Патогенез. Прогноз сприятливий. Одужання вдається досягти у 10% пацієнтів

Етіологія.

Класифікація.

Епідеміологія.

АПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ

Прогноз.

Прогноз сприятливий. Одужання вдається досягти у 10% пацієнтів. Найчастіше досягається покращення, або більш-менш тривалої ремісії. До смерті призводять важкі ускладнення:

- гостра ниркова недостатність

- гостра та хронічна серцева недостатність

- тромботичні ускладнення (ДВз- синдром)

- ускладнення від тривалої глюкокортикостероїдної терапії

- гостра наднирникова недостатність (гіпокортицизм)

- гемолітичні кризи та інші.

Апластична анемія (АА) – захворювання системи крові, котре характеризується значним пригніченням кістковомозкового кровотворення із затримкою проліферації гемопоетичних клітин і розвитком у периферичній крові панцитопенії.

Апластична анемія виявляється 6 – 13 випадків на рік на 1 млн населення. Частіше спостерігається у молодих людей та у похилому віці. Немає статевих та расових розбіжностей.

АА поділяють на 2 групи – вроджені та набуті. Набуті теж можна розділити на дві групи – первинну АА та вторинну АА. Серед набутих також виділяють АА пов”язану з впливом певного чиннику та ідіопатичну АА. Крім трьохпаросткового ураження існує переважна депресія еритропоезу (парціальна червоноклітинна аплазія).

Ідіопатичні АА складають, за різними даними, до 50% від всіх випадків.

Серед визначених чинників виділяють:

Іонізуюче випромінювання.

Цитостатичні препарати

Хімічні речовини (похідні бензолу, солі важких металів та інші)

Лікарські препарати не цитостатичні (антибактеріальні (особливо левоміцетин), НСПЗ, антигістамінні, препарати золота, протитуберкульозні та інші).

Вірусні інфекції (гепатити А, В,С, віруси герпесу, ВІЛ), рідше бактеріальні інфекції (туберкульоз, дифтерія)

Автоімунна цитотоксичність (на фоні різноманітних автоімунних захворювань).

Спадковий дефект гемопоетчних клітин.

Вагітність.

Загальноприйнятою є точка зору, що АА виникає внаслідок незворотнього ураження поліпотентної гемопоетичної стовбурової клітини з наступним порушенням проліферації та диференціації всіх паростків кровотворення. При цьому формується стійкий дефіцит стовбурових клітин, а в тих, що залишились реєструється знижена колонієутворююча функція. Також є дані про важливе значення в патогенезі АА порушення мікрооточення стовбурових клітин - строми кісткового мозку, яка виконує регулюючу функцію по відношенню до кровотворних клітин. Пригнічення гемопоезу може відбутись і шляхом розвитку автоімунної реакції до гемопоетичної тканини, адже цитокіни, що виділяють Т-лімфоцити володіють антипроліферативними ефектами з індукцією апоптозу кровотворних клітин. Поряд із погіршенням еритропоезу спостерігається підвищення рівнів вітамінів В8, В12, сироваткового заліза. Сполуки заліза можуть накопичуватись в різноманітних органах та системах - розвивається гемосидероз.

Дата добавления: 2014-01-04