Гипоэритропоэтические анемии, обусловленные преимущественным поражением стволовых клеток

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Анемия (малокровие) – снижение количества эритроцитов, содержания гемоглобина в единице объема периферической крови.

(Повторить нормативы для гемоглобина, эритроцитов, гематокрита)

Различиют истинную анемию и гидремию.

Истинная анемия – снижение абсолютного количества эритроцитов и гемоглобина в организме.

Гидремия – разжижение крови за счет обильного притока в кровь тканевой жидкости, наблюдается убольных в период схождения отеков. При этом, количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови уменьшается, а в организме – нет.

При оценке гематологических показателей при анемиях следует учитывать:

== диаметр эритроцитов;

==количество ретикулоцитов;

==насыщение эритроцитов гемоглобином.

А. Классификация анемий по диаметру эритроцитов:

== микроцитарные, d менее 6,0-7,0 мкм;

==нормоцитарные, d = 7,0-8,0 мкм;

==макроцитарные, d = 9,0-11,0 мкм;

==мегалоцитарные, d больще 12,0-13,0 мкм.

! Обязательно построение кривой Прайс-Джонса.

Б. Классификация анемий по количеству ретикулоцитов: эта классификация учитывает регенераторную способность костного мозга. Регенераторная способность костного мозга – это его способность увеличивать продукцию эритроцитов при их потерях или повышенном разрушении. При достаточной регенераторной способности костный мозг стремиться быстро восполнить потери эритроцитов. Для этого:

== усиливается пролиферации эритрокариоцитов – предшественников;

== ускоряется дифференцировка эритрокариоцитов;

== усиливается вымывание их в периферическую кровь.

При этом в кровь поступают не только зрелые эритроциты, но и ретикулоциты, причем выраженный ретикулоцитоз (до 50-100-150 и даже более промилле) является хорошим прогностическим признаком и свидетельствует об адекватности назначенной терапии.

В условиях здоровья в крови должно содержаться 2-12 промилле ретикулоцитов, этот показатель определяют в лаборатории..

При анемиях недостаточно определить содержание ретикулоцитов в промилле. Опираясь на полученную из лаборатории цифру, нужно рассчитать абсолютное содержание ретикулоцитов в 1 литре крови.

Расчет: 1) общее количество эритроцитов принять за 100 %;

2) перевести промилле в проценты (разделить на 10);

3) методом пропорции рассчитать численность ретикулоцитов.

При хорошей регенераторной способности костного мозга в условиях анемий абсолютное количество ретикулоцитов равно 1,0-5,0х10¹¹/л.

Эта величина показывает, достаточную или недостаточную компенсаторную активность проявляет костный мозг при анемиях. Этот показатель не рассчитывают в условиях здоровья.

По регенераторной способности костного мозга выделяют:

== регенераторная анемия – абс. количество ретикулоцитов = 1,0-5,0х10¹¹/л., костномозговая компенсация потери эритро-достаточная;

== гипорегенераторная (или арегенераторная) анемия –

абс. количество ретикулоцитов меньше

1,0-5,0х10¹¹/л., регенераторные возможности

снижены, уровень костномозговой компенса-

ции недостаточный;

== гиперрегенераторная анемия -абс. количество ретикулоцитов больше

1,0-5,0х10¹¹/л., регенерация чрезмерна.,.

В. Классификация анемий по насыщенности эритроцитов гемоглобином – за основной критерий принимают цветной показатель, в норме 0,86-1,1.

==гипохромные, ЦП меньше 0,86;

==нормохромные, ЦП = 0,86-1,1;

==гиперхромные, ЦП больше 1,1.

Г, Классификация анемий по механизму развития:

1. Гипоэритропоэтические (дизэритропоэтические) анемии – связанные с нарушением образования эритроцитов. Гипоэритропоэтические анемии м.б. связаны с а) преимущественным поражением стволовых клеток; б) преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэза.

2. Гемолитические анемии – связяны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов.

3. Постгеморрагические анемии вследствие острых и хронических кровопотерь

К ним относятся гипопластические и апластические анемии. Гипо-апластические анемии – развиваются в результате повреждения стволовых клеток и подавления функций костного мозга. По происхождению делятся на первичные и вторичные.

Первичные гемолитические анемии – анемия Фанкони.

Вторичные гемолитические анемии – результат действия одного или нескольких факторов: а) физических; б) химических; в) биологических.

а) физические факторы – ионизирующее облучение. Гипоплазия костного мозга развивается при различных облучения. Выраженность зависит от дозы. В основе патогенеза – необратимое повреждение и гибель стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения, наблюдающегося при аплазии.

б) химические факторы – тормозят синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, нарушают клеточное и/или физико-химическое

4. ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОВРЕЖДЕНИЕМ КЛЕТОК-ПРЕДШЕСТВЕННИЦ МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭЗА

К ним относятся:

=вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (В₁₂ и В_с – деф. анемии)

= в результате нарушения синтеза гема (Fe – деф., порфиринодефицитная)

=вследствие нарушения синтеза глобинов (талассемии)

=в результате нарушения регуляции деления и созревания эритрокариоцитов.

Дата добавления: 2014-01-07