Алиментарные ферментопатии. Характеризуется снижением активности Е, катализирующих распад и превращение гликогена

ТОКСИЧЕСКИЕ ФЕРМЕНТОПАТИИ

Галактоземия

Гликогенозы

Характеризуется снижением активности Е, катализирующих распад и превращение гликогена. В результате клетки печени, мышц и др. органов переполняются гликогеном, что может привести к их разрушению, а организм испытывает недостаток глюкозы - наблюдается увеличение печени, мышечная слабость.

Наблюдается дефект фермента, катализирующий превращение галактозы в глюкозу (галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза),при этом в организме накапливается галактоза. У ребенка потеря веса, рвота, понос, увеличение печени, катаракта. Перевод на пищу, не содержащую галактозу, предотвращает проявление болезни.

Причина заболеваний связана с избирательным угнетением отдельных ферментных систем различными ядами или токсинами.

Пример

При отравлении синильной кислотой или ее солями смерть наступает в результате полного торможения дыхательной цепи (блокируется Е-цитохромоксидаза).

Пример

ФОС (фосфорорганические соединения) ингибируют Е - холинэстеразу, в результате в нервных синапсах накапливается ацетилхолин, развиваются слабость, судороги, параличи, смерть.

Вызваны недостаточным обеспечением организма белками, минеральными веществами, гипо- или авитаминозами, т.к. эти вещества необходимы для синтеза ферментов.

Пример

При недостатке витамина РР (никотиновой кислоты) развивается заболевание пеллагра (от итал. «шершавая кожа»)- наблюдается воспаление кожи, нарушение деятельности кишечника, психические расстройства. Это связано с тем, что активная форма вит. РР входит в состав коферментов дегидрогеназ, участвующих в энергетическом, белковом, углеводном, липидном обмене.

Энзимопатология успешно решает и проблемы патогенеза соматических болезней; ведутся работы по выяснению молекулярных основ атеросклероза, злокачественного роста, ревматоидных артритов и др.

2. Энзимодиагностика -исследование ферментов в биологических жидкостях и тканях с диагностической и прогностической целью.

Преимуществом энзимодиагностики является высокая специфичность и возможность выявить заболевания на ранней стадии, до появления клинических признаков.

Дата добавления: 2013-12-13