Первичный склерозирующий холангит

Вторичный билиарный ЦП

Первичный билиарный ЦП

- это хроническое аутоиммунное холестатическое, наследственно-детерминированное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся аутоиммунной деструкцией мелких внутрипеченочных желчных протоков, прогрессирующим течением с повреждением печеночных долек и развитием ЦП.

В патогенезе выделяют генетический, аутоиммунный и эндокринный факторы, в частности наличие специфических антимитохондриальных антител АМА-М2 (определяются у 85-95% больных ПБЦ печени), изредка АМА-М8; повышается уровень холестатических ферментов (ЩФ, γ-ГТП).

Клиника: мучительный кожный зуд, кожные расчесы, желтуха, гиперпигментация, гепатомегалия, реже – спленомегалия, повышение уровня АлАТ и АсАТ, билирубина, холестерина, желчных кислот в крови, ЛПНП; диарея.

Диагноз: клиника, АМА-М2, биопсия печени (деструктивный негнойный холангит, фиброз печени, синдром исчезающих желчных протоков); УЗИ, КТ.

Лечение: УДХК (урсофальк, урсосан), гептрал (адеметионин), преднизолон (будесонид), холестирамин. Плазмаферез. Трансплантация печени.

При обструкции внепеченочных желчных путей (папиллостеноз, рак БДС и головки поджелудочной железы; «вколоченный» камень в ампуле БДС и др.).

Клиника: механическая (подпеченочная) желтуха, кожный зуд, обесцвеченный (ахоличный) кал, темная (оливкового цвета) моча.

Биохимия: ферменты холестаза (ЩФ, γ-ГТП), гипербилирубинемия (за счет связанного билирубина), гиперхолестеринемия, избыточное количество желчных кислот в крови и др.

Диагноз: ЭРХПГ, МР-ХПГ, гастродуоденофиброскопия, релаксационная дуоденография, УЗИ, КТ.

Лечение: в основном, оперативное вмешательство.

- это хроническое аутоиммунное холестатическое заболевание печени и желчных путей неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, склерозом внутри- и внепеченочных желчных протоков с исходом во вторичный билиарный ЦП. Болеют чаще мужчины 20-40 лет. Сочетается с ЯК, БК.

а) этиология неизвестна; в патогенезе участвуют: портальная бактериемия, токсические продукты; аутоиммунные механизмы; медиаторы воспаления (лейкотриены, ФНОα, ИЛ-1 и др.); генетическая предрасположенность;

б) клиника: слабость, утомляемость, кожный зуд, похудание, желтуха; гиперпигментация кожи; телеангиэктазии, гепатомегалия, спленомегалия, ксантомы; в крови: повышение ЩФ и γ-ГТП, аутоантитела (АМА, АГМА); гипергаммаглобулинемия, высокое СОЭ; ЭРХПГ, МР-ХПГ, УЗИ, КТ, биопсия печени (синдром исчезающих желчных протоков);

в) лечение: препараты УДХК (урсофальк, урсосан) 12-15 мг/кг м.т./сут длительно; преднизолон (10 мг/сут), колхицин (1,2 мг/сут); трансплантация печени.

Дата добавления: 2014-01-07