекта, данный порок развития приводит к нарушению сосания, глотания и дыхания; это может приводить к возникновению аспирационной пневмонии.

Лечение: хирургическое, производится в 1-е 3 суток после рождения или в возрасте ребенка старше 3 месяцев. Операция заключается в правильном восстановлении анатомических взаимоотношений верхней губы, создании преддверия рта, - как правило, производится перемещение кожных или кожно-мышечных лоскутов.

Незаращение неба.(Palatoshisis uranoschisis)

Возникновение расщелины неба оусловлено задержкой развития небных отростков, в результате чего они не достигают сошника и не происходит их соединения. Различают неполные расщелины нееба, при которых щель не доходит до переднего края челюсти, и полные, с незаращением альвеолярного отростка верхней челюсти. Незаращение также может быть односторонним и двусторонним. При двустороннем полном незаращении в центре расщелины видны сошник и хоаны.

Клиника. Наличие сообщения полости рта и носа приводит к попаданию жидкой пищи в полость носа, частому поперхиванию. В тяжелых случаях грудное вскармливание становится невозможным. В результате раздражения и травмы носовой полости нарушается процесс дыхания, что может приводить к инфицированию дыхательных путей, развитию аспирационной пневмонии, заболеваний среднего уха.

Лечение. Процесс лечения начинают с консервативных мероприятий: применяют специальные пластмассовые обтураторы для отделения носовой полости от ротовой. Их применение сособствует правильному вскармлмванию и развитию речи. В возрасте 2-4 лет производят пластическое закрытие дефекта путем разобщения полости носа и рта за счет перемещения тканей небно-носовой перегородки (уранопластика).

Макростомия.

Данный порок развития заключается в наличии поперечной щель лица, представляющей дефект мягких тканей угла рта и щеки. В тяжелых случаях расщелина может доходить до уха и сопровождаться недоразвитием мышц.

Клиника. Кроме косметического дефекта, больных беспокоит постоянное слюнотечение, раздражению окружающей кожи.

Лечение: хирургическое закрытие дефекта производится в возрасте старше 1 года; оно заключается в иссечении рубцово измененных краев щели и послойном ушивании мягких тканей. Для формирования угла рта производят выкраивание лоскута из красной каймы верхней или нижней губы и подшивают его к площадке, образованной на противоположной губе, таким образом, чтобы олн выстилл угол рта.

Макроглоссия.

Макроглоссия – резкое увеличение языка в размерах. Данная патология может быть обусловлена развитием сосудистой опухоли (гемангиомы или лимфаденомы), гипертиреозом, болезнью Дауна, гипертрофией мышечного слоя языка.

Клиника. При легкой форме рот у ребенка приоткрыт, но язык умещается в ротовой полости. В тяжелых случаях ребенок не в состоянии закрыть рот, аблюдается постоянное слюнотечение, слизистая оболочка языка высыхает, атрофируется, покрывается трещинами и кровоточит.

Лечение. Операция заключается в клиновидной резекции языка с наложением П-образных швов. При лимфангиомах и гемангиомах проводится комбинированное лечение (частичное иссечение с последующей склерозирующей терапией).

Колобома.

Колобома представляет собой косую боковую щель, идущую в направлении от внутреннего угла глаза к верхней губе. Размеры расщелины могут варьироваться: от небольшой щели около угла глаза до полного расщепления всех тканей и проникновения расщелины в полость носа. Данный порок развития может быть односторонним и двусторонним.

Клиника. Помимо косметического дефекта, больные страдают от конъюнктивитов, нарушается процесс вскармливания.

Лечение. Хирургическое лечение производится, как правило, в возрасте старше 1 года. Операция заключается в пластическом закрытии дефекта при помощи местных тканей.

Дата добавления: 2014-01-04