Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Гемосидероз





Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Нарушения обмена гемосидерина, ферритина и билирубина происходят при усиленном гемолизе эритроцитов, возникающем в результате действия различных патогенных факторов. В этих случаях обычно говорят о гемосидерозе, хотя одновременно про­исходит накопление некоторого количества ферритина и билиру­бина. Гемосидероз может возникать в результате усиления как внутрисосудистого гемолиза (общий гемосидероз), так и При раз­витии внесосудистого гемолиза (местный гемосидероз).

Общий гемосидероз.Развивается при болезнях системы кро­ветворения (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитиче­скими ядами (бертолетова соль, сульфаниламиды, хинин, сви­нец), при некоторых инфекциях (сепсис, малярия, бруцеллез, воз­вратный тиф), при переливании иногрупной крови и резус-конфликте (гемолитическая болезнь новорожденных). В этих случа­ях гемосидерин в избыточном количестве накапливается в рети­кулярных, эндотелиальных клетках и макрофагах селезенки, ко­стного мозга, лимфатических узлов, печени. Кроме того, сидеробластами становятся эпителиальные клетки печени, потовых и слюнных желез, легких, почек. Микроскопически в них выявля­ются гранулы бурого цвета. Внешний вид органов характерен: они приобретают ржавый оттенок. В далеко зашедших случаях

гемосидерин накапливается и в строме органов, и в стенках сосу­дов. Появляется большое количество сидерофагов, которые не успевают утилизировать гемосидерин, загружающий межклеточ­ное вещество. Одновременно накапливаются "катаболический" ферритин и билирубин. Последний образуется в таком большом количестве, что печень не успевает его утилизировать, и развива­ется гемолитическая желтуха.

Местный гемосидероз.Развивается при внесосудистом гемо­лизе в очагах кровоизлияний. Сидеробластами становятся лейко­циты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий и эпители­альные клетки. Из продуктов гемолиза в органах, где возникают кровоизлияния, в цитоплазме этих клеток синтезируются ферри­тин и гемосидерин. В крупных кровоизлияниях, помимо гемоси­дерина, образуется еще гематоидин. При этом гемосидерин обычно располагается на периферии кровоизлияний, а гематои­дин, для образования которого кислород не нужен, откладывает­ся в центре, в очагах аутолиза. В мелких, чаще диапедезного ха­рактера кровоизлияниях обычно образуется только гемосидерин. В участках бывших кровоизлияний сидерофаги сохраняются очень долго, отчего ткани приобретают бурый оттенок.



В клинике большое значение имеет гемосидероз легких, ко­торый развивается в результате хронического венозного застоя у больных с заболеваниями сердца на стадии декомпенсации (поро­ки сердца, кардиосклероз и др.). В легких развиваются многочис­ленные диапедезные кровоизлияния, в клетках альвеолярного эпителия и в гистиоцитах синтезируются гемосидерин и ферри­тин. Сидеробласты и сидерофаги "заболачивают" полости альве­ол, гипоксия нарастает и в этих условиях начинает синтезиро­ваться SH-ферритин, обладающий, как было сказано выше, вазо-паралитическим действием. Это приводит к еще большему повы­шению сосудистой проницаемости, нарастанию диапедеза и соот­ветственно накоплению гемосидерина и SH-ферритина. Пороч­ный круг замыкается, и у больных развивается ферритиновый коллапс или шок. Гипоксия, помимо того, стимулирует коллагеносинтетическую активность фибробластов — в легких нараста­ет склероз, они становятся плотными на ощупь и бурыми за счет накопления гемосидерина. Подобные изменения принято назы­вать "бурая индурация легких" (от лат. induratio — за­твердение, уплотнение). Сидеробласты и сидерофаги нередко об­наруживают и в мокроте, которой они придают ржавый оттенок. В таких случаях их называют клетками сердечных пороков.

Гемосидероз является морфологическим субстратом самосто­ятельного заболевания, которое называется "идиопатический гемосидероз легких", или "синдром Делена — Геллерстедта". Он встречается у детей в возрасте 3—8 лет и харак­теризуется повторяющимися кровоизлияниями в легочную паренхиму с последующим массивным гемосидерозом и склерозом, кровохарканьем и развитием вторичной железодефицитной ане­мии. В легких имеется типичная картина бурой индурации, но по­ражение сердца у больных отсутствует. Причина заболевания до конца неясна. В настоящее время имеется большое количество данных, подтверждающих, что в основе процесса лежит аутоагрессивное поражение легких, при котором реакция антиген — антитело реализуется на сосудах микроциркуляторного русла легких. Иммунологическая природа заболевания подтверждается тем, что при идиопатическом гемосидерозе легких могут пора­жаться и почки с развитием синдрома Гудпасчера, а в крови боль­ных нередко обнаруживают антитела к ткани легкого и к коровь­ему молоку.





Дата добавления: 2014-01-07; Просмотров: 230; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



ПОИСК ПО САЙТУ:


Рекомендуемые страницы:

Читайте также:
studopedia.su - Студопедия (2013 - 2021) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление
Генерация страницы за: 0.002 сек.