Истинная полицитемия

(эритремия, болезнь Вакеза)

Истинная полицитемия - хронический лейкоз с поражением клетки-предшественницы миелопоэза, характеризующийся неограниченной пролиферацией преимущественно эритроцитов, а также гранулоцитов и мегакариоцитов. Заболевание впервые описано Вакезом в 1892 г.

Эпидемиология. Частота возникновения заболевания в популяции – 0,6 случая на 10 000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Средний возраст больных 60 лет.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна.

При истинной полицитемии уровень эритропоэтина в сыворотке крови снижен в отличие от вторичных эритроцитозов, возникающих при гипоксии и некоторых опухолях.

Патогенез обусловлен усиленным эритропоэзом, эритроцитозом в периферической крови с развитием вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелоидной метаплазией в селезенке и печени, в финале – истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом.

Эритроцитоз в периферической крови приводит к повышению вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации. Застой крови в сосудах способствует образованию тромбозов.

Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте 50–60 лет. Характерно постепенное развитие заболевания, длительное время может существовать бессимптомный период, когда основным проявлением болезни является случайно обнаруженный эритроцитоз. Наиболее характерными жалобами являются слабость, потливость, головные боли, кожный зуд, усиливающийся после принятия ванны, жгучие боли в области пальцев рук и ног (эритромелалгии), обусловленные нарушением микроциркуляции, боли в области сердца по типу стенокардии, артериальная гипертензия. В связи с увеличением селезенки беспокоят боль и тяжесть в левом подреберье. Могут быть боли в костях, обусловленные гиперпластическим процессом.

При осмотре больных обращает на себя внимание вишнево-красная окраска кожи и видимых слизистых оболочек, гиперемия конъюнктивы и инъекция сосудов склер. Характерен также красновато-цианотичный оттенок языка, мягкого неба (симптом Купермана).

Поражение сердечно-сосудистой системы может быть различной степени выраженности у разных больных. Приблизительно у 35–40% больных развивается артериальная гипертензия, обусловленная увеличением объема циркулирующей крови и периферического сопротивления артерий и артериол, часто осложняющаяся нарушением мозгового кровообращения. При выраженной клинической картине может наступить тромбоз коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда, тромбоз периферических артерий нижних конечностей с развитием перемежающейся хромоты, в тяжелых случаях гангрены.

При тяжелом течении заболевания возможно развитие тромбоэмболии легочной артерии.

Спленомегалия является характерным признаком истинной полицитемии и наблюдается более чем у 90% больных. Степень увеличения селезенки и темпы прогрессирования спленомегалии учитываются при оценке стадии и степени тяжести заболевания. Часто характерно увеличение печени.

Дата добавления: 2013-12-12