Врожденная расщелина неба

5.1. Пороки развития неба

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяже­лые функциональные сдвиги, под­лежащие хирургическому устране­нию: расщелина неба, укорочение мягкого неба и расширение средне­го отдела глотки.

Расщелина неба по анатомиче­ской форме и протяженности мо­жет быть различной. Встречается скрытая расщелина, когда расщеп­лены только мышцы мягкого неба в пределах мышечного слоя и кост­ной ткани твердого неба при разви­той слизистой оболочке. Этот вид расщелины регистрируется редко. Наблюдается расщелина мягкого неба, которая может быть неполной и полной. Неполная расщелина мягкого неба не доходит до грани­цы с твердым небом. Видимая часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скры­тым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщели­ну мягкого и твердого неба, кото­рая также может быть неполной и полной. Полная расщелина распро­страняется до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого не­ба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соеди­няясь с небными пластинками. Все эти разновидности расщелины неба являются пороком развития вто­ричного неба.

Наиболее тяжелые анатомиче­ские нарушения наблюдаются при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. В этих случаях она почти всегда сочетается с расщели­ной верхней губы. Полная расще­лина альвеолярного отростка и неба проходит в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяется на альвеолярный отросток между пер­вым и вторым резцами или вторым резцом и клыком. Различают одно­стороннюю и двустороннюю рас­щелину. При полной односторон­ней расщелине верхней губы (рис. 9.7), альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противо­положной стороны. При этом происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здо­ровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется и в боковых отделах челюсти наблюдается ее су­жение. При полной двусторонней расщелине верхней губы, альвео­лярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостояте­льное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располага­ется свободно и не связано с не­бными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко сме­щена кпереди, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На рез­цовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа. С возрастом де­формация верхней челюсти усили­вается. Эти варианты расщелины являются пороком развития пер­вичного и вторичного неба и со­ставляют наибольшее число у детей среди всех видов расщелины губы и неба (рис. 9.8; см. схему 9.2).

У некоторых детей с врожден­ной расщелиной неба наблюдается врожденное недоразвитие всех от­делов верхней челюсти (микрогнатия).

Помимо деформации верхней челюсти, при расщелине неба вы­является врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего от­дела глотки. Мягкое небо корот­кое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. С возрастом в свя­зи с отсутствием правильной функ­ции неполноценность мышц мяг­кого неба и глотки увеличивается. Степень выраженности нарушений зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мяг­кого неба и глотки наблюдается даже при скрытой расщелине. Функциональные нарушения обу­словлены анатомическими измене­ниями строения неба, наблюдают­ся при любом варианте расщелины неба, но тяжесть их нарастает па­раллельно с глубиной нарушения анатомического строения неба.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство фун­кций сосания и глотания. У ребен­ка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным со­здание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусст­венном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу.

При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенси­руется увеличением частоты дыха­ния в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхате­льной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Непол­ноценность внешнего дыхания обу­словливает восприимчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и лег­ких и приводит к развитию тяже­лых бронхолегочных заболеваний. Слабость выдоха в дальнейшем от­рицательно сказывается на форми­ровании речи ребенка. Дети с рас­щелиной неба произносят слова не­внятно, тихим голосом. При расще­лине неба неправильно звучат неб­ные, небно-язычные и все шипя­щие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок {открытая ринолалия). Постоянное попадание жид­кой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раз­дражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к раз­витию в этой области стойких оча­гов хронического воспаления. Вос­паление слуховой трубы и хрониче­ский средний отит ведут к пониже­нию слуха.

Неполноценность внешнего ды­хания, очаги хронической инфек­ции в верхних дыхательных путях отрицательно влияют на развитие ребенка в целом.

Классификация. В клинике кафед­ры МГМСУ при диагностике рас­щелины неба пользуются следую­щей классификацией (Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975).

1. Врожденная расщелина мягко­го неба: а) скрытая; б) неполная; _в) полная.

2. Врожденная расщелина мягко­го и твердого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого неба и альвео­лярного отростка — односторонняя и двусторонняя

4. Врожденная расщелина альве­олярного отростка и переднего от­дела твердого неба:

а) неполная — односторонняя и двусторонняя,

б) полная — односторонняя и дву­сторонняя.

Врожденная расщелина неба часто сочетается с расщелиной верхней губы, при этом сочетания могут быть различными

5.1.1. Хирургическое лечение врожденной расщелины неба (уранопластика)

Единой точки зрения на сроки проведения уранопластики не су­ществует, но общая тенденция определена в виде рекомендации ранних операций (1—3 года) и на­ходит много сторонников. Позд­ние операции (в 12—13 лет) почти никем не одобряются.

Многие специалисты утвержда­ют, что лечение лучше завершить до поступления ребенка в школу (5—6 лет). В основе решения во­проса о сроках операции самым важным является значимость этой операции для становления речи и создания условий к ограничению или предупреждению деформаций челюстей, обусловленных влиянием послеоперационных рубцов. Анализ сложных процессов роста и разви­тия верхней челюсти, формирова­ния прикуса и условий, определяю­щих становление речи, являются основными факторами выбора сро­ков и вида оперативного лечения.

В основу решения вопроса о сро­ке пластики неба должно быть положено четкое планирование ее этапности, последовательности и взаимодействия специалистов: ор­тодонта — для проведения ортодонтического лечения перед операцией и возможности его поэтапного, но адаптированного к возрасту про­должения в последующие годы. Это лечение необходимо проводить в предоперационном периоде в пер­вые месяцы жизни, обеспечив усло­вия для щадящей пластики неба.

Для успешной логотерапии подго­товительный этап и проведение ура­нопластики своевременным можно считать возраст 1—2, реже 3 года.

Таким образом, для детей, имею­щих расщелину только вторичного неба, щадящая уранопластика мо­жет быть проведена в 1—2 года. При необходимости предхирургического ортодонтического лечения — в 2—3 года, при расщелине первич­ного и вторичного неба выполняют два этапа этой операции. Пластику мягкого неба проводят в 1—2 го­да после обязательного ортодонти­ческого лечения. Ортодонтическая коррекция, начатая в предхирурги-ческий период, продолжается, и второй этап щадящей уранопласти­ки проводят в любое время, но по­сле эффективного ортодонтическо­го лечения; чаще это возможно по­сле 3—4 лет. Все реабилитационные комплексные мероприятия продол­жаются в условиях диспансерного наблюдения в специализированном центре.

Цель ранних операций — сокра­щение периода дезадаптации ре­бенка. Цель использования щадя­щих вариантов уранопластики — снижение условий образования множественных рубцов, способст­вующих развитию вторичных де­формаций верхней челюсти. Травма костных структур неба во время операции сдерживает дальнейшее развитие челюстных костей и усу­губляет вторичные деформации че­люстей, зубных рядов и всей сред­ней зоны лица.

Радикальная пластика неба отно­сится к операциям травматичным, технически сложным.

Пластику мягкого и твердого неба при полной расщелине проводят в разном возрасте: мягкое небо опе­рируют в возрасте 1 года — 2 лет, а расщелину твердого неба — в возра­сте 2—4 лет и старше. Однако, не­смотря на разные точки зрения, большинство хирургов в настоящее время считают, что все операции у детей с расщелиной губы и неба должны быть закончены в дошколь­ном возрасте, т.е. до 5—6 лет.

Раннюю пластику следует прово­дить при одновременном ортодонтическом лечении. При отсутствии последнего раннее оперативное вмешательство на небе независимо от размеров врожденной расщели­ны ведет к послеоперационным де­формациям верхней челюсти, выяв­ляемым через несколько лет после операции.

Пластика неба. Хирургическим путем необходимо устранить ос­новные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба: 1) на всем протяжении закрыть расщелину неба, при двухэтапном лечении — на первом этапе про­водят только пластику мягкого не­ба, на втором — пластику оставше­гося дефекта неба; 2) удлинить мяг­кое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-над-костничные лоскуты с небных пла­стинок и ткани мягкого неба. А.А. Лимберг (1927) предложил ме­тодику операции, позволяющую одномоментно решить все три за­дачи. Щадящие варианты ураноп­ластики состоят из отдельных эле­ментов, заимствованных из класси­ческой уранопластики, разработан­ной А.А. Лимбергом. В связи с этим считаем целесообразным представить методику этого автора. Она была предложена для проведения хирургического лечения рас­щелины неба у детей 10—12 лет и старше и в настоящее время при­меняется в полном объеме только в отдельных случаях у детей старше­го возраста и взрослых.

Радикальная пластика неба по Лимбергу состоит из 5 этапов (схе­ма 9.6).

1. Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизи-сто-надкостничных лоскутов в пре­делах твердого неба. Разрезы про­водят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отрост­ка, отступая на 2—3 мм от десневого края. В переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой углообразным разрезом, окаймляю­щим резцовое отверстие. Это по­зволяет при ретротранспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины твердого и мягкого неба на всем протяжении.

2. Освобождение сосудисто-нер­вных пучков, выходящих из боль­ших небных отверстий, производят с помощью резекции задневнутренних краев больших небных отвер­стий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого неба и перемещают ткани кзади (ретро-транспозиция) для удлинения мяг­кого неба.

3. Межпластинчатая остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого неба доло­том отделяют от крыловидного от­ростка основной кости и передви­гают к средней линии. Это позво­ляет без рассечения мышц мягкого неба переместить их к средней ли­нии и ушить расщелину в пределах мягкого неба.

Сужение среднего отдела глот­ки. Рассекая только слизистую обо­лочку, разрезы продолжают по обе­им крыловидно-челюстным склад­кам, тупым инструментом расслаи­вают и перемещают к средней ли­нии мышцы боковых отделов глотки. Раны в окологлоточном про­странстве тампонируют йодоформной полосой.

5. Распрепаровка освеженных краев расщелины перед ушиванием на протяжении мягкого неба. Швы накладывают на мягкое небо в три слоя: первый — на носовую слизи­стую оболочку, второй — на мыш­цы, третий — на ротовую слизи­стую оболочку мягкого неба. На твердом небе отслоенные слизисто-надкостничные лоскуты сближают­ся и сшиваются.

При щадящих вариантах пласти­ки проводят высвобож­дение и вытягивание сосудисто-нервных пучков из крыловидно-небного канала. Костные рассече­ния на небе не производят. Суже­ние среднего отдела глотки сочета­ют с последующим ушиванием сли­зистой оболочки по крыловидно-челюстным складкам. Межпластин­чатую остеотомию не производят. Щадящие методы пластики неба предложены Л.Е.Фроловой, А.А.Мамедовым и др.

У детей младшего возраста (2— 3 лет) лучшие анатомические и функциональные результаты по­лучены щадящими оперативны­ми методами, не сопровождаю­щимися костными вмешательст­вами. При двухэтапном лечении пластика мягкого неба, прове­денная в возрасте 1 года — 2 лет, создает благоприятные анатомо-функциональные условия для своевременного формирования речи. Пластика дефекта твердого неба, осуществленная в 2—4 года, создает более благоприятные условия для развития верхней че­люсти и эффективного ортодон-тического лечения.

Наиболее частым послеопераци­онным осложнением является рас­хождение краев раны на границе твердого и мягкого неба. Это ре­зультат технических погрешностей операции. Может наблюдаться кра­евой или частичный некроз слизисто-надкостничных лоскутов вслед­ствие обширной травмы тканей. Короткое малоподвижное небо, грубые послеоперационные рубцы следует рассматривать как ослож­нения.

Послеоперационный уход за ре­бенком. На верхнюю челюсть после операции надевают защитную плас­тинку, изготовленную заранее в зуботехнической лаборатории. При пластике только мягкого неба за­щитная пластинка изготавливается по специальным показаниям.

После операции для создания в ране покоя на 10 дней назначают режим молчания. Ежедневно прово­дят орошение полости рта теплым раствором перманганата калия в разведении 1:5000 и повторяют его после каждого приема пищи. На 7—9-й день после операции делают первую перевязку. Следующие пере­вязки проводят каждые 2—3 дня. Тампоны удаляют постепенно.

На 13—15-й день после операции на внутреннюю поверхность защит- ной пластинки наслаивают термо­пластическую массу с таким расче­том, чтобы она отдавливала вверх ткани задних отделов твердого и мягкого неба. По мере разглажи­вания рубцов толщину слоя этой массы увеличивают. После опера­ции ребенок носит пластинку до 1,5 мес. Разрешается снимать ее на время еды, занятий с логопедом и сна. Кормить детей после операции нужно жидкой высококалорийной пищей. К занятиям с логопедом приступают после первой пере­вязки.

Показанием к повторным опера­циям на небе служат сквозные де­фекты в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого неба. Укороченное мягкое небо является показанием к повторной операции только в тех случаях, когда артикуляция речи не корри­гируется функцией мышц задней стенки глотки.

Функциональное состояние небно-глоточного кольца оценивается логопедом. Степень этих измене­ний устанавливается: методами эн­доскопии, контрастной рентгеног­рафии, электромиографии, что определяет показания и выбор ме­тода операции по устранению небно-глоточной недостаточности. Методы коррекции последней предложены Ф.М. Хитровым, С.Г. Ананяном, А.А. Мамедовым и др. Выбор метода операции обу­словлен степенью функциональных нарушений и характером анатоми­ческих изменений тканей небно-глоточного кольца.

Точечные дефекты в передней трети твердого неба, не пропускаю­щие жидкую пищу в полость носа, не являются показанием к повтор­ной операции, так как при прави­льной речевой артикуляции они не влияют на направление воздушного потока и не меняют произношения звуков речи.

5.1.2. Костная пластика альвеолярного отростка

Наибольшую сложность в комп­лексном лечении больных с врож­денной расщелиной верхней губы и неба представляют дети, имею­щие и расщелину альвеолярного отростка. У этих пациентов наибо­лее ярко выражены функциональ­ные и анатомические нарушения, которые обусловлены:

1)отсутст­вием или гипоплазией костной ткани, представляющей первона­чальный дефект;

2) изначально су­ществующим отставанием роста верхней челюсти;

3) недоразвитием кости из-за рубцов после предше­ствующих оперативных вмеша­тельств.

Расщелина альвеолярного отро­стка относится к расщелинам пер­вичного неба, и если верхняя губа расщепляется снизу вверх, то аль­веолярный отросток расщепляется сверху вниз.

Практически при всех формах расщелины верхней губы имеет­ся расщелина альвеолярного от­ростка, но она может быть скры­той, неполной (на уровне только апикального базиса) и полной. При всех формах расщели­ны альвеолярного отростка апи­кальный базис недоразвит или имеет дефект кости значительно больший, чем в области гребня альвеолярного отростка. Нали­чие дефекта в области базальной части альвеолярного отростка приводит к неустойчивости ре­зультатов ортодонтического ле­чения.

Для устранения деформирующего влияния на рост верхней челюсти врожденного дефекта альвеолярно­го отростка проводят костно-пластическую операцию.

Это оперативное вмешательство решает следующие задачи:

1) стабилизация верхнечелюст­ных сегментов, особенно при дву­сторонней расщелине;

2) усиление и поддержка костной структуры в основании крыльев носа;

3) появляется возможность про­резывания зубов в бывшее щелевидное пространство или рядом с ним;

4) улучшаются условия для про­ведения ортодонтического лече­ния;

5) упрощение условий протезиро­вания больного. Возможно исполь­зование имплантатов.

Существуют разные точки зрения на возраст больного, в котором наиболее целесообразно провести этот вид оперативного вмешатель­ства и выбор вида трансплантата. Б.Н. Давыдов (1996, 2000), Л.В. Аге­ева (1998, 1999) предлагают прово­дить первичную реконструкцию альвеолярного отростка в раннем возрасте одновременно с пластикой верхней губы или раннюю вторич­ную костную пластику альвеоляр­ного отростка одновременно с пла­стикой неба, осуществляя пери-остеопластику или используя аллотрансплантат или брефокость и свободно пересаженную аутонадкостницу.

Наиболее оптимальным условием для проведения этого оперативного вмешательства, следует считать воз­раст 8—9 лет для девочек и 9— 10 лет для мальчиков [Ключни­ков В.В., 1996, Першина М.А., 2001]. При таком выборе учитыва­ют завершение наиболее активного роста верхней челюсти к этому воз­расту, а также высокую активность репаративной регенерации костной ткани и анатомо-топографическое поло­жение непрорезавшихся постоян­ных клыков.

Выбор вида пластического мате­риала является существенным мо­ментом в успешности достижения задач, поставленных перед операцией костной пластики расщелины альвеолярного отростка. Из боль­шинства предложенных разными авторами видов трансплантата (ре­берный, из костей черепа, нижней челюсти, большеберцовой кости, брефокости, аллотрансплантата) наиболее удачным является аутогубчатая кость из гребешка под­вздошной кости пациента. Преиму­ществами использования данного вида трансплантата служит его пла­стичность, структурная адаптация (сходство с губчатой костью верх­нечелюстной кости) и большая ос-теогенная активность. Из гребешка подвздошной кости можно полу­чить достаточное количество плас­тического материала даже для устранения больших дефектов аль­веолярного отростка.

В качестве материала, выполняю­щего барьерную функцию и стиму­лирующего остеогенную активность трансплантата при костно-пластическом замещении расщелины аль­веолярного отростка, А.И. Воложин и соавт. (2000), М.А. Першина (2001), Н.А. Юлова (2002) предлага­ют использовать биоактивную мем­брану «Пародонкол». Применение мембран основано на принципе на­правленной регенерации тканей (НРТ). Наличие в этих мембранах коллагена и кристаллов гидроксиапатита усиливает интегративные свойства тканей. Выполняя роль дополнительного лоскута, мембра­на защищает трансплантат от ин­фицирования и прорастания внутрь дефекта клеток мягкотканного ком­понента.

Степень репаративной регенера­ции в области пересаженного аутотрансплантата является абсо­лютным критерием качества хи­рургического лечения и в перс­пективе определяет условия для дальнейшего ортодонтического лечения — коррекции прикуса, исправления аномалийного поло­жения отдельных зубов.

Дата добавления: 2014-01-07