Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ





ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ

Лекция 6

Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дис­трофий. В основе их лежат нарушения эндогенных пигментов.

Эндогенные пигменты— окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организ­ме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды), т.е. окрашенными белками. Хромопротеиды широко распространены в живой природе и выполня­ют разнообразнейшие биологические функции: перенос и депо­нирование кислорода для осуществления окислительно-восстано­вительных процессов в клетках, в том числе и дыхания (гемогло­бин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), рецепция света и за­щита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), син­тез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция об­мена микроэлементов (церулоплазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др.

Классификация.Эндогенные пигменты разделяют, согласно их формальному генезу, на 3 группы:

▲ гемоглобиногенные, представляющие собой различные про­изводные гемоглобина;

▲ протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина;

▲ липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

Продукты нарушенного обмена эндогенных пигментов обыч­но откладываются как в паренхиме органов, так и вне ее, в строме. При нарушении обмена пигментов учитывают следующие особенности:

количество пигмента. Оно может быть увеличено или, наобо­рот, уменьшено вплоть до полного исчезновения;

распространенность процесса (общий или местный характер процесса);

характер наследования. Этиологические факторы, вызываю­щие нарушение обмена хромопротеидов, являются генетически обусловленными или же приобретаются в течение жизни; в связи с этим различают наследственные и приобретен­ные нарушения обмена пигментов.

Пигментный обмен может нарушаться при многих болезнях и патологических состояниях, т.е. возникает вторично; однако иногда нарушения обмена хромопротеидов возникают первично и являются морфологическим субстратом самостоятельных забо­леваний. В большинстве случаев патологические пигментации возникают в связи с избыточным накоплением пигментов, кото­рые встречаются и в норме, но иногда накапливается пигмент, который возникает только в условиях патологии.



Схема 8. Циклы железа в организме

Гемоглобиногенные пигменты получили свое наименование вследствие того, что их образование связано с метаболизмом ге­моглобина. При этом часть пигментов образуется в физиологи­ческих условиях. Это гемосидерин, ферритин и билирубин. Часть пигментов — гематоидин, гематины и порфирин, образуются только в условиях патологии. Некоторые из этих пигментов (ферритин, гемосидерин) синтезируются, помимо гемоглобина, из железа, всасывающегося в кишечнике (схема 8). Поэтому оп­ределение "гемоглобиногенные пигменты" является для них весьма условным.

Гемоглобин— хромопротеид, который в качестве простетической группы содержит железопорфириновый комплекс гем. Белковая часть молекулы гемоглобина состоит из двух пар полипептидных (а и Ь) цепей, содержащих по 140 аминокислот. Своим

огромным значением гемоглобин обязан содержащемуся в нем железу, с которым филогенетически связана функция дыхания. Обмен гемоглобина тесно связан с эритроцитами, в которых он содержится, с их состоянием, старением, разрушением. Физиоло­гический гемолиз происходит в основном в костном мозге, ре­же — в селезенке и печени, в клетках макрогистиоцитарной сис­темы этих органов образуются ферритин, гемосидерин и билиру­бин.

Ферритин— железопротеид, содержащий белок апоферритин и трехвалентный атом железа в составе фосфатного гидроксида. Ферритин неоднороден, известно до 20 изоферритинов. Это разнообразие обусловлено различием вариантов входящего в его состав апоферритина (Н-, L- и HL-субъединицы), различием способов происхождения пигмента ("анаболический" — из желе­за, всасывающегося в кишечнике, "катаболический" — из желе­за гемолизированных эритроцитов), разной локализацией (в сы­воротке крови — HL-ферритин, в печени и селезенке — L-ферритин). Наконец, важное значение имеет кислород: ферритин синтезируется из двухвалентного железа в присутствии кислоро­да и содержит много SS-групп. При гипоксии образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическим действием. Значение ферритина трудно переоценить. Он является главным участни­ком метаболизма железа. Известно, что свободные атомы желе­за токсичны для организма. Именно в форме ферритина депони­руется железо (до 30 %, хотя расходуется только 0,1 %). Ферри­тин содержится практически во всех органах и тканях и является акцептором железа в клетках, которые в нем нуждаются (эритробласты). Он также осуществляет перенос железа в кишечнике и плаценте, т.е. является медиатором при соединении железа с трансферрином и в переносе его от матери к плоду.

Ферритин выявляют в тканях с помощью сульфата кадмия по методу Клочкова, а также иммуногистохимически с использова­нием специфических антисывороток. На практике чаще всего ис­пользуется гистохимический метод — реакция образования бер­линской лазури (железистосинеродистое железо) или реакции Перльса — реакция на выявление солей оксида железа (III) с по­мощью железосинеродистого калия и хлороводородной (соляной) кислоты.

Гемосидерин— это продукт полимеризации ферритина. По химической структуре он является коллоидным гидроксидом же­леза, соединенным с мукопротеидами клетки. В норме гемосиде­рин образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селе­зенки, лимфатических узлов, печени и костного мозга. При окра­ске гематоксилином и эозином гемосидерин выявляется в виде зерен бурого цвета в цитоплазме этих клеток, а при реакции Перльса — в виде гранул зеленовато-синего цвета (берлинская лазурь). Гемосидерин — внутриклеточный пигмент. Синтез его происходит в клетках, которые называют сидеробластами, в специализированных органеллах — сидеросомах. Иногда в сидеробластах накапливается такое большое количество гемосидерина, что клетки разрушаются и гемосидерин оказывается сво­бодно лежащим в строме органов. В этих случаях он обычно за­хватывается макрофагами, которые принято называть сидерофагами. В цитоплазме этих клеток сидеросомы не выявля­ются.



Билирубин— конечный продукт гемолиза. Билирубин обра­зуется, когда от гемоглобина отщепляется гем, а затем от гема отщепляется железо и разворачивается тетрапиррольное кольцо. Этот процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной си­стемы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и пече­ни. Затем продукт, соединяясь с альбумином, с током крови по­ступает в печень. В печени синтез пигмента завершается — гепатоциты, обладая специфическими рецепторами, захватывают его и с помощью ферментов специфической глюкуронилтрансферазной системы осуществляют его конъюгацию. Конъюгаты би­лирубина поступают в желчные капилляры. Таким образом, би­лирубин становится основным пигментом желчи.

Обычно билирубин находится в виде кристаллов красновато-желтого цвета. Он легко окисляется, образуя при этом продукты различного цвета. Именно это происходит при выявлении его по методу Гмелина — при окислении его азотной кислотой образу­ются продукты сначала зеленого, а затем синего или пурпурного цвета.

Гематоидин— пигмент, не содержащий железа. По химиче­ской структуре близок к билирубину и также дает положитель­ную реакцию Гмелина. Гематоидин формирует ярко-оранжевые кристаллы в виде ромбических пластинок, иголок или зерен. Об­разуется при распаде эритроцитов и гемоглобина, как и гемоси­дерин, внутриклеточно, но в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Гематиныобразуются при гидролизе оксигемоглобина и представляют собой окисленную форму гема, содержащую трех­валентный атом железа в связанном состоянии. Имеют вид тем­но-коричневых кристаллов или зерен. К гематинам относят ма­лярийный пигмент (гемомеланин), солянокислый гематин и фор­малиновый пигмент.

Малярийный пигмент (гемомеланин) обра­зуется из гема в теле малярийного плазмодия, который, как из­вестно, паразитирует в эритроцитах. Пигмент построен из буро­вато-черных аморфных гранул и синтезируется обычно в ретику­лярных и эндотелиальных клетках печени, костного мозга, селе­зенки и лимфатических узлов.

Солянокислый гематин (гемин) образуется ис­ключительно в желудке при взаимодействии гемоглобина, фер­ментов желудочного сока и соляной кислоты. Пигмент отклады­вается в виде ромбовидных или игловидных кристаллов.

Формалиновый пигмент образуется в тканях при фиксации их кислым формалином (рН<5,6), имеет вид бурых зе­рен или кристаллов, расположенных, как правило, в просвете ве­нозных сосудов.

Порфирины — предшественники гема, которые имеют стро­ение замкнутых тетрапиррольных колец, лишенных железа. Пигменты повышают чувствительность кожи к ультрафиолето­вому облучению, являются антагонистами меланина. Обычно ме­таболизм порфиринов в организме человека заканчивается на стадии уропорфириногена III, который затем принимает участие в реакциях синтеза гема. При отсутствии фермента уропорфириноген Ш-косинтетазы появляются предшественники уропорфи­риногена III — уропорфириноген I, порфобилин, порфобилиногены. В норме они в минимальных количествах определяются в тканях, крови и моче: они дают оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете.





Дата добавления: 2014-01-07; Просмотров: 1081; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



ПОИСК ПО САЙТУ:


Рекомендуемые страницы:

Читайте также:
studopedia.su - Студопедия (2013 - 2021) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление
Генерация страницы за: 0.003 сек.