Лекція № 9. Обмін складних білків

План

1. Обмін нуклеопротеїдів: перетравлення і всмоктування в ШКТ.

2. Проміжний обмін складних білків - розпад пуринових та піримідинових основ.

3. Утворення сечової кислоти. Діагностичне значення її визначення.

4. Обмін хромопротеїдів і гемоглобіну. Білірубін та його фракції.

5. Роль печінки в утворенні білірубін-глюкуронідів. Перетравлення білірубіну у кишечнику. Пігменти калу та сечі.

6. Патологія обміну гемоглобіну. Види жовтяниць. Причини. Лабораторна діагностика.

В організмі людини найбільш інтенсивному обміну з складних білків підлягають нуклеопротеїди і хромопротеїди. Нуклеопротеїди - це білки у яких небілкова частина представлена нуклеїновими кислотами РНК і ДНК. Ці білки зберігають і передають спадкову інформацію. Серед хромопротеїдів в організмі людини найбільше значення має гемоглобін, який виконує функцію газообміну.

1. Обмін нуклеопротеїдів: перетравлення і всмоктування в ШКТ

В шлунково-кишковому тракті під дією соляної кислоти, пепсину, трипсину і других ферментів від нуклеопротеїдів відщеплюється білкова частина і гідролізується до амінокислот. Небілкова група – нуклеїнові кислоти – нуклеазами гідролізується до мононуклеотидів. Останні частково всмоктуються, а більшою частиною під дією особливих ферментів (нуклеофосфотаз) розщеплюються на складові компоненти: азотисті основи, пентози, фосфорну кислоту які, як водорозчинні, активно всмоктуються в ШКТ в кров.

Таким же шляхом проходить і розпад нуклеопротеїдів в тканинах організму. Фосфорна кислота поповнює запаси фосфору в організмі, пентози приймають участь в процесах окислення і синтезу нових нуклеїнових кислот, а азотисті основи піддаються різним перетворенням. Так, похідні – аденін і гуанін після дезамінування утворюють сечову кислоту, яка виводиться з організму нирками.

2. Проміжний обмін складних білків -

розпад пуринових та піримідинових основ

Кінцевими продуктами розпаду пуринових та піримідинових основ є аміак, вуглекислий газ і безазотисті основи. Так, урацил розпадається на аміак, вуглекислий газ та β-аланін. Шляхи перетворення аміаку і вуглекислого газу загально відомі. β-аланін приймає участь в утворенні ацетил-КОА.

Одночасно з розпадом в клітинах проходить постійний синтез нуклеїнових кислот. Це дуже складний процес, в якому приймають участь велике число сполук. Так, для утворення пуринових мононуклеотидів використовуються пентози в своїй активній формі, АТФ і відповідні ферменти. В ході синтезу утворюються проміжні продукти інозинмонофосфату, з якого будується АТФ і АМФ. Похідними речовинами для синтезу піримідинових мононуклеотидів є глутамін, вуглекислий газ і аспарагінова кислота, в результаті чого утворюється оротова кислота, котра взаємодіє з активованими пентозами.

3. Утворення сечової кислоти. Діагностичне значення її визначення

Одним з порушень обміну нуклеопротеїдів є подагра, в основі якої лежить підвищена активність ферменту ксантинооксидази, що каталізує утворення сечової кислоти. При подагрі сечова кислота та її солі відкладаються в хрящах, зв’язках, особливо в суглобах пальців рук і ніг. Це призводить до деформації суглобів і сильних больових відчуттів. Сечова кислота може відкладтися також у нирках, порушуючи їх діяльність. При цьому відповідно знижується виведення сечової кислоти з сечею, що підвищує її рівень в крові. Ось чому гіперурекемія може служити одним із показників враження нирок.

Таким чином гіперурекемія – підвищення вмісту сечової кислоти в крові – може бути ниркового походження, що зустрічається при враженні клубочкового апарату нирок (нефрити, зморщена нирка), а також може виникати при підвищеному розпаді нуклеопротеїдів (лейкози, гемолітичні жовтяниці, серцева недостатність, цукровий діабет).

Гіпоурекемія - зниження вмісту сечової кислоти в крові - зустрічається при анемії, після прийому деяких ліків (піперазіну, атофану).

4. Обмін хромопротеїдів і гемоглобіну. Білірубін та його фракції

Серед багатьох представників хромопротеїдів для людини найбільше значення має гемоглобін.

Гемоглобін, що поступає з їжею, в шлунково-кишковому тракті розпадається на свої складові частини гем і глобін. Глобін гідролізується до амінокислот, які всмоктуються і поступають в кров, гем окислюється в гематин і виводиться з калом, тобто не використовується організмом. Слід зазначити, що найкраще засвоюється організмом залізо, що поступає у складі гемоглобіну. Це особливо слід пам’ятати при лікуванні залізодефіцитної анемії.

Обмін ендогенного гемоглобіну протікає досить активно. Це пов’язано з тим, що період існування еритроцитів, в яких знаходиться гемоглобін, 110-120 днів, після чого вони розпадаються в незначній мірі в кровоносному руслі, а основний розпад відбувається в клітинах ретикулоендотеліальної системи.

Процес активно протікає в селезінці, кістковому мозку, печінці і інших органах РЕС. Частина еритроцитів розпадається в кровоносному руслі. Вивільнений при цьому Нb адсорбується в крові гантоглобіном і транспортується в печінку, де підлягає процесам обміну.

Розпад в клітинах РЕС відбувається за слідуючою схемою:

Гемоглобін

окислення

гемоксидазою

вердоглобін

глобін клітини РЕС

Fe3⁺

білівердін

білірубін

+альбумін

білірубін+ альбумін кров

(вільний білірубін)

- альбумін

+ глюкуронова кислота

білірубін-глюкуронід печінка

(зв’язаний білірубін)

глюкуронова кислота

білірубін

Дата добавления: 2014-01-07