Прогноз. У новорожденного ребенка заболевание проявляется следующими признаками:

Клиническая картина.

У новорожденного ребенка заболевание проявляется следующими признаками:

· Общее беспокойство.

· Рвота желчью

· Вздутие живота

· Отсутствие выделения мекония

· Кишечная непроходимость (из-за скопления в петлях тонкой кишки густой, липкой замазкообразной массы мекония, закрывающей просвет кишки).

· Гипербилирубинемия (из-за обструкции желчных путей густой вязкой желчью).

В некоторых случаях первые симптомы заболевания могут появиться на первом месяце жизни:

· Плохие прибавки в весе, несмотря на полноценное вскармливание и хороший аппетит.

· Постоянное вздутие живота.

· Стул обильный, кашицеобразный с неприятным запахом, маслянистый (оставляет на пеленках жирные пятна).

· Постепенно развивается гипотрофия.

В дальнейшем присоединяется поражение бронхолегочной системы:

· Упорный сухой кашель с трудно отделяемой вязкой мокротой.

· Цианоз, одышка.

· Быстро развиваются необратимые изменения в легких с образованием бронхоэктазов и развитием хронической пневмонии.

Осложнения:

· Не распознанное своевременно заболевание, может привести к перфорации кишечника с развитием перитонита и летального исхода.

· Необратимые изменения в легких с образованием бронхоэктазов и развитием хронической пневмонии.

Методы диагностики:

Диагноз муковисцидоза подтверждается с помощью скрининг-обследования:

· Определение альбумина в меконии.

· Исследование содержания натрия и хлоридов в поте (потовый тест).

· Определение концентрации натрия в слюне и ногтях.

· Определение активности дуоденального содержимого и протеолитической активности кала, копрологическое исследование.

· Определение иммуноактивного трипсина в капле крови.

При раннем выявлении муковисцидоза и своевременно начатой интенсивной заместительной терапии дети могут достигать зрелого возраста. Смерть обычно наступает от присоединения деструктивной пневмонии.

Основные принципы лечения муковисцидоза:

1. По возможности обеспечить ребенка грудным вскармливанием. При искусственном вскармливании предпочтительно назначение молочных смесей, обогащенных белком («Роболакт», «Гумана-О», «Деталакт-ММ»).

2. Медикаментозная терапия:

· Заместительная ферментативная терапия (панкреатин, панзинорм, фестал, энзистал, мезим-форте).

· Муколитики для разжижения вязкой мокроты (трипсин, химотрипсин, 2% раствор гидрокарбоната натрия, раствор йодида калия, мукалтин).

· Гепатопротекторы для улучшения функции печени (эссенциале-форте, карсил, липостабил).

· Липотропные средства для улучшения жирового обмена (липоевая кислота).

· Эубиотики для нормализации кишечной флоры (бифидумбактерин, лактобактерин).

· Антибактериальная терапия по показаниям.

Дата добавления: 2014-01-07