Тема: Геморрагические диатезы

Лекция №19.

Геморрагические диатезы – группа заболеваний с нарушением механизма свертывания крови, объединённых признаком кровоточивости.

Различают несколько типов кровоточивости:

· гематомный тип характеризуется кровоизлияниями в суставы, мышцы и серозные оболочки. Наблюдается при передозировке антикоагулянтов и при коагулопатиях.

· петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип зависит от количества и качества тромбоцитов. Проявляется маленькими кровоизлияниями размером с точку – петехиями, либо синяками и кровоподтёками больших размеров – экхимозами. При этом кожа пациента имеет вид «шкуры леопарда» (появляются пятна багрового, сине-зелёного, жёлтого цвета), безболезненные, не исчезающие при надавливании.

· смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип.

· васкулярно-пурпурный тип связан с поражением эндотелия сосудов воспалительного или иммунного характера, что проявляется петехиями и кровоизлияниями на коже, спонтанными кровоизлияниями на слизистых оболочках. Это характерно для геморрагического васкулита.

· ангиоматозный тип проявляется частыми упорными кровотечениями из мест, где есть гематомы или телеангиоэктазии (носовыми, маточными, желудочно-кишечными). Кровоточивость связана с невозможностью сосудов при повреждении сокращаться либо с формированием артерио-венозных аневризм. Неполноценность сосудистого эпителия приводит к лёгкой ранимости сосуда, расширению и удлинению его, что проявляется частыми кровотечениями при травмах.

Классификация геморрагических диатезов в зависимости от патогенеза:

1) нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

2) нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости - коагулопатии. Типичным представителем этой группы является гемофилия.

3) нарушения сосудистой стенки - вазопатии; например, геморрагический васкулит.

Исследование геморрагического синдрома. В организме кровь находится в равновесном состоянии свёртывающей и противосвёртывающей систем. При увеличении активности антикоагулянтов появляется склонность к кровоточивости (геморрагический диатез), при уменьшении – склонность к повышенному свёртыванию и тромбообразованию.

Для определения состояния системы свертывания проводятся классические коагуляционные пробы:

· Определение количества тромбоцитов в общем анализе крови (норма 180-320*10⁹/л)

· Определение времени свёртывания крови (в норме 5-10 минут - способ Ли-Уайта) — отражает свёртываемость крови в целом.

· Определение продолжительности кровотечения (в норме 2-4 минуты) — проба зависит от количества тромбоцитов и способности сосудистой стенки к сокращению под действием серотонина.

· Проницаемость капилляров проверяется симптомом жгута, щипка, баночной пробой (появление петехий в норме наблюдается через 3 минуты дистальнее жгута).

Болезнь Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Это заболевание с повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения или неполноценности тромбоцитов.

Этиология. В 2-3 раза чаще встречается у женщин. Причины неизвестны. Предполагают, что заболевание носит аутоиммунный характер: в результате нарушенных иммунных реакций вырабатываются антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов, а в костном мозге тромбоцитообразование уменьшается. Происходит преждевременное разрушение тромбоцитов в селезёнке и вместо нескольких суток пребывания в периферической крови они там находятся несколько часов, так как в несколько раз уменьшается срок их жизни (вместо 8-10 дней срок жизни сокращается до 1-2 суток). Способствующие факторы: вирусы, лекарственные препараты (аспирин, кофеин, бутадион, барбитураты, антибиотики, сульфаниламиды), воздействие радиации, отравление бензолом.

Клиника.

Симптоматика проявляется при снижении количества тромбоцитов до 50х10 в 9/л. Из-за уменьшения количества тромбоцитов в периферической крови возникает геморрагический синдром в виде кожной геморрагической сыпи (петехий и экхимозов) на нижних конечностях и передней поверхности тела, а также в месте инъекций. В зависимости от давности кровоизлияния его первоначальная багрово-красная окраска приобретает различные оттенки - синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда». Опасность представляют внутренние кровотечения (в головном мозге, почечные, маточные, легочные, в желудочно-кишечном тракте, в склеру или сетчатку глаз). Часто бывают носовые и десневые кровотечения. Для женщин характерны длительные и обильные менструации. У женщин может быть кровоизлияние в яичники (apoplexia ovarii). Опасные для жизни кровотечения наблюдаются после тонзилэктомии, после экстракции зубов. Обширные оперативные вмешательства, а также роды протекают с повышенной кровоточивостью. Может быть увеличение селезенки.

Течение заболевания многолетнее, волнообразное (хроническое рецидивирующее), с обострениями после воздействия лекарств, вакцин, инфекций.

Диагностика:

1. положительные симптомы жгута, щипка

2. увеличение продолжительности кровотечения

3. снижение тромбоцитов периферической крови ниже 100х10 в 9/л при норме эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов. В мазке крови определяются морфологические изменения тромбоцитов: преобладают тромбоциты больших размеров, что обусловлено выходом в периферическую кровь молодых форм тромбоцитов.

4. миелограмма - мегакариобласты, то есть молодые тромбоциты составляют более 70% всех клеток.

Лечение:

- необходимо исключить действие лекарств и веществ, нарушающих агрегацию тромбоцитов (аспирин, кофеин, уксус, алкоголь, бутадион, барбитураты, некоторые антибиотики).

- переливание тромбоцитарной массы проводят только в экстренных случаях, при подготовке к операции, так как перелитые тромбоциты живут всего несколько часов и быстро распадаются.

- при кровотечениях используется аминокапроновая кислота в/в капельно 5% раствор или этамзилат 12,5% по 2 мл в/мышечно (викасол и препараты кальция неэффективны), местно применяют гемостатическую губку и криотерапию.

- учитывая аутоиммунный характер заболевания с выработкой антител к тромбоцитам, могут назначаться иммунодепрессанты ( азатиоприн, имуран, винкристин, циклофосфамид), глюкокортикостероиды (преднизолон). Назначение иммуноглобулинов (интерферон, сандоглобулин) дополняет лечение глюкокортикостероидами.

- при отсутствии эффекта необходима спленэктомия: хотя увеличения селезёнки нет, но треть тромбоцитов распадается именно в ней.

- возможно применение плазмафереза, что способствует удалению антител.

Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейна- Геноха).

Это неспецифическое поражение микрососудов кожи и внутренних органов, которое приводит к тромбозам и кровотечениям.

Этиология: это одно из самых частых заболеваний крови у детей и подростков, провоцируемое вакцинацией, холодом, паразитами, инфекциями, медикаментами. В настоящее время этиология до конца не выяснена. Большую роль в развитии заболевания играют инфекции: грипп, ангина, туберкулез. Широко распространена теория аутоиммунного патогенеза заболевания: патогенные агенты, соединяясь с белками тканей, приобретают свойства антигенов, на которые вырабатываются антитела, обладающие капилляротоксическим действием, что приводит к повышенной проницаемости сосудов, выходу плазмы и эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяется воспалительный процесс капилляров и мелких сосудов по типу панваскулита и развивается запустевание и тромбоз сосудов, приводящих к кровоизлияниям и развитию инфарктов в различных органах.

Классификация. По течению болезни различают 4 формы:

1. молниеносная - приводит к гибели пациентов за несколько часов – суток

2. острая форма - длится недели, иногда месяцы, протекая с лихорадкой 38-39 С

3. затяжная форма - многолетняя, хотя рецидив длится не более 3-4 недель

4. рецидивирующая форма характеризуется длительными ремиссиями.

Клиническая картина.

Обычно болезнь начинается остро среди полного здоровья, иногда незаметно с недомогания, слабости, болей в суставах и повышения температуры. Наиболее характерным симптомом болезни является кожная сыпь папулезно-геморрагическая, с элементами крапивницы, которая расположена симметрично на конечностях и ягодицах, реже на туловище. При надавливании не исчезает. В тяжёлых случаях сыпь может распространяться на лицо и туловище и становится воспалительной с некрозом в центре и образованием корочек, после которых длительно остаётся пигментация. Вторым важным симптомом является суставной синдром, выражающийся летучими болями, главным образом крупных суставов. Выраженность симптоматики зависит от клинической формы:

· Кожная форма проявляется мелкоточечными петехиями, не бледнеющими при надавливании, оставляющими пигментацию и лихорадкой до 38-39,5 С

· Суставная форма проявляется наряду с сыпью болями в крупных суставах (артралгиями), их припухлостью, симметричным поражением и обратимым характером нарушенных функций: боли через несколько дней исчезают вместе с припухлостью сустава, но при появлении новых элементов на коже появляются вновь.

· Абдоминальная форма: сильные постоянные или схваткообразные боли в животе обусловлены кровоизлиянием в слизистую оболочку кишечника или брыжейку с кровавой рвотой, кровью в кале, частым стулом или запором, вздутием живота, что проходит через несколько дней.

· Почечная форма развивается по типу гломерулонефрита с появлением в моче крови и белка, поражение почек возникает через несколько недель от начала заболевания, прогрессируя и заканчиваясь уремией.

· Церебральная форма является наиболее опасной для жизни, так как возникают кровоизлияния в оболочки мозга и жизненно важные органы.

Диагностика основана на данных ОАК:

· небольшой и непостоянный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ,

· при кровотечении возможна анемия с ретикулоцитозом,

БАК: повышение фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида, альфа2- и гамма-глобулинов в сыворотке крови.

Лечение:

Необходима обязательная госпитализация пациента с соблюдением постельного режима на 3 недели, отмена лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов) и физиопроцедур. Из диеты необходимо исключить какао, кофе, цитрусовые, фруктово-ягодные соки, землянику. Питание должно быть полноценным, но не вызывать аллергизации.

Медикаментозная терапия.

Десенсибилизирующие препараты, глюконат кальция, витамин С до 2 г/сут. Основной метод лечения – введение гепарина под контролем времени свёртывания крови (в норме составляет 5-10 мин, гепарин назначают при превышении нормы в 2-2,5 раза), также фраксипарина, кальципарина. Дезагреганты: трентал, тиклид, курантил в сочетании с аскорбиновой кислотой, рутином помогают быстро достичь эффекта.

Для купирования боли при суставном синдроме назначают нестероидные противовоспалительные средства, чаще ибупрофен, а также глюкокортикостероиды. Железодефицитную анемию лечат препаратами железа (ферроплекс, тардиферон, фероградумент). При высоком СОЭ необходимо назначение иммунодепрессантов, проведение плазмафереза, гемосорбции. При инфекционных осложнениях необходимо назначать антибиотики.

Профилактика: первичная - избегать переохлаждений и инфекций, сенсибилизации пищей, витаминами и лекарствами. Вторичная - диспансеризация: наблюдение гематолога, нефролога, терапевта в течение года. П/показаны прививки.

Гемофилия — геморрагический диатез из группы врождённых коагулопатий, связанный с недостатком факторов свёртывания:

· YIII – гемофилия А,

· IX – гемофилия В,

· XI фактора – гемофилия С,

· XII – гемофилия Д.

Болезнь носит наследственный характер и чаще передаётся по наследству от матери вместе с Х-хромосомой.). Ге­мофилии А и В наследуются по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, в связи с чем болеют только мужчины. Следует помнить об исключительно редкой возможности заболевания гемофилией А или В у женщин. Такая ситуация может возникнуть, если отец страдает гемофилией, а мать является кондуктором гемо­филии. Гемофилия С наследуется аутосомно, ею болеют муж­чины и женщины.

Клиника.

Болезнь обнаруживается очень рано и даже может в момент рождения – возникает кровотечение из пупочного канатика, возможно кровоизлияние в мозг. В раннем детстве наблюдаются обильные кровотечения из полости рта при травме игрушками, из носа – при падении, а также в области ягодиц. В школьные годы возникают кровоизлияния в суставы после травматизации на уроках физкультуры. Возникновение острого гемартроза характеризуется рез­кой болью в суставе. Сустав увеличен в объеме, кон­туры его сглажены. Кожа над суставом гиперемирована, на­пряжена, горячая на ощупь. Малейшие движения сустава, а также пальпация резко болезненны. Часто определяется баллотирование надколенника. При обширных гемартрозах ухудшается общее состояние больного, повышается темпе­ратура тела, увеличивается СОЭ, может появиться нейтрофильный лейкоцитоз. Позже опасность представляют кровоизлияния во внутренние органы со сдавлением их. Кровоизлияние в области шеи и глотки может привести к удушью. Почечные кровоизлияния приводят к нарушению оттока мочи и развитию колики. Кровотечения из ЖКТ часто провоцируются приёмом аспирина и нестероидных противовоспалительных средств. При развитии профузного кровотечения возможен смертельный исход, что особенно опасно при проведении оперативных вмешательств. При травмах головы и спины кровоизлияния возникают в головной и спинной мозг, причём при травмах кровотечения возникают не сразу, а через несколько часов (до 5 час.).

Степень дефицита факторов свёртывания определяет тяжесть болезни:

1. Скрытая форма долго протекает бессимптомно вплоть до травмы или оперативного вмешательства.

2. Лёгкая форма характеризуется редкими кровотечениями после школьных травм, геморрагический синдром отсутствует.

3. Средняя тяжесть проявляется уже в возрасте 4-6 лет.

4. Тяжёлая форма имеет раннее появление кровоточивости, частые посттравматические и спорадические кровоизлияния в суставы (гемартроз) и внутренние органы, приводя к обширным гематомам и компрессии жизненно-важных органов.

Диагностика:

1. определение факторов свёртывания крови - путём коррекционных проб выявляется недостающий фактор (при отсутствии какого-либо фактора кровь в пробирке пациента не свёртывается, но если добавляют этот фактор, кровь свёртывается – так определяется недостающий фактор, что помогает в проведении заместительной терапии).

2. определение времени свёртывания крови (способ Ли-Уайта): характерно замедление свёртывания более 12 минут.

3. изучение картины крови и коагуляционных проб: количество тромбоцитов, фибриногена и ретракция кровяного сгустка – в норме. При значительных кровопотерях картина крови напоминает острую постгеморрагическую анемию.

Лечение проводится при травмах и кровопотерях:

§ прямое внутривенное переливание крови от донора к пациенту или введение специально приготовленной антигемофильной плазмы, криопреципитата, концентрата фактора YIII (криофактор, гемофил), фактора IX (гемофактор), переливание сухой или свежезамороженной плазмы.

§При гемартрозе необходим покой и фиксация конечности в физиологическом положении, согревающие компрессы, аспирация крови и введение в полость сустава глюкокортикостероидов (кеналога, депо - медрола).

§Противопоказаны любые внутримышечные инъекции, так как развиваются гематомы, следует избегать отсасывания крови из мест гематом, а применять местно криопреципитат, участок кровотечения из полости носа, рта обрабатывать тромбином и тромбопластином, аминокапроновой кислотой. Назначение антигемофильных препаратов проводится в сочетании с преднизолоном, антигемофильным гамма-глобулином.

Профилактика включает:

- обязательное медико-генетическое консультирование (для оценки риска развития болезни у ребёнка). Если отец болен гемофилией, а плод мужского пола, то беременность сохраняют (сыновья больных гемофилией рождаются здоро­выми). Если плод женского пола, то беременность прерывают (дочери больных гемофилией могут быть кондукторами ге­мофилии).

- предупреждение травм, инфекций, исключение приёма аспирина,

- проведение дезинфекции носоглотки, профилактику пролежней, наложение при необходимости давящих повязок на суставы,

- переливание крови.

Больные должны находиться на диспансерном учете у гематолога по месту жительства и в региональном гемофилическом центре, где проводится развернутое исследование системы гемостаза, уточняется диагноз, заполняется диспансерная книжка (содержит информацию о методах оказания пациенту первой помощи, о тактике его ведения при травмах, оперативных вмешательствах и возможных осложнениях), даются рекомендации как самому больному, так и медработникам по месту жительства, осуществляется генетическое консультирование, проводится при необходимости хирургическое, ортопедическое и стоматологическое лечение больных. Акушерско-гинекологическая помощь подобным больным должна оказываться в соответствующих специализированных учреждениях при обязательном участии гематолога и реаниматолога. Больные и их родственники должны обучаться методам оказания доврачебной медпомощи.

Уход за больными с геморрагическими диатезами.

Медицинская сестра четко и своевременно выполняет лечебные и гигиенические назначения лечащего врача. Присутствует при обходе больных врачом, сообщает им сведения о состоянии здоровья больных, получает от них дальнейшие указания по уходу за больными. В обязанности медицинской сестры входит вне­сение результатов измерения температуры в температурный листок, подсчет пульса; по назначению врача палатная медицинская сестра со­бирает материал для анализов (моча, кал, мокрота, слизь и др.), пе­редает их в лабораторию, своевременно получает результаты исследо­ваний и подклеивает их в историю болезни.

Медицинская сестра гематологического отделения принимает участие в переливании крови больным.

Дата добавления: 2014-01-04