КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Щитовидная железа
Недостаточность 17a-гидроксилазы приводит к гиперсекреции стероидных метаболитов - развивается артериальная гипертензия. Поскольку фермент необходим и для синтеза половых стероидных гормонов наблюдается дефицит андрогенов и эстрогенов. Такие нарушения вызывают развитие гермафродитоподобных гениталий у мальчиков и первичную аменорею у женщин. Мутации генов, кодирующих ферменты стероидогенеза, приводят к развитию врождённой дисфункции коры надпочечников — группе патологических процессов, сочетающихся с гиперплазией (увеличением массы) коры надпочечников. Стероидогенез обеспечивает множество ферментов, расположенных в митохондриях, цитозоле и гладкой эндоплазматической сети. Подавляющее большинство превращений в коре надпочечников, осуществляют ферменты, относящиеся к группе цитохромов P450. Ферменты этой группы, а также не относящейся к цитохромам 3b-гидроксистероид дегидрогеназы активируют АКТГ и ангиотензин II.
Рис. Пути синтеза стероидных гормонов надпочечника. Выделенные двойным контуром превращения в норме происходят вне надпочечника. · Недостаточность 21 a-гидроксилазы — наиболее частая причина гиперплазии коры надпочечников (>90%). При этом дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции андрогенов. Подобные нарушения при развитии плода часто вызывают изменения гениталий у девочек. При избытке андрогенов в постнатальном периоде происходит вирилизация (появление вторичных половых признаков мужского пола) в препубертатном возрасте и у молодых женщин. У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода — макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание. При тяжёлой (натрий-дефицитной) форме недостаточности — наряду с уменьшением синтеза кортизола — снижена продукция альдостерона; дефицит минералокортикоидов приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии. Состоит из двух долей, ткань состоит из фолликулов. В клетках щитовидной железы происходит синтез двух химически и функционально разных классов гормонов — йодированных – тироксин, трийодтиронин (синтезируются в эпителиальных фолликулах железы) и неиодированных – продуктов экспрессии кальцитониновых генов – тиреокальцитонин (синтезируются в так называемых светлых клетках — C‑клетки — фолликулов). · Йодсодержащие гормоны железы — производные тирозина. Тироксин (T4) и трийодтиронин (Т3) увеличивают обменные процессы, ускоряют катаболизм белков, жиров и углеводов, необходимы для нормального развития ЦНС, увеличивают ЧСС и сердечный выброс. Содержание тироксина в крови больше, чем трийодтиронина (4:1), но активность последнего в 4-10 раз больше, чем тироксина. Транспортируются белками: тироксин связан прочнее, чем трийодтиронин. · Кальцитонин (32-аминокислотный пептид) и катакальцин (21-аминокислотный пептид). Их функции антагонистичны эффектам ПТГ — гормона паращитовидной железы: кальцитонин уменьшает [Са2+] в крови, стимулирует минерализацию кости, усиливает почечную экскрецию Са2+, фосфатов и Na+ (уменьшается их реабсорбция в канальцах почки).
Дата добавления: 2014-01-07; Просмотров: 283; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |