Глобулины

Альбумины

Патология белкового состава плазмы крови.

Патология белкового состава связана с нарушением водного обмена и обмена белка плазмы крови.

Выражается в различных изменениях белкового состава:

1. Гипопротеинемии.

2. Гиперпротеинемии (относит. или абс.).

3. Диспротеинемии (нарушение соотношения).

4. Дефектопротеинемии (генные).

Снижению прежде всего подвергаются альбумины: они интенсивнее других белков расходуются в обменных процессах и имеют наименьшую массу среди протеинов плазмы, наиболее интенсивно проникают в ткани (кровопотеря, нефротический синдром). При хронических процессах снижение альбумина резко выражено и отрицательно влияет на течение заболевания. Вспомним ранний диагностический критерий развивающийся Д-нефропатии – микроальбуминурия.

1)Первичные: связаны с генетическими дефектами – анальбуминемия, бисальбуминемия (случайное обнаружение) либо физиологическая гипоальбуминемия – у недоношенных детей – незрелость гепатоцитов.

2) Вторичные:

1. недостаточность белка в рационе (голодание, квашиоркор),

2. нарушение переваривания или всасыавния белка (генетические дефекты, заболевания),

3. нарушение синтеза белков (при заболеваниях печени)

4. усиленная потеря белка во внешнюю и внутреннюю среду (протеинурия, гнойное отделяемое, обширные ожоги и раны, экссудаты, транссудаты, острые и хронические кровопотери, диарея, амилоидоз, нефротический синдром).

5. ускоренный распад (острые инфекции, гипертиреоз, болезнь Иценко-Кушинга, лейкозы).

6. повышенное потребление белков, особено альбуминов (послеоперационные состояния, лейкемии).

Гипопротеинемия касается и фракции глобулинов (α 1,α 2, β, γ), которые могут быть врожденные и в результате патологических процессов.

1.Первичные:

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – генетический дефект – отсутствие церулоплазмина (α₂ - глобулин).

Атрансферинемия – отсутствие трансферина – несвязанное железо откладывается в тканях – гемосидероз, ЖДА, гепатоспленомегалия (β - глобулин).

Врожденная абеталипопротеидемия – полное отсутствие β – ЛП, снижение β – глобулинов – атаксия, акнтоцитоз, стеаторея, пигментный ретинит (β- глобулины).

Дата добавления: 2013-12-13