Дифференциальный диагноз. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера Американской ассоциации ревматологов пересмотра 1990 г

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера Американской ассоциации ревматологов пересмотра 1990 г.

Диагностика.

Лабораторные исследования демонстрируют неспецифические сдвиги: умеренную нормохромную анемию, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.

При биохимическом исследовании выявляются гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина. При поражении почек нарастает уровень мочевины, креатинина.

В большинстве случаев тест на ревматоидный фактор положительный.

Содержание комплемента в крови снижено.

Специфичным для ГВ является иммунологический тест на присутствие в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантилел к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

В анализах мочи микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

На рентгенограммах черепа и грудной клетки деструктивные поражения перегородки носа, придаточных пазух, инфильтраты в легких, нередко с полостями распада, экссудативный плеврит.

Гистологическое исследование биоптатов слизистой носа выявляет характерные для ГВ признаки воспаления в стенке средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

Биопсия почек дает морфологические доказательства некротизирующего васкулита мелких артерий, фокально-сегментарного гломерулонефрита.

Существует 5 критериев для предположения диагноза ГВ.

· Патологические изменения в легких, выявляемые при рентгенографии грудной клетки (инфильтраты в легких, полости).

· Язвы в полости рта и/или выделения из носа.

· Патологические изменения осадка мочи.

· Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании.

· Кровохарканье

Запомнить эти критерии можно используя англоязычное мнемоническое сокращение ROUGH (грубый):

R = Chest Radiograph (изменения на рентгенограммах грудной клетки).

О = Oral ulcers (язвы полости рта).

U = Urinary sediment (осадок мочи).

G = Granulomas (гранулемы).

Н = Hemoptysis (кровохарканье).

Для достоверного диагноза гранулематоза Вегенера необходимо наличие двух и более из перечисленных ниже критериев:

1. Воспалительные изменения слизистой оболочки полости рта и носа, язвы на слизистой в полости рта, кровянистые или гнойные выделения из носа.

2. Изменения рентгенологической картины легких: инфильтраты, узелки, полости.

3. Патологические изменения мочевого осадка: гематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).

4. Биопсия: гранулематозное воспаление стенки артерий с вовлечением периваскулярных пространств.

В первую очередь исключают бактериальный или микозный отит, синусит, злокачественные новообразования респираторного тракта. С этой целью выполняют рентгеновскую и/или ЯМР-томографию легких, гистологическое исследование биоптатов пораженных структур, посевы проб на селективные среды.

При кровохаркании исключают синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), специфическим признаком которого являются аутоантитела к базальной мембране почечных клубочков.

При узелковом полиартериите в отличие от ГВ не обнаруживаются гранулемы, отсутствует поражением микроскопических сосудов и венул, выявляются аневризмы артерий среднего калибра, не возникают гломерулонефрит, деструктивные процессы в респираторной системе, отсутствуют ПР-АНЦА.

Микроскопический полиангиит отличается от ГВ отсутствием ПР-АНЦА и гранулематозных изменений в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

В противоположность ГВ при гранулематозном ангиите Чарга-Стросса поражение легких сопровождается приступами удушья, в крови гиперэозинофилия, в периваскулярных пространствах определяется эозинофильная инфильтрация, обнаруживаются некротизирующиеся эозинофильные кранулемы, не регистрируются ПР-АНЦА.

Дата добавления: 2014-01-07