Системная красная волчанка

Глава 93

Часть 2

В этой главе рассмотрены ситуации, в кото­рых у больного с леченным ранее злокачествен­ным новообразованием обнаруживают гиперлейкоцитоз, а также признаки и симптомы не­врологического расстройства.

1. Гиперлейкоцитоз при лейкозе с числом бластных клеток более 100000/мкл может при­вести к фатальным осложнениям вследствие повышения вязкости крови с лейкостазом в сосу­дах ЦНС и легких, к внутричерепным кровоиз­лияниям, нарушениям функции почек из-за инфильтрации лейкозными клетками или гиперу-рикемии, а также к электролитным расстрой­ствам при лизисе опухолевых клеток, сопровождающимся высвобождением внутриклеточно­го содержимого. По мере возникновения этих осложнений следует незамедлительно прово­дить соответствующее лечение. До начала тера­пии добиваются адекватной гидратации боль­ного при щелочной реакции мочи на фоне при­ема аллопуринола и уровня мочевой кислоты в сыворотке крови менее 0,59 ммоль/л; затем начинают химиотерапию уменьшающимися дозами до снижения числа бластных клеток ме­нее 100000/мкл.

2. Наиболее частыми симптомами сдавления спинного мозга являются боль, парестезии, слабость. Чтобы предотвратить необратимые повреждения, необходимо своевременно лока­лизовать сдавление с помощью компьютерной томографии после введения рентгеноконтрастного препарата и немедленно начать прием глюкокортикоидов и лучевую терапию. Повышение внутричерепного давления вследствие роста первичной или метастатической опухоли требует введения кортикостероидов, неотло­жного наложения вентрикулоперитонеального шунта, а также начала лучевой терапии. Лейкозное поражение мозговых оболочек, лежащее в основе повышения внутричерепного давления, служит показанием к интратекальному введе­нию противоопухолевых препаратов.

1. При лечении больного с системной крас­ной волчанкой (СКВ), находящегося в критиче­ском состоянии, важно знать статус основного заболевания. Степень активности болезни и расстройства функции различных органов, а также длительность и интенсивность иммуносупрессивной терапии должны учитываться при интерпретации имеющихся симптомов и опре­делении лечебной тактики. Многие препараты могут приводить к развитию волчаночного синдрома; это относится прежде всего к новокаинамиду и гидралазину, однако следует на­звать также изониазид, сульфаниламиды, дифенилгидантоин, меденитоин, триметин, бутадион, этосукцимид, пенициллин, тетрациклин, парааминосалициловую кислоту, а также гризеофульвин.

2. Кровоточивость чаще всего развивается вследствие аутоиммунной тромбоцитопении и обычно прекращается после начала иммуно-супрессивной терапии. Циркулирующие анти­коагулянты могут приводить к удлинению коа­гуляции при исследовании системы гемостаза, однако редко бывают причиной значительного кровотечения.

3. Острая боль в животе встречается у 25% больных с СКВ; причиной ее может быть сама волчанка: брыжеечный артериит приводит к перфорации, асептическому перитониту и пан­креатиту. Кроме того, больные с СКВ более подвержены развитию пептических язв вслед­ствие приема глюкокортикоидных препаратов, и бактериального перитонита — вследствие иммуносупрессивной терапии. Волчаночные абдо­минальные кризы следует отличать от других часто встречающихся причин боли в животе, ключом служат данные анамнеза, физикального обследования, а также лабораторных и рент­генологических методов исследования.

4. Нарушения дыхательной функции могут оыть следствием банальных причин, но могут быть связаны с волчанкой: встречаются люпус-пневмониты, пневмониты вследствие развития оппортунистических инфекций, а также плевра­льный выпот вследствие серозита. Важно пом­нить, что инфекционные заболевания остаются наиболее частой причиной возникновения ин­фильтратов на рентгенограммах грудной клет­ки у больных с СКВ; лечение должно быть соот­ветствующим. Нередко встречаются умеренно выраженные сердечно-сосудистые расстрой­ства. Изредка люпус-перикардит приводит к образованию значительного перикардиального выпота. Возможно развитие бородавчатого эндокардита; его течение, как правило, бессимптомное; миокардит встречается редко. У больных с СКВ, принимающих стероиды, ин­фаркт миокарда может случиться в молодом возрасте. Проявлением острой аутоиммунной гемолитической анемии может быть застойная сердечная недостаточность.

5. Почечная недостаточность может возни­кать вследствие люпус-нефрита, при этом лече­ние проводится обычным путем. К некоторому улучшению состояния может привести иммуносупрессивная терапия, за исключением терми­нальных стадий недостаточности.

6. Поражение ЦНС встречается у 25% боль­ных с СКВ; проявления могут быть самыми разнообразными. Как и при поражении других систем, следует исключить неволчаночные при­чины, например судороги (16%) и параличи. Для исключения сосудистых нарушений, инфек­ционных и опухолевых процессов выполняют люмбальную пункцию и компьютерную томо­графию. Симптомы нарушений функции ЦНС при СКВ не являются специфичными и наблю­даются не всегда (например, повышение содер­жания белка в СМЖ, диффузное замедление на ЭЭГ, атрофия коркового слоя на компьютер­ной томограмме). Нейропсихические наруше­ния следует отличать от стероидного психоза.

Дата добавления: 2013-12-14