Клиническая картина. Определяется патоморфологическим вариантом болезни

Патогенез.

Этиология.

Определение.

ДЕРМАТОМИОЗИТ-ПОЛИМИОЗИТ

Прогноз.

Определяется патоморфологическим вариантом болезни. При лимитированной форме прогноз достаточно благоприятный. При диффузной форме зависит от развития и декомпенсации поражения почек, легких, сердца. Своевременное и адекватное лечение существенно продляет жизнь больных СС.

Дерматомиозит (ДМ) или дерматополимиозит – системное воспалительное заболевание с замещением пораженных тканей фиброзными структурами с преимущественным вовлечением в патологический процесс скелетной и гладкой мускулатуры, кожи, мелких сосудов. При отсутствии поражений кожи используют термин «полимиозит» (ПМ).

МКБ 10: М33 – Дерматополимиозит.

М33.2 – Полимиозит.

Этиологическим фактором ДМ-ПМ может быть латентная инфекция пикарновирусами, некоторыми вирусами из группы Коксаки с внедрением возбудителя в геном мышечных клеток. Ассоциация ДМ-ПМ с рядом опухолевых процессов, может свидетельствовать или в пользу вирусной этиологии этих опухолей, или являться демонстрацией антигенной мимикрии опухолевых структур и мышечной ткани. К заболеванию предрасположены лица, обладающие антигенами гистосовместимости HLA типа B8 или DR3.

Запуск патогенетических механизмов заболевания у инфицированных и генетически предрасположенных лиц могут осуществить неспецифические воздействия: переохлаждение, избыточная солнечная инсоляция, вакцинации, острые интоксикации и др. Возникает иммунновоспалительная реакция, направленная на разрушение инфицированных вирусом внутриядерных структур в клетках мышечной ткани, кожи, перекрестные реакции с иммунным поражением антигенно родственных клеточных популяций. Включение микрофагальных механизмов элиминации из организма иммунных комплексов вызывает активацию процессов фиброгенеза, сопутствующее системное воспаление мелких сосудов. В связи с гиперреактивностью иммунной системы, направленной на деструкцию внутриядерных позиций вириона, в крови появляются антитела Mi2, Jo1, SRP, аутоантитела к нуклеопротеидам и растворимым ядерным антигенам.

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах.

Острая форма характеризуется внезапным появлением лихорадки с температурой тела до 39-40⁰С. Сразу же возникают боли, слабость в мышцах, артралгии, артрит, кожная эритема. Стремительно развивается генерализованное поражение всей скелетной мускулатуры. Быстро прогрессирует миопатия. За короткий промежуток времени больной становится практически полностью обездвиженным. Возникают тяжелые нарушения глотания, дыхания. Появляются и стремительно декомпенсируют поражения внутренних органов, в первую очередь сердца. Продолжительность жизни при острой форме заболевания не превышает 2-6 месяцев.

Подострое течение характеризуется отсутствием у больного запоминающего начала заболевания. Возникают миалгии, артралгии, постепенно нарастающая мышечная слабость. После солнечных инсоляций формируется характерная эритема на лице, открытых поверхностях грудной клетки. Появляются признаки поражения внутренних органов. Полное развертывание клинической картины заболевания и летальный исход наступают через 1-2 года.

Хроническая форма отличается доброкачественностью, циклическим течением с длительными периодами ремиссии. Это вариант болезни редко приводит к быстрому летальному исходу, ограничиваясь умеренными, нередко локальными атрофическими и склеротическими изменениями мышц, кожных покровов, нерезко выраженной миопатией, компенсированными изменениями внутренних органов.

Мышечная патология является наиболее ярким признаком ДМ-ПМ. Больные отмечают появление у себя прогрессирующей слабости, которая обычно сопровождается миалгиями разной интенсивности. При объективном исследовании пораженные мышцы тестоватые за счет отека, с пониженным тонусом, болезненные. С течением времени объем вовлеченных в патологический процесс мышц уменьшается в результате атрофии и фиброза.

Изменяются в первую очередь проксимальные группы скелетных мышц. Дистальные группы мышц рук и ног вовлекаются позже.

Воспаление и фиброз мышц грудной клетки, диафрагмы нарушает вентиляцию легких, приводя к гипоксемии, повышению давления в легочной артерии.

Поражение поперечно-полосатой мускулатуры глотки и проксимального отрезка пищевода нарушают процессы глотания. Больные легко поперхиваются. Жидкая пища может выливаться через нос. Поражение мышц гортани изменяет голос, который становится неузнаваемо хриплым, с носовым тембровым оттенком.

Глазодвигательные, жевательные, другие мышцы лица обычно не поражаются.

Патологические изменения кожных покровов характерны для ДМ и необязательны для ПМ. Возможны следующие варианты поражения кожи:

• Фотодерматит – повышенная чувствительность к солнечным ожогам открытых поверхностей кожи.
• Периорбитальные отек и эритема кожи лица в форме очков.
• Эритема кожи лица в виде «бабочки» или груди в форме «декольте».
• Признак Готтрона – пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или такие же пятна на коже разгибательной поверхности суставов кистей рук.
• Эритема на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов.
• Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»).
• Телеангиоэктазии.

Суставная патология при ДМ-ПМ ограничиваются артралгиями, скованностью, симптомами симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей рук. Реже такой же артрит возникает в локтевых, плечевых, коленных, голеностопных суставах.

Очаговый кальциноз обычно обнаруживается у молодых больных с ювенильной формой дерматополимиозита. Кальцификаты в виде плотных безболезненных узелков выявляются расположенными внутрикожно, подкожно на фасциальной поверхности и внутри пораженных мышц. Локальные отложения извести чаще возникают в мышцах плечевой, ягодичной областей, на голенях.

При ДМ-ПМ нередко формируется синдром Шегрена с характерными проявлениями в виде ксерофтальмии, ксеростомии с увеличением околоушных слюнных желез.

Иммуннокомплексный васкулит лежит в основе вазоспастического синдрома Рейно часто возникающего при ДМ-ПМ. Характерны жалобы на приступы внезапного «омертвления» рук после воздействия на них холодом, во время эмоциональных реакций, без явных причин. Пальцы кистей рук становятся ледяными, мертвенно бледными. Через небольшой промежуток времени появляются боли в пальцах, кожа на которых становится багрово-красной, отечной.

Поражение сердца является прогностически очень серьезным проявлением ДМ-ПМ. Миокардит, фиброз миокарда могут вызывать различные нарушения ритма, проводимости вплоть до полной А-В блокады. А также явиться причиной формирования вторичной дилятационной кардиомиопатии с быстрой декомпенсацией сердечной недостаточности.

Для больных с ДМ-ПМ характерны одышка, непродуктивный кашель, диффузный цианоз. В легких выслушиваются рассеянные сухие хрипы, незвучные крепитации. Легочные нарушения обусловлены формированием фиброзирующего альвеолита, базального пневмофиброза. У больных часто возникают пневмонии в связи с нарушениями вентиляции легких, вызванными поражением мышц грудной клетки и диафрагмы, аспирацией пищи в дыхательные пути.

Характерно поражение пищеварительной системы. В первую очередь это дисфагия, вызываемая поражением поперечно-полосатых мышц языка, глотки, верхнего отрезка пищевода, нарушениями секреции слюнных желез (синдром Шегрена). Возникают эрозивно-язвенные поражения дистального отрезка пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, обусловленные васкулитом мелких сосудов. Иногда возникает доброкачественный реактивный гепатит с умеренной гепатомегалией и незначительными нарушениями функции печени. В отдельных случаях появляется гепатоспленомегалия в сочетании с лимфаденопатией.

Патология нервной системы при ДМ-ПМ проявляется полиневритом с нарушениями чувствительности, гиперстезией, гипералгезией, арефлексией.

Поражения почек возникает редко. Только в единичных случаях может иметь место клинически бессимптомная протеинурия.

Дата добавления: 2014-01-07