Заболеваний желчных путей у детей

Этиология, патогенез и хирургическое лечение

Опухоли печени. Одной из вышеупомянутых групп заболеваний печени у детей являются опухолевые процессы. Встречаются как доброкачественные, так и злокачественные поражения.

Непаразитарные кисты печени. Встречаются редко, протекают чаще всего бессимптомно и обнаруживаются в случае выраженного увеличения в объёме, обычно – на фоне воспаления. Абсолютное большинство кист печени относится к истинным (эпителиальным), по сути своей представляющих из себя пороки развития. В зависимости от локализации и тканевой дизонтогенной структуры различают кисты жёлчных ходов, связочного аппарата, а также вазогенные кисты. В случаях перенесенной в анамнезе травмы, которая привела к внутриорганному нарушению целостности паренхимы органа возможно формирование ложных (посттравматических) кист.

Показания к оперативному лечению должны выставляться индивидуально, в каждом конкретном случае. При значительных размерах кисты, лечение – оперативное, даже при бессимптомном течении патологического процесса. В случае случайного обнаружения при УЗИ кист небольших размеров (до 1,5 - 2 см в диаметре), показано пролонгированное наблюдение с динамическим ультразвуковым контролем.

К этой группе болезней относятся аномалии развития жёлчевыводящих путей, жёлчнокаменная болезнь и холецистит, непроходимость жёлчных протоков доброкачественной этиологии, а также злокачественные опухоли.

Врожденная атрезия желчных протоков. Тяжелая и сложная врожденная патология, проявляющаяся уже в период новорожденности. Она наблюдается у 1 ребенка на 20-30 тысяч новорожденных и в 30% наблюдений сочетается с другими аномалиями развития. Первое сообщение об атрезии желчных протоков принадлежит Т. Thompson (1892). W. Ladd (1928) доказал возможность оперативного лечения этой патологии у 12-16% больных. Речь шла только о пациентах с атрезией наружных желчных протоков, однако удельный вес этих больных в общей структуре патологии очень низкий. М. Kasai (1959), применив новые методы хирургической коррекции, значительно расширил возможности хирургического лечения. Однако современные операции типа Kassai позволяют лишь продлить жизнь пациента и подготовить его к пересадке печени.

В этиологии атрезии желчных протоков большинство отечественных и зарубежных авторов придают значение таким факторам, как продуктивное воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию их просвета и околопротоковый склероз. Прогрессирование процессов альтерации, пролиферации и фиброзирования во внутриутробный период и после рождения ведет к полной обтурации просвета желчных протоков. Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения.

Различают атрезию наружных и внутренних жёлчевыводящих путей. Желчные протоки в месте атрезии представлены тонким фиброзным тяжом. Если имеет место атрезия только дистальных отделов желчных протоков, то вышележащие участки их расширены. В тех наблюдениях, когда атрезия захватывает все внепеченочные протоки, расширения внутрипеченочных желчных протоков не происходит. У некоторых новорожденных отсутствуют как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки. Гистологическое исследование ткани печени обнаруживает холестаз, гигантоклеточную трансформацию, гиперплазию желчных протоков (если они сохранились), цирротические изменения.

Первым и основным клиническим признаком является желтуха, проявляющаяся у ребенка в момент рождения и быстро прогрессирующая. Вскоре кожа, склеры, видимые слизистые оболочки приобретают шафрановый оттенок. Желтуха не исчезает и не теряет своей интенсивности в последующие 2-3 нед., появляются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, умеренная анемия. Ребенка беспокоит кожный зуд, крик затихает только во время кормления, иногда, наоборот, наблюдается вялость и сонливость. В связи с отсутствием желчи в кишечнике нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, К, развивается их дефицит (кератомаляция, рахит, кровоточивость). Однако общее состояние начинает нарушаться лишь с 1,5-месячного возраста: кожа становится сухой, ребенок начинает отставать в весе. За счет постоянного метеоризма и увеличения печени растет объем живота. Печень к концу 1-го месяца увеличивается в 2-3 раза, край ее плотный, заостренный. Развивающийся билиарный цирроз печени приводит к внутрипеченочному блоку воротной вены с последующими (в 2-3 мес.) увеличением селезенки, асцитом. Портальная гипертензия способствует образованию варикозного расширения вен пищевода и желудка, которые в сочетании с пониженным свертыванием крови ведут к желудочно-пищеводным кровотечениям. Повышенное внутрибрюшное давление у подавляющего большинства детей приводит к образованию пупочных и паховых грыж. Вторым основным клиническим признаком является обесцвеченный с рождения кал, хотя первый стул может иметь нормальную желтую окраску. У некоторых больных в более поздний период появляется слабое окрашивание кала, что связано с выделением некоторого количества желчных пигментов железами пищеварительного канала, стеркобилин в кале отсутствует. Моча приобретает темную окраску за счет увеличения содержания билирубина, в то время как уробилин и уробилиноген отсутствуют.

Диагностика. В сыворотке крови быстро нарастает уровень билирубина за счет прямой фракции, количество его увеличивается в 10-40 раз. С 2-месячного возраста нарушается функция печени. Повышается активность трансаминаз, особенно аланиновой. Еще позже увеличивается количество щелочной фосфатазы (более 20 ед.), снижается концентрация общего белка, становятся патологическими сахарные кривые, падает протромбиновый индекс, снижается количество фибриногена, прогрессирует анемия. К 3 месяцам жизни ребенка нарушаются все функции печени, развивается печеночная недостаточность, нарастает кахексия и присоединяется инфекция. Дети умирают, не дожив до 6 мес. Специальные методы исследования, которые используются в диагностике заболевания: УЗИ, компьютерная томография, радионуклидные, рентгенконтрастные, открытая биопсия, лапароскопия.

Дифференцировать заболевание следует с физиологической желтухой, гемолитической болезнью, послеродовым гепатитом, синдромом идиопатического сгущения жёлчи, токсоплазмозом, листериозом, гемолитической анемией.

Лечение врожденной атрезии желчных протоков оперативное. При благоприятных вариантах порока возможно выполнение дренирующих операций с хорошими результатами. В случаях атрезий внутрипеченочных желчных ходов единственным конечным выходом является пересадка печени.

Аномалии развития желчного пузыря. Различают следующие пороки развития желчного пузыря: 1) двойной, или добавочный, желчный пузырь; 2) подвижный желчный пузырь; 3) дистопия желчного пузыря; 4) внутрипеченочно расположенный желчный пузырь; 5) отсутствие (агенезия) желчного пузыря.

1. Добавочный желчный пузырь имеет свой пузырный проток, который впадает вместе с основным протоком или отдельно. Он может располагаться рядом с основным, отдельно в паренхиме печени, в толще печеночно-дуоденальной связки, выпячиваться в виде дивертикула основного желчного пузыря, иметь вид двустволки, обе части которой покрыты одной серозной оболочкой, и один общий пузырный проток. Добавочный желчный пузырь воспаляется чаще, чем основной, и симулирует клинику острого живота в виде приступов острого аппендицита, дивертикулита Меккеля, непроходимости кишечника.

2. Подвижный желчный пузырь обусловлен наличием брыжейки, расположенной на задней его поверхности по всему длиннику пузыря или в области шейки и пузырного протока. Подвижность может способствовать образованию заворота, перегиба, в связи с чем возникает боль, а перекручивание пузыря ведет к его некрозу и сопровождается тошнотой, рвотой, сильной схваткообразной болью с последующим развитием перитонита.

3. Дистопия желчного пузыря встречается редко. Желчный пузырь может находиться в круглой связке печени, под левой долей и у серповидной связки, под двенадцатиперстной кишкой, в левой доле печени.

4. Внутрипечёночное расположение желчного пузыря сравнительно частая аномалия.

5. Агенезия желчного пузыря - редкая аномалия развития, встречается в 0,04% случаев.

Калькулезный холецистит. Заболевание значительно реже встречается у детей, чем у взрослых. Любые причины, в том числе и врожденные аномалии и гематологические заболевания, приводящие к застою желчи могут вызывать образование конкрементов. Как у детей, так и у взрослых, золотым стандартом холецистэктомии во всем мире стала лапароскопическая техника выполнения оперативного вмешательства.

Врожденная перфорация общего желчного протока. Редкая патология, сопровождающаяся желтухой. Хирургическое лечение заключается в перитонеальном диализе, который приводит к улучшению общего состояния и спонтанному закрытию перфорационного отверстия.

Кистозная дисплазия желчных протоков. Заболевание характеризуется значительным расширением желчных протоков в определенном сегменте или на всем протяжении их. Кисты могут иметь диаметр 1-2 см и быть огромных размеров, емкостью до 8 л. Данная патология является редкой аномалией развития и формирования желчевыводящих путей. Содержимым кист всегда являются желчь, часто инфицированная, мелкие конкременты, желчная замазка. Стенку кисты образует неэластичная, плотная фиброзная ткань с элементами хронического воспаления, в большинстве случаев без эпителиального слоя. Мышечные элементы отсутствуют или атрофированы. Толщина стенки варьирует от 0,2 до 0,8 см. По классификации Алонзо-Сея, различают три анатомические разновидности кист общего желчного протока.

I тип - кистозное расширение общего желчного протока. Оно наблюдается на всем протяжении внепеченочных желчных протоков. Внутрипеченочные желчевыводящие пути, расположенные выше кисты, интактны, а терминальный отдел общего желчного протока сужен. Данный вариант встречается наиболее часто.

II тип - врожденный дивертикул общего желчного протока, представляет боковое расширение общего желчного протока, связанное с ним ножкой различной ширины.

III тип - врожденное холедохоцеле. Дилятация имеет отношение лишь к внутридуоденальной части общего желчного протока. Общий желчный проток и главный проток поджелудочной железы впадают непосредственно в кисту, которая в свою очередь сообщается с двенадцатиперстной кишкой.

Клинические проявления кист общего желчного протока у детей обычно характеризуются триадой симптомов: боль, перемежающаяся желтуха, опухолевидное образование в правом подреберье. Важным признаком заболевания является его интермиттирующий характер. Другие клинические проявления встречаются реже: лихорадка, тошнота, рвота, в ряде случаев с обильным выделением желчи, увеличение печени. К осложнениям кист общего желчного протока относятся перфорация, нагноение кисты, билиарный цирроз печени, пилетромбоз, малигнизация.

Этиология, патогенез и хирургическое лечение

заболеваний селезенки у детей

Селезенка - вторичный орган иммунной системы, в котором сконцентрированы супрессорные, хелперные и часть эффекторных клеток, а также происходит активное антителообразование и продукция гуморальных медиаторов. В селезенке осуществляется антигензависимый этап дифференцировки Т-лимфоцитов из костномозговых предшественников, в ней сконцентрирована большая часть макрофагов организма, происходит синтез тафтсина - неспецифического сывороточного биологически активного тетрапептида, стимулирующего фагоцитоз и повышающего функциональную активность макрофагов.

Хирургические заболевания селезёнки можно условно разделить на собственно хирургические, гематологические и болезни обмена веществ. К собственно хирургическим заболеваниям селезёнки относятся: травма, синдром портальной гипертензии, кисты, перекруты и абсцессы селезёнки.

Оперативная тактика при травме селезенки. С момента описания King et Shumacher в 1952 году молниеносного сепсиса после спленэктомии, а также учитывая современные данные о роли селезенки в организме человека, во всем мире сегодня общепризнанна органосохранная тактика при повреждениях органа. С целью остановки кровотечения может быть использована широкая гамма современных средств для остановки кровотечения (фибриновые клеи, механические сшивающие аппараты, микроволновая коагуляция и др.).

Синдром портальной гипертензии. Симптомокомплекс, при котором происходит повышение давления в системе воротной вены, сопровождающееся замедлением кровотока, варикозным расширением вен в области естественных внутрисистемных анастомозов, кровотечениями из них, спленомегалией, гиперспленизмом и асцитом (в поздних стадиях заболевания). Нормальное давление в системе воротной вены составляет 60-120 мм вод. ст. При синдроме портальной гипертензии (СПГ) оно может повышаться до 300-400 мм вод. ст.

Виды вазовазальных анастомозов: гастроэзофагеальные, прямокишечные, параумбиликальные, забрюшинные. С хирургической точке зрения наиболее важен первый путь сброса – гастро-эзофагеальный. При СПГ возникает сброс крови из системы воротной вены в нижнюю полую. Это приводит перерастяжению и истончению стенок вен анастомозов, из разрыву и возникновению массивного пищеводно-желудочного кровотечения.

С клинической точки зрения наиболее актуальной, и по сей день, остается классификация Гроздова, Пациоры, предложенная еще в 1962 году. В соответствии с этой классификацией выделяется:

1. Внепеченочная форма СПГ (пороки развития - кавернозная трансформация, рубцы, стенозы, опухоли; поствоспалительные изменения - пилефлебит, пупочный сепсис).

2. Внутрипеченочная форма СПГ (вирусный гепатит, облитерирующий эндофлебит печеночных вен - болезнь Хиари; опухоли печени; цирроз, как следствие острых отравлений).

3. Смешанная форма СПГ, при которой представлены как внутрипеченочный, так и внепеченочный компоненты. В терминальный стадиях заболевания, независимо от причин вызвавших синдром, у всех больных имеется смешанная форма СПГ, так как обеднение портального кровотока в конечном счете приведет к дегенеративным процессам в паренхиме печени.

Другие причины внепеченочной СПГ может иметь характерный анамнез - перенесенные в периоде новорожденности и грудном возрасте гнойно-воспалительные заболевания. Это приводит к эндофлебиту воротной вены и ее рубцеванию.

Основными симптомами заболевания являются спленомегалия, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, гладкая поверхность печени, нормальные ее размеры. При кровотечении отмечается уменьшение в размерах селезенки. Внутрипеченочная форма возникает у детей 5-6 лет и старше (с момента перенесенного гепатита проходит от 4-6 месяцев до 7 лет). Основными симптомами являются слабость, боли в животе, увеличение живота в объеме, диспепсические явления, головные боли, усиление кровоточивости, появление сосудистых звездочек на коже. Увеличение печени наблюдается на ранних стадиях заболевания, а уменьшение печени – в поздних. Спленомегалия также является постоянным симптомом заболевания.

Лабораторные исследования обнаруживают снижение общего белка и альбумино-глобулинового коэффициента, прогрессивное ухудшение эффективности антитоксической функции печени, увеличение прямой фракции билирубина, гиперспленизм. В диагностике заболевания широко используются не только рентгенологические метода. Важными контролирующими течение заболевания методами являются УЗИ и фиброгастродуоденоскопия.

Хирургические методы лечения СПГ можно условно разделить на паллиативные и «радикальные». К паллиативным относятся:

1. Удаление асцитической жидкости.

2. Создание новых путей оттока из портальной системы (оментопексия, органопексия, портокавальные и спленоренальные анастомозы).

3. Операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка селезеночной артерии или эмболизация).

4. В предшествующие годы широко применялись вмешательства, направленные на прекращение связи вен желудка с венами портальной системы (операция Таннера, перевязка вен пищевода).

5. Усиление регенерации печени (резекция печени; невротомия печеночной артерии).

К условно радикальным операциям следует отнести шунтирующие сосудистые операции, среди которых наиболее широко выполняется в педиатрической практике наложение дистального спленоренального анастомоза. Единственным вариантом радикального оперативного лечения прогрессирующего цирроза печени является пересадка печени.

Дата добавления: 2014-01-07