Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Клиническая картина. В результате иммунной атаки на мембраны эритроцитов происходит гемолиз эритроцитов с выходом в кровь свободного гемоглобина





Патогенез.

В результате иммунной атаки на мембраны эритроцитов происходит гемолиз эритроцитов с выходом в кровь свободного гемоглобина, ферментов, калия. Гемоглобин может осаждаться в почечных канальцах, что является причиной возникновения почечной недостаточности при гемолитических кризах. Гемолиз приводит к возникновению неконьюгированной желтухи.

Чаще всего встречается АГА с неполными тепловыми агглютининами. Эта форма АГА может быть идиопатической, но чаще она симптоматическая, возникает у больных с системной красной волчанкой, при лечении пенициллином, допегитом.

Начало болезни может быть острым или постепенным. В острых случаях внезапно возникает сильная боль в поясничной области, появляется выраженная общая слабость в сочетании с сердцебиением, одышкой. Повышается температура тела. Кожные покровы становятся бледными, желтушными. Моча окрашивается в интенсивный темный цвет. Возникает гепатоспленомегалия без признаков нарушения портальной гемодинамики.

При постепенном начале, развертыванию АГА предшествуют субфебрильное повышение температуры тела, боли в животе небольшой интенсивности, артралгии. На этом фоне появляется и нарастает бледность, лимонно-желтая иктеричность кожных покровов. Цвет мочи, кала становится темным. Увеличивается селезенка, а иногда и печень.

Вариант АГА с тепловыми гемолизинами редко имеет острое начало. Типично постепенное развитие заболевания, первыми проявлениями которого бывают общая слабость, снижение физической и умственной трудоспособности, сердцебиения, одышка, усиливающиеся при физическом напряжении. У больных появляется бледность, желтушность кожных покровов. Моча приобретает черный цвет за счет выделения гемоглобина и гемосидерина. Выявляется гепатоспленоменалия. Этот вариант АГА может осложняется тромбозом периферических вен.

Реже встречается АГА с холодовыми поликлональными IgM-агглютининами. Она может возникать при цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе, микоплазменной инфекции. Заболевание обычно протекает в хронической форме. Патологическая чувствительность больных к охлаждению проявляется синдромом Рейно, холодовой крапивницей. Сильное охлаждение конечностей, лица, ушей может сопровождаться некрозами мягких тканей этих участков тела. Гемолитические кризы возникают только в холодные периоды года и не беспокоят больных летом. После переохлаждения у больных постепенно нарастают симптомы анемического синдрома (слабость, сердцебиения, одышка), возникают бледность, желтушность кожных покровов, моча становится черной. Селезенка и печень увеличиваются в объеме. При сильном переохлаждении возможен острый гемолитический синдром с быстро нарастающей анемией, высокой лихорадкой, болями в поясничной области, анурией.



Редко встречающаяся АГА с двухфазными гемолизинами наблюдается при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, при некоторых вирусных инфекциях, сифилисе, иногда беспричинно. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия провоцируется переохлаждением. Спровоцировать гемолитический криз можно искусственно, опустив на непродолжительное время стопы и кисти рук в ледяную воду. Вскоре после холодового воздействия появляются лихорадка с ознобом, тошнота, рвота, боли в животе, синдром Рейно. В течение 2-3 дней выделяется черная моча, появляется бледность, желтушность кожных покровов.

Диагностика и дифференциальный диагноз вариантов иммунных гемолитических анемий.

Лабораторное исследование крови при АГА демонстрирует пропорционально сниженные уровни эритроцитов и гемоглобина (нормохромная анемия). Выявляются выраженный ретикулоцитоз, полихроматофилия эритроцитов. В острой фазе заболевания регистрируются сфероциты и нормобласты, лейкоцитоз, умеренная тромбоцитопения.

В костном мозге наблюдается гиперплазия клеточных линий эритроцитарного ряда.

Фиксированные на эритроцитах неполные тепловые антитела выявляются прямой пробой Кумбса.

О присутствии в крови больных тепловых гемолизинов судят по способности сыворотки такой крови вызывать в кислой среде гемолиз эритроцитов донора в присутствии комплемента. В этих случаях положительные результаты дает сахарозная проба. Наблюдают возникновение гемолиза эритроцитов донора в сыворотке больного с добавлением в нее сахарозы.

Для определения полных холодовых агглютининов сыворотку больных титруют в солевом растворе с эритроцитами донора. Уменьшая температуру раствора, наблюдают за появлением агглютинации. При тяжелом течении АГА агглютинация происходит при большем разведении эритроцитов и при более высокой температуре (200С и выше).

Диагностика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии основывается на выявлении двухфазных гемолизинов. С этой целью сыворотку больного с эритроцитами донора или больного помещают в холодильник, где при охлаждении происходит фиксация гемолизинов на поверхности эритроцитов (1-я фаза), а затем в термостат (370 С), где происходит стимулированный теплом гемолиз (2-я фаза).





Дата добавления: 2014-01-07; Просмотров: 152; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



ПОИСК ПО САЙТУ:


Рекомендуемые страницы:

Читайте также:
studopedia.su - Студопедия (2013 - 2021) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление
Генерация страницы за: 0.002 сек.