Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Патогенез. Патологическая анатомия





Патологическая анатомия.

Определение.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Прогноз.

Лечение.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими симптоматическими и эссенциальной артериальной гипертензией, стенозом устья аорты, обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение гемодинамически значимой КА только хирургическое. Операция показана больным, у которых градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями превышает 50-60 мм рт.ст. Достигаются хорошие результаты оперативного лечения, если возраст больного не превышает 10 лет. В старшем возрасте чаще наблюдаются осложнения и выше послеоперационная летальность.

Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении заболевания составляет 35 лет. Причиной смерти больных с КА может быть декомпенсация сердечной недостаточности, разрыв аорты, геморрагический инсульт, септический бактериальный эндокардит.

 

 

Тетрада Фалло (ТФ) - врожденный порок "синего" типа, характеризующийся сочетанием четырех признаков: высокого дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, гипертрофии миокарда правого желудочка, декстрапозиции аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки при ТФ всегда большой и располагается под корнем аорты ниже наджелудочкового гребня. Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нормальными по размеру левыми камерами сердца. При резко выраженном легочном стенозе полость левого желудочка уменьшена. Стеноз легочной артерии при ТФ всегда инфундибулярный (высокий или низкий инфундибулярный или в виде диффузной гипоплазии), часто сочетается с клапанным стенозом. При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов, выводной тракт между ними может расширяться с формированием так называемого "третьего желудочка".

В комплексе аномалий ТФ имеются еще два патогномоничных признака.

Первый - коллатеральное кровообращение, частично компенсирующее уменьшение легочного кровотока через стенозированную легочную артерию.



Второй – изменения структуры сосудов легких. Легочные артерии сужаются, появляются многоствольные сосуды, ангиоматозные структуры, артериовенозные анастомозы. Отмечается выраженная наклонность к тромбозу легочных сосудов.

Выделяют три клинико-патогенетических варианта порока:

  1. Бледный вариант.
  2. Классический цианотичный вариант с различной степенью стеноза легочной артерии.
  3. Цианотичный вариант с атрезией устья легочной артерии.

Нарушения гемодинамики при ТФ определяются выраженностью стеноза легочной артерии и величиной дефекта межжелудочковой перегородки.

При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу в легкие меньше, чем в аорту, имеет место сброс крови через межжелудочковый дефект слева направо. Клинически это бледный или ацианотичный вариант ТФ. Он чаще встречается у молодых людей. Характеризуется гиперволемией легких. С возрастом, по мере формирования компенсаторного (устранение легочной гиперволемии) склероза легочных артериол возникает переменный, а затем, постоянный сброс крови через межжелудочковый дефект справа налево. Клинически это означает переход порока из бледной формы в цианотичную.

При большом размере дефекта межжелудочковой перегородки и значительном стенозе легочной артерии во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в основном в аорту и в меньшей степени в легочную артерию. В связи дополнительным выбросом в аорту венозной крови правым желудочком, минутный объем большого круга кровообращения больше чем малого круга, содержание кислорода в артериальной крови уменьшается. Клинически это цианотичный или "синий" вариант ТФ. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелирует с величиной стеноза легочной артерии. У таких больных часто формируется симптоматический эритроцитоз.

Наиболее выраженный цианоз имеет место у больных с атрезией устья легочной артерии. У них только небольшая часть крови способна поступать в легкие через коллатеральные сосуды.





Дата добавления: 2014-01-07; Просмотров: 215; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



ПОИСК ПО САЙТУ:


Рекомендуемые страницы:

Читайте также:
studopedia.su - Студопедия (2013 - 2021) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление
Генерация страницы за: 0.002 сек.