Клініка. Етіологіяневідома, як і всіх онкологічних хвороб

Патогенез.

Етіологія.

Етіологіяневідома, як і всіх онкологічних хвороб. Захворювання розвивається переважно у віці 50-60 років, хворіють частіше чоловіки.

Еритремія є клональним захворюванням із гіперпродукцією клітин мієлоїдного ряду та переважанням проліферації клітин еритроїдного ряду. В патогенезі важливу роль відіграє підвищена чутливість стовбурової кровотворної клітини до еритропоетину і можливо до інших ростових факторів. Спочатку виникає переповнення кров”ю судин і пов”язані з нею симптоми (плетора). При подальшому розвитку хвороби формується мієлоїдна метаплазія селезінки із помірним лейкоцитозом, гіперпродукцією еритроцитів та тромбоцитів і частими тромботичними ускладненнями. Тромботичні явища зумовлені гіпертромбоцитозом, лейкоцитозом, збільшенням об”єму циркулюючої крові, її згущенням та сповільненням кровообігу. В подальшому, при прогресуванні, трьохпаросткова гіперплазія переходить у мієлофіброз, з заміщенням кістково-мозкової тканини фіброзною та остеоідною, що супроводжується цитопенією у периферичній крові. Наслідком еритремії може бути перехід в гостру лейкемію.

Стадіювання – клініко-гематологічне:

І – початкова стадія (до 5 років)

ІІ- розгорнутих клінічних проявів (15 і більше років)

ІІ А – без мієлоїдної метаплазії

ІІ Б – з мієлоїдною метаплазією

ІІІ – термінальна (до року).

Захворювання має тривалий безсимптомний період (роками) і діагностується при появі клінічних ознак:

1.Синдром інтоксикації (пітливість, слабкість, зниженої працездатності. зниження маси тіла)

2.Прояви мікроциркуляторних порушень

a. Енцефалопатія (головний біль мігренеподібного характеру (іноді), знижена пам’ять, запоморочення)

b. Еритромелальгія (гострий пекучий біль у кінчиках пальців рук та ніг, що знімаються прийомом аспірину або дипірідамолу)

c. Болі у кінцівках (внаслідок венозного тромбозу та порушення артеріального кровопостачання)

d. Диспептичні скарги (біль в епігастрії, печія, нудота) (порушення мікроциркуляції слизової шлунку та 12 палої кишки.)

e. Зниження слуху та зору

f. Біль в ділянці серця за типом стенокардії.

3. Прояви мієлопроліферативного синдрому:

a. Біль у кістках

b. Гепато-лієнальний синдром

c. Свербіж шкіри, що посилюється після душу, гарячої ванни припускають, що цей синдром розвивається внаслідок руйнування підвищеної кількості базофілів та подальшого виходу гістаміну.

4. Прояви гіперурікемії – сечокислий діатез, артралгії

5. Геморагічний синдром (кровоточивість ясен, носові кровотечі, крововиливи у шкіру, шлунково-кишкові кровотечі, що розвиваються внаслідок розтягнення судин збільшеним об’ємом циркулюючої крові та порушеннях функції тромбоцитів.)

При огляді привертає увагу червоно-вишневий колір шкіри та слизових оболонок, ін”єкція склер. У ротовій порожнині виявляється різниця між кольором твердого та м’якого піднебіння (симптом Купермана). Можливі висипи на шкірі, що нагадують кропивницю, acne vulgaris. Виявляється підвищений тиск (симптоматична гіпертензія) та симптоми ураження органів мішеней – серця, мозку. У черевній порожнині виявляється збільшена печінка (може бути цироз із кровотечами з вен стравоходу) і синдром Бада-Кіарі. Спленомегалію виявляють практично у всіх хворих у стадію ІІ А – ІІ Б. Вона розвивається як результат мієлоїдної метаплазії і підвищеного кровонаповнення. У більшості хворих спостерігається картина енцефалопатії, що може ускладнитись порушеннями мозкового кровообігу, інсультами (30-40% причин смерті у пацієнтів).

Дата добавления: 2014-01-04