Гемолитические анемии при гиперспленизме

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии (ГА) характеризуются повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни, которая в физиологических условиях составляет 100–120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются разрушению в синусах селезенки, а также в костном мозге.

При ГА продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12–14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке непрямого билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, образованием камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина. Последний может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим.

Все ГА делятся на врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА являются следствием различных генетических дефектов структуры мембран эритроцитов, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими. Приобретенные ГА связаны с иммунными нарушениями, воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и пр.).

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ:

I. Наследственные гемолитические анемии:

Наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия – болезнь Минковского-Шоффара), пойкилоцитоз, стоматоцитоз и др. Обусловлен недостаточностью ферментов в эритроцитах: гексокиназы, глюкозо -6-фосфат дегидрогеназы, пируваткиназы и др.

II. Приобретенные гемолитические анемии:

Иммунные гемолитические анемии:

Аутоиммунная гемолитическая анемия при внесосудистом гемолизе.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами

(внутрисосудистый гемолиз):

болезнь холодовых агглютининов,

пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

Лекарственная иммунная гемолитическая анемия.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:

маршевая гемоглобинурия,

гемолитическая анемия при протезировании сосудов и клапанов сердца.

Дата добавления: 2013-12-12