Пороки развития черепа и головного мозга

Грыжа головного мозга (cephalocele) - грыжевое выпячивание по средней линии черепа через дефект в костях - встречается редко 1 случай на 4 000-5 000 новорожденных. Дефект в кости локализуется или спереди на уровне переносья, или в затылочной области. Отверстие в костях свода черепа ("грыжевые ворота") имеет различные размеры, округлую форму с гладкими краями, диаметр его значительно меньше размеров выпячивания. Через отверстие в подкожную клетчатку выступают мозговые оболочки, образующие грыжевой мешок, содержимым которого может быть цереброспинальная жидкость или мозговая ткань, возможно наличие и мозговой ткани, и жидкости. Размеры выпячивания колеблются от нескольких сантиметров до величины детской головки. Образование эластической консистенции, при надавливании может уменьшаться вследствие вправления содержимого, перемещение жидкости внутрь черепа, что может сопровождаться судорогами, потерей сознания. Точную локализацию и размеры дефекта в кости определяют по рентгеновскому снимку.

Порок сочетается с другими аномалиями - водянкой головного мозга, расщеплением губы, мягкого и твердого неба и др. Большинство детей погибают в ближайшее время после рождения. Дети резко отстают в умственном развитии.

Лечение хирургическое - удаление грыжевого выпячивания вместе с его содержимым и пластическое закрытие дефекта кости. Мозговое вещество, если оно является содержимым грыжи, настолько перерождено, что удаление его не сказывается на функции мозга. Дефект в кости закрывают путем перемещения надкостницы вместе с апоневрозом или путем костной пластинки при больших дефектах кости.

Гидроцефалия (hydrocephalia) - водянка головного мозга - связана с избыточным образованием и внутричерепным скоплением цереброспинальной жидкости. Жидкость может скапливаться между оболочками мозга (наружная форма водянки) и приводить к сдавлению мозга извне или скапливаться в желудочках мозга (внутренняя форма водянки) и вызывать сдавление мозга изнутри. Сдавление мозга приводит к его атрофии. Скопление жидкости вызывает резкое увеличение размеров головы. Внешний вид черепа характерен: свод его превалирует над лицевым черепом, лоб нависает над глазницами. Дети развиваются плохо, резко отстают в психическом развитии.

Лечение. В экстренной ситуации пунктируют желудочек мозга и удаляют жидкость. Операция заключается в создании оттока жидкости из желудочков в яремные вены или создании других дренажей, например вентрикулоперитонеального шунта.

Краниостеноз (craniostenosis) - аномалия развития черепа, обусловленная преждевременным заращением родничков и швов с образованием очагов обызвествления в зонах роста черепа. Растущий мозг сдавливается в узкой черепной коробке, что приводит к замедленному росту его и атрофии с развитием микроцефалии. Характерно уменьшение размеров свода черепа, преобладание лицевого черепа над сводом. Дети плохо развиваются умственно и физически.

Лечение. Показана ранняя операция - краниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа.

Дата добавления: 2014-01-07