Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Нарушения обмена липидогенных пигментов


Нарушения обмена липофусцина выражается обычно в избы­точном его накоплении — липофусцинозе, который может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный)липофусциноз. Характеризует­ся избирательным накоплением липофусцина в клетках одного органа или системы. Чаще других встречаются наследственные заболевания с поражением центральной нервной системы (ЦНС).

Накопление липофусцина в клетках ЦНС наблюдают при нейрональных липофусцинозах, которые еще на­зывают ювенильными цереброзидлипофусцинозами. Заболевания относятся к болезням накопления (тезаурисмозам) с аутосомно-рецессивным типом наследования. При амавротической идиотии Тея — Сакса, например, нарушение ме­таболизма ганглиозидов связывают с отсутствием или резким снижением содержания фермента гексозаминидазы А. Морфоло­гически в различных отделах и клетках нервной системы — ганглиозных, глиальных, в эндотелиальных и перицитах, обнаружи­вают избыточное скопление липофусцина, баллонную дистро­фию, генерализованный распад нервных клеток, в тяжелых слу­чаях — демиелинизацию и разрушение аксонов, что носит вто­ричный характер в связи с накоплением липофусцина. Эти тяже­лейшие морфологические изменения клинически проявляются нарастающим снижением интеллекта вплоть до идиотии, двига­тельными расстройствами (судороги, параличи, обездвиженность), расстройствами зрения вплоть до полной слепоты. Если заболевание проявляется в раннем детском возрасте (болезнь Билыповского — Янского) или в возрасте 6—10 лет (юношеская форма Баттена — Шпильмейера — Фогта), то процесс быстро прогрессирует и заканчивается смертью на фоне выраженной идиотии. У взрослых (поздняя амавротическая идиотия Куфса) процесс затягивается на 10—15 лет, развиваются параличи, эпилептиформные припадки и органические изменения психики; слепота не возникает, но прогноз тоже фатальный.

Накопление липофусцина возможно в печени. В этих случаях развивается пигментный гепатоз, или доброкаче­ственная гипербилирубинемия. Эти заболевания связывают с генетически обусловленной недостаточностью фер­ментов, обеспечивающих захват и глюкуронизацию билирубина в гепатоцитах. Нарушение пигментного обмена выражается в преходящей желтухе. В то же время все остальные функции пе­ченочной клетки не страдают. Различают пигментные гепатозы с конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемией. Они проявляются рядом клинических синдромов — Жильбера, Дабина — Джонсона, Криглера — Найяра, Ротора и др. При­чиной некоторых является недостаточность ферментов, напри­мер глюкуронилтрансферазы; при других механизм не изучен.



Вторичный липофусциноз.Развивается при гипоксии, когда увеличивается потребность в кислороде, в старости и при исто­щающих заболеваниях, когда выражены нарушения окислитель­ных процессов и отсутствуют антиоксиданты, снижающие по­требность тканей в кислороде. В этих случаях паренхиматозные органы уменьшаются в размерах, в них прогрессирует склероз, который усугубляется гипоксией, и липофусциноз — развивается бурая атрофия печени, миокарда, попереч­нополосатой мускулатуры. При кахексии (алимен­тарной, церебральной и др.) нарушается синтез окислительно-восстановительных ферментов в цепи цитохромов, метаболизм клеток переключается на более "экономный" липофусциновый путь — развивается бурая атрофия органов. Насущ­ной потребностью в окислительно-восстановительных фермен­тах, поставляемых липофусцином, можно объяснить накопление пигмента в клетках злокачественных опухолей, в которых, как известно, анаэробный гликолиз преобладает над тканевым дыха­нием.

<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
Нарушения обмена меланина | НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Дата добавления: 2014-01-07; Просмотров: 414; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



ПОИСК ПО САЙТУ:


Рекомендуемые страницы:

Читайте также:

  1. II. Хронические нарушения кровообращения.
  2. III. Санкция - часть нормы, в которой указываются неблагоприятные последствия, наступающие вследствие нарушения диспозиции.
  3. IV. Ликвидация гиповолемии и регуляция водно-солевого обмена
  4. V Витамины пластического обмена
  5. Автоматические пункты обмена валюты
  6. Административная ответственность за земельные правонарушения
  7. Административная ответственность за правонарушения агропромышленном комплексе
  8. Административная ответственность за правонарушения в области использования и охраны природных ресурсов
  9. Административная ответственность за правонарушения в строительстве и жилищно-коммунальном хозяйстве
  10. Административная ответственность за правонарушения на транспорте и в области связи
  11. Административные правонарушения в сфере таможенного дела (нарушения таможенных правил) и ответственность за эти нарушения.
  12. Административные правонарушения и наказания

studopedia.su - Студопедия (2013 - 2021) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление
Генерация страницы за: 0.002 сек.