Сиаловые кислоты. Клинико-диагностическое значение определения уровня сиаловых кислот в биологических жидкостях

Сиаловая кислота является N-ацетилнейраминовой кислотой (NeuAc).

Сиаловая кислота состоит из одной молекулы галактозы, у пятого углеродного атома находится ацетилированная аминогруппа.

Сиаловая кислота обеспечивает защиту слизистых оболочек от механических и химических повреждений. Наличие сиаловой кислоты в составе белков крови (церулоплазмина, кислого б₁-гликопротеина и др.) и некоторых гормонов (хорионического гонадотропина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов) определяет длительность циркуляции этих соединений в кровотоке. После отщепления сиаловой кислоты, когда концевым сахаром в молекулах гликопротеинов становится галактоза, эти белки поглощаются клетками печени. Именно этим объясняется потеря гормонами биологической активности.

Установлено, что сиаловые кислоты являются компонентом клеточных рецепторов, специфичных для вирусов гриппа.

Как правило, в свободном виде в норме они не встречаются, а входят в состав различных углеводсодержащих веществ, таких как:

а). Гликопротеины

б) Гликолипиды (ганглиозиды)

в) Олигосахариды.

Содержание сиаловой кислоты в сыворотке крови здорового человека составляет 620--730 мг/л (2,0--2033 ммоль/л).

Определение количества сиаловой кислоты в крови используют как диагностический и прогностический биохимический тест.

Оно заметно повышается при ряде заболеваний, сопровождающихся воспалительными процессами (например, ревматоидном артрите, полиартрите и др.) или усиленной пролиферацией тканей (например, при их малигнизации).

Известны тяжелые наследственные заболевания, при которых происходит накопление свободных и связанных сиаловых кислот в тканях и жидкостях организма.

Это так называемая болезнь накопления сиаловых кислот, связанная с неизвестным пока первичным биохимическим дефектом, и сиалидоз, причиной которого является генетически обусловленная недостаточность фермента сиалидазы, катализирующей отщепление сиаловой кислоты от содержащих их веществ.

Сиалидозами называют состояния, при которых у больных отмечается недостаточная активность сиалидазы (нейраминидазы), выявляемой при использовании в качестве субстрата определенного гликопротеида, олигосахарида или производных, содержащих синтетическую сиаловую кислоту. Активность ганглиозидсиалидазы остается в пределах нормы. Известны тяжелые наследственные заболевания при которых происходит накопление свободных и связанных С. к. в тканях и жидкостях организма. Это так называемая болезнь накопления сиаловых кислот, связанная с неизвестным пока первичным биохимическим дефектом, и сиалидоз, причиной которого является генетически обусловленная недостаточность фермента сиалидазы,

Дата добавления: 2014-01-04