Гипо- и апластическая анемия

Синдром Фишера-Эванса

Пароксизмальная холодовая Нв-урия

АИГА с полными холодовыми агглютининами.

Ig G АТ (иногда А).

Начало постепенное: жалобы на слабость, понижение работоспособ­ности, непереносимость холода, посинение, потом побледнение пальцев рук, ног, ушей, кончика носа. Резкая боль в конечностях.

Возможен: синдром Рейно, крапивница, увеличение печени, селезен­ки.

Холодовая форма отличается аутоагглютинацией эритроцитов: она мо­жет быть при взятии крови. Но: агглютинация обратима и полностью исче­зает при подогревании. сочетание умеренной анемии, повышенного СОЭ, синдрома Рейно, невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов, заставляет исследовать полные холодовые агглютинины.

Ауто-АТ-Доната-Лантдштейнера относятся к 2-х фазным гемолизинам.

Относятся к Ig G. Самая редкая форма. встречается чаще у детей.

После охлаждения- продромальный период- боль в спине, ногах.

Затем озноб и черная моча, может увеличиваться селезенка, появля­ется желтушность. В период криза Нв- 70-80 г/л.

Увеличение ретикулоцитов, уменьшение лейкоцитов, тромбоцитопения, в моче- сидерин, белок, положительная проба Грегерсена.Раньше, единственной причиной считали сифилис. В настоящее время считают, что причиной является вирусная инфекция.При охлаждении (0-20⁰С- холодовая фаза)- связывание АТ с эритро­цитами в сосудах.

При тепловой фазе(>20⁰С)- активация комплемента- гемолиз эритро­цитов.

1. АГА.

2. Идиопатическая нейтропения.

3. Идиопатическая тромбоцитопения.

1. Первичные

2. Вторичные

Это анемии, характеризующиеся гипо-или аплазией костного мозга и подавлением процесса кроветворения. Является синдромом других патоло­гических процессов. Некоторые не выделяют отдельно гипо-и апластичес­кие анемии, а относят данные состояния кроветворения к гипопластичес­ким. По происхождению гипо и аплостические анемии Истинную гипопластическую анемию вызывает недостаточность миело­поэза по одному эритроидному ростку. Трехростковые гипоплазии- поражение всех трех ветвей кроветворе­ния: миелоидного, эритроидного, тромбоцитарного (панмиелофтиз)- прояв­ляется анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией.

Дата добавления: 2013-12-13