Етіологія та патогенез

Агранулоцитоз

Лікування.

Лікування починається зразу після встановлення діагнозу і проводиться тільки у спеціалізованому гематологічному відділенні.

Єдиним способом терапії, що може привести до виліковування на сьогодні є трансплантація кісткового мозку (ТКМ). Вона показана всім хворим важкою формою АА молодшим за 40 років при наявності гістосумісного донора.

При неможливості проведення ТКМ та при віці старше 40 років проводять імуносупресивну терапію: антитимоцитарний або антилімфоцитарний глобулін, циклоспорин А, ефективніша їх комбінація (досягається ремісія у 70% пацієнтів). Застосовують також глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, метилпреднізолон), анаболічні стероїди (ретаболіл, даназол). Рідко використовують спленектомію.

Проводиться допоміжна терапія – гемотрансфузії компонентів крові (ерироцитарна маса, відмиті еритроцити, тромбоцитарний концентрат), гемостатичні препарати (e - амінокапонова кислота, етамзилат, новосевен), антибіотики, антигрибкові, противірусні препарати.

При лікуванні паціальної червоноклітинної аплазії застосовують імунодепресивну терапію, плазамаферез, при наявності тимоми – тимомектомію.

Прогноз.

Прогноз залежить від ступеню важкості АА. При легкій формі може бути тривалий перебіг, при повній аплазії кісткового мозку прогоноз несприятливий.

Агранулоцитоз – клініко-імунологічний синдром, що характеризується зниженням менше 0,75 х 10⁹/л гранулоцитів в периферичній крові і лейкопенією нижче 1,0 х 10⁹/л. Агранулоцитоз є одним із варіантів нейтропенії (зниження нейтрофілів менше 1,8 х 10⁹/л).

Причинами розвитку агранулоцитозу є ураження гранулоцитарного пароска гемопоезу мієлотоксичними чинниками, виникнення автоімунної реакції на нейтрофіли (змінені чи нормальні).

Мієлотоксично на кістковий мозок і нейтрофіли зокрема впливають: іонізуюче випромінювання, цитостатичні препарати, похідні бензолу, левоміцетин (хлорамфенікол), аміназин, вірусна інфекція.

Автоімунний агранулоцитоз виникає при ураженні незмінених нейтрофілів антитілами, як правило, на фоні автоімунних захвоювань (колагенози, автоімунний тиреоідіт і т.п.). Гаптеновий агранулоцитоз виникає тоді, коли на нейтрофіли осідають неповні антигени - гаптени, що змінюють структуру мембрани нейтрофіла, та провокують продукцію антитіл. В ролі гаптенів при агранулоцитозі частіше виступають медикаментозні засоби: анальгін (метамізол), бутадіон, барбітурати, новокаінамід, сульфаніламіди, метилурацил, протитуберкульозні засоби та інші.

Дата добавления: 2014-01-04