Гемобластозы

Классификация анемий

Анемии

ЛЕКЦИЯ № 11. Болезни крови

Болезни крови развиваются вследствие нарушения регуляции кроветворения и кроверазрушения, что проявляется изменениями в периферической крови. Таким образом, по состоянию показателей периферической крови можно сказать о нарушении функционирования либо красного ростка, либо белого ростка. При изменении красного ростка наблюдается уменьшение или увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, нарушение формы эритроцитов, нарушение синтеза гемоглобина. Изменения белого ростка проявляются уменьшением или увеличением содержания лейкоцитов или тромбоцитов. Но анализ периферической крови не всегда является достоверным и реально отражающим патологический процесс.

Наиболее полное представление о состоянии кроветворной системы дает исследование пунктата костного мозга (грудины) и трепанобиопсии (гребень подвздошной кости). Все болезни крови делятся на анемии, гемобластозы, тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Анемии – это группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением общего количества гемоглобина. В периферической крови могут появляться эритроциты различной величины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия), включения (базофильные зерна, или тельца Жолли, базофильные кольца, или кольца Кабо). А по костному пунктату судят о форме анемии по состоянию эритропоэза (гипер– или гипорегенерация) и по типу эритропоэза (эритробластический, нормобластический и мегалобластический).

Причины формирования анемии различные: кровопотеря, усиление кроверазрушения, недостаточная эритропоэтическая функция.

По этиологии: постгеморрагические, гемолитические и вследствие нарушения кровообразования. По характеру течения: хронические и острые. В соответствии с состоянием костного мозга: регенераторная, гипорегенераторная, гипопластическая, апластическая и диспластическая.

Анемии вследствие кровопотери могут быть хроническими и острыми. Патологическая анатомия острой постгеморрагической анемии имеет следующий вид. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей также становится красным, богатым клетками эритропоэтического и миелоидного ряда. Появляются очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, периваскулярной ткани, клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках, коже. При хронической постгеморрагической анемии кожные покровы и внутренние органы бледные. Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращение жирового костного мозга в красный. Имеет место хроническая гипоксия тканей и органов, что объясняет развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек, дистрофические изменения в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

Дефицитные анемии (вследствие нарушения кровообразования), возникают в результате недостатка железа (железодефицитная), витамина В 12 и фолиевой кислоты (В 12 – дефицитная анемия), гипо– и апластические анемии. Железодефицитная анемия гипохромная. В 12 – дефицитная анемия мегалобластическая гиперхромная. Кожные покровы при этом бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры желтые. На коже, слизистых и серозных оболочках образуются кровоизлияния. Отмечается гемосидероз внутренних органов, особенно селезенки, печени, почек. Слизистая желудка истончена, склерозирована, гладкая и лишена складок. Железы уменьшены, их эпителий атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфоидные фолликулы атрофичны. В слизистой кишечника также присутствуют атрофические процессы. Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный. В трубчатых костях костный мозг имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза – эритробласты, которые находятся и в периферической крови. В спинном мозге визуализируется распад миелина и осевых цилиндров. Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и размягчения.

Гипо– и апластические анемии являются следствием глубокого изменения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза. Происходит угнетение вплоть до подавления гемопоэза. Если происходит лишь угнетение, то в пунктате из грудины можно найти молодые клеточные формы эритро– и миелопоэтического ряда. При подавлении гемопоэза костный мозг опустошается и замещается жировым мозгом, таким образом развивается панмиелофтиз. Возникают множественные кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язвенно-некротические процессы в желудочно-кишечном тракте. Гемолитические анемии возникают в результате преобладания процессов кроверазрушения над кровообразованием. Классифицируются на анемии с внутрисосудистым и внесосудистым гемолизом. Анемии с внесосудистым гемолизом делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемиоглобинопатии.

Патологоанатомическая картина выглядит следующим образом. Возникают общий гемосидероз и надпеченочная желтуха, а также гемоглобинурийный нефроз. Костный мозг гиперплазирован, розово-красного цвета, сочный. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедулярного кроветворения.

Гемобластозы – опухоли системы крови – делятся на две большие группы: лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани) и лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани).

Дата добавления: 2013-12-13