Доброкачественные опухоли у детей

Гемангиомы. Доброкачественные опухоли, исходящие из сосудов и имеющие дизонтогенетические происхождение. Рост их начинается в эмбриональном периоде и заканчивается через несколько месяцев или лет после рождения ребенка. Характеризуются наклонностью к быстрому инфильтративному росту. С рождения наблюдается около 90%, реже - в течение первых месяцев жизни. Девочки болеют в 2-3 раза чаще.

Классификация Н.И.Кондрашина удобна для клинического использования. В соответствии с ней выделяют:

1. Простые (капиллярные), располагающиеся собственно в коже;

2. Кавернозные (пещеристые) - состоящие из отдельных полостей, выстланных эндотелием и разделенных соединительно-тканными перегородками);

3. Комбинированные представляют из себя комбинацию простых и кавернозных образований;

4. Смешанные гемангиомы происходят из сосудистой системы и других тканей: ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома.

5. Ветвистые или рацемозные характеризуются утолщением собственной оболочки и исходят, как правило, из магистральных кровеносных сосудов с атипичной клеточной структурой.

Распознавание поверхностных гемангиом не представляет трудностей: характерным является наличие у ребенка красных (синюшно-красных) опухолевидных образований на коже. Более чем у 70% пациентов опухоль единичная. Гемангиомы внутренних локализаций встречаются относительно редко (около 1,9% случаев).

Труднее диагностировать сосудистые образования, расположенные подкожно. Они напоминают липому, фиброму, лимфангиому; диагноз уточняется во время удаления и гистологического исследования опухоли. Наш опыт убеждает, что гемангиомы подлежат лечению по установлению диагноза.

Осложнения гемангиом весьма разнообразны. Это, прежде всего:

нарушение трофики конечностей;

n изъязвление;

n инфицирование;

n кровотечение.

В лечении данной патологии используются различные методы лечения или их комбинации:

n хирургический (наиболее радикальный и в большинстве случаев безрецидивный метод лечения этой патологии);

n электрокоагуляция (чаще используется только при небольших простых гемангиомах);

n склерозирующая терапия – это введение в ткань опухоли веществ, вызывающих склероз и запустевание сосудов опухоли. Чаще всего это спиртовой раствор 30-50% концентрации или суспензии гормональных препаратов;

n криотерапия – неплохая альтернатива электрокоагуляции;

n комбинированное лечение – это применение нескольких методов при лечении одного пациента.

Лечение злокачественных сосудистых опухолей (ангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома) - очень сложная задача. Наряду с оперативным пособием обязательно используем химиолучевое лечение, иммуностимулирующую терапию.

Лимфангиома. Врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Наблюдается значительно реже гемангиомы. Излюбленные локализации: шея, подмышечная впадина, лицо, дно полости рта и язык. 85% этих новообразований диагностируются в возрасте до года. Реже - старше года.

Классификация:

1. Простые - слегка возвышается над поверхностью кожи. Границы не четкие. Пальпация безболезненна.

2. Пещеристые (кавернозные). Поражение кожи, мышц, межмышечных пространств. Множество полостей, выстланных эндотелием. Между ними соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками.

3. Кистозные - наиболее часто встречающаяся форма. Эти опухоли чаще локализуются вблизи крупных сосудистых пучков, поэтому типичными наружными локализациями для них являются боковая поверхность шеи, подмышечная область, внутренняя поверхность плеча, передне-внутренняя поверхность бедра и т.д. Для внутренних локализаций характерно поражение брыжейки кишечника и средостения.

4. Системные - проявляется поражением одной или двух конечностей на всем протяжении с прорастанием всех тканей, вплоть до надкостницы. Кожа изменена.

Осложнениями лимфангиом являются сдавление жизненно важных органов, а при присоединении инфекции и нагноении - сепсис. Оперативное лечение наиболее эффективно.

Невусы и меланома. Врожденные образования кожных покровов или появившиеся во внеуторобном периоде (приобретенные), в основе возникновения которых лежат изменения эмбрионального характера. В отдельных случаях их них могут возникать злокачественные опухоли. Растут до определенного момента, обычно к возрасту половой зрелости рост прекращается.

Имеется наследственная предрасположенность. Иногда наличие невусов сочетается с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, дистрофическими и эндокринными расстройствами. Различают следующие невусы и невоидные пятна: сосудистые и ангиомные; пигментные; гиперкератотические; аденоматозные; цистоматозные и атероматозные; фиброматозные; невоидные.

Учитывая существующую возможность злокачественного перерождения пигментных новообразований давайте вспомним клинические признаки малигнизации. Прежде всего это:

n увеличение образования в размерах в течение короткого промежутка времени;

n изменение окраски в более темную сторону;

n появление дочерних элементов;

n уплотнение и инфильтрация;

n изъязвление и кровоточивость;

n боли и зуд;

n увеличение регионарных лимфоузлов.

При появлении одного или нескольких признаков показано оперативное лечение – удаление образования с последующим гистологическим исследованием. Наиболее опасны в плане малигнизации - гладкие невусы без волос. Определенную роль может играть постоянная механическая травматизация.

Меланома. Злокачественная опухоль кожи, состоящая из клеток, вырабатывающих пигмент. Большинство исследователей считают что клетки этой опухоли происходят из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, вырабатывающих меланин.

В последние годы, в связи с активной деятельностью коммерческих медицинских и парамедицинских структур больные чаще стали прибегать к услугам экстрасенсов, народных целителей, а также специалистов косметологических кабинетов. В последних, в большинстве случаев, не производится патогистологическое исследование удаленного материала, из-за чего некоторые больные поступают в клинику в запущенной стадии опухолевого процесса. Приводим одно из наших наблюдений.

Ребенок К., 11 лет (ист.б-ни N7097) поступил в Центр детской хирургии 05.07.90 г. с подозрением на левосторонний продуктивный бедренный лимфаденит. Болеет около одного месяца. Со стороны легких и сердца без особенностей. В левой паховой области имеется опухолевидное образование 4,0 х 2,5 см упругоэластической консистенции, безболезненное, не спаянное с кожей. 06.07. произведено удаление лимфоузла. Рана ушита наглухо. Макропрепарат: лимфоузел 4,0 х 3,0 х 2,5 см плотный, белесоватого цвета, с синюшными вкраплениями в центре паренхимы. Гистологически: "Метастаз меланобластомы в лимфатический узел".

Дополнительно из анамнеза удалось установить, что год тому назад в области кожи левого коленного сустава была выявлена "кровоточащая бородавка". Лечились у народного целителя (местно использовались компрессы с отварами чистотела, одуванчика), улучшения не отмечено. Обратились к косметологу, где произведена электрокоагуляция опухолевидного образования. Гистологическое исследование не проводилось. До момента поступления в клинику зона послеоперационного рубца болезненна, с явлениями келлоида.

17.07.94 г. произведено удаление уплотненного рубца в зоне коленного сустава. рана зажила первичным натяжением. Гистологически: "В толще послеоперационного рубца ограниченный комплекс опухолевых клеток, богатых пигментом - меланобластома". Проведен курс полихимиотерапии (ПХТ): винбластин, блеомицин, цисплатин. Проведена телегамматерапия (СОД = 35Гр), а затем произведена пахово-подвздошная лимфаденэктомия слева. Курсы ПХТ (винкристин, блеоцин, цисплатин, дактиномицин) проводились в течение 1,5 лет. В настоящее время после операции прошло более 4-х лет. Жалоб нет, практически здорова.

Опухоли из зародышевой ткани. Для опухолей, возникающих из зародышевой ткани характерно множество гистологических субтипов и разнообразие предложенных классификаций, сложность которых можно сравнить лишь с неходжкинскими лимфомами.

Человеческий эмбрион – первое скопление половых клеток, которое может определяться в желточном мешке на 4-ой неделе развития. Отсюда клетки мигрируют через среднюю и дорсальную брыжейку и могут наблюдаться в зародышевом эпителии полового тяжа в течение 6-и недель. Затем из этой популяции клеток формируются яички или яичники.

Наиболее часто встречающиеся экстрагонадные локализации опухолей из зародышевой ткани (такие как крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство, средостение, шея и шишковидное тело головного мозга) подтверждают, что аберрантное перемещение происходит вдоль полового тяжа, который соседствует с позвоночным столбом, в направлении от шейной до нижней поясничной области. Это наводит на мысль, что злокачественная трансформация, происходящая в то время, когда гонадная ткань проходит нормальный путь развития, связана с отсутствием или недостаточным количеством контролирующих рост факторов в экстрагонадных зонах внедрения клеток полового тяжа. В детском возрасте опухоли из зародышевой ткани в 70% случаев имеют экстрагонадную локализацию.

Злокачественные герминогенные опухоли составляют около 4% среди всех злокачественных опухолей у детей, а частота встречаемости - 0,7 случая на 100000 детского населения в год. В литературе имеются сведения о возможном влиянии факторов внешней среды на процесс возникновения отдельных опухолей. Отмечается 2 пика заболеваемости. Первый в возрасте до года (за счет тератом крестцово-копчиковой области), второй, менее выраженный, у детей от 8 до 14 лет (за счет девочек с тератомами яичников). Девочки несколько чаще болеют, чем мальчики (1,0:0,8).

Как указывалось выше, опухоли из зародышевой ткани могут быть весьма разнообразных локализаций. Наиболее часто встречаются опухоли яичников (27%), затем следуют тератомы крестцово-копчиковой локализации (24%), далее – новообразования яичек (18%), ЦНС (18%) и прочие.

Естественно, клинические проявления заболевания зависят от локализации опухоли:

Центральная нервная система: головные боли, рвота, головокружение, гемипарез, нарушение походки, нарушение зрения и другие симптомы.

Яичники: Увеличение живота в объеме, боли в нижних отделах живота, наличие пальпируемой опухоли, реже дисменорея и вирилизация. В случае возникновения острого перекрута яичника, появляется клиника острого живота и необходимо выполнение экстренной лапаротомии.

Яички: плотная бугристая, безболезненная опухоль, занимающая либо весь орган, либо один из его полюсов, иногда с инфильтрацией семенного канатика и увеличением паховых лимфоузлов. В отдельных случаях опухоль сопровождается гидроцеле и заболевания следует дифференцировать между собой.

При локализации в крестцово-копчиковой области: а) наружные опухоль в крестцово-копчиковой области, распространяющаяся на одну из ягодиц; для злокачественных характерна напряженность, гиперемия, выраженный венозный рисунок; б) внутренние – диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости); в) смешанная форма прогностически более благоприятна.

При других локализациях опухолей из зародышевой ткани клинические проявления напрямую связаны с первичной локализацией.

Тератомы могут быть следствием пороков развития тканей одного зародыша или плодом-паразитом. В первом случае выделяют: хористомы (нарушение отщепления и погружения листков), гамартомы (неправильное соотношение различных тканей в органе), а также сохранение эмбриональных структур, которые в норме должны полностью редуцироваться (остаточные элементы щито-язычного протока, жаберных щелей, дивертикул Меккеля и т.д.).

Опухоли из зародышевых клеток относятся к многокомпонентным образованиям содержащим клетки или ткани всех трех зародышевых листков. В соответствии с гистологической классификацией А.И.Абрикосова выделяют различные доброкачественные варианты относятся: различные тератомы (гистиоидные, органоидные, организмоидные), дермоидные кисты, энтерокистомы и т.д.

Биохимическими маркерами этой группы опухолей является: альфафетопротеин (АФП), человеческий хорионический гонадотропин (b-HCG). Повышение АФП наиболее выражено при опухолях желточного мешка, эмбриональных карциномах, нарастание b-HCG – при тератобластомах с трофобластическим компонентом (хорионкарциномах), тератобластомах низкой и средней степени дифференцировки. Истинные семиномы данные маркеры не продуцируют. Определение этих показателей в динамике может носить прогностический характер в отношении радикальности операции и наличия метастатических очагов.

Ведущими методами в диагностике патологии являются рентгенологические методы, ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Прогноз зависит от радикальности операции. Оперативному лечению в ранние сроки подлежат больные с доброкачественными герминогенными опухолями ввиду возможности быстрой малигнизации. При своевременном адекватном лечении 3-5 летняя безрецидивная выживаемость колеблется от 45% до 85% в зависимости от стадии и морфологического варианта опухоли.

Дермоидные и эпидермоидные кисты. У детей встречаются относительно редко. Они почти всегда возникают на ранних этапах развития, являясь дизонтогенетическими образованиями. Удельный вес дермоидных и эпидермоидных кист в общей структуре доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований у детей составляет 3,4%. Дермоиды относятся к группе органоидных и гистиоидных тератом, так как по своему строению состоят из тканей различных органов. Представляют собой кисты с соединительно тканной капсулой покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи, В стенке бывают волосы, сальные и потовые железы. Полость заполнена продуктами сальных и потовых желез, слущенным эпителием.

В динамике отмечается склонность к увеличению в результате скопления содержимого. Если порок развития затрагивает все производные кожи - формируется дермоидная киста, а если только эпидермис - эпидермоидная (эпидермальная) киста. Наряду с этим, как утверждают отдельные авторы, эпидермальные кисты могут возникнуть из внедрившегося в результате травмы покровного эпителия. Встречаются кисты как наружной, так и внутренней локализации. Следует подчеркнуть, что излюбленной локализацией наружных кист являются места слияния и зарастания эмбриональных щелей: наружный и внутренний край глазницы, яремная ямка, средняя линия шеи, волосистая часть головы (в основном проекция стреловидного шва). Реже они локализуются в заушной области, полости рта, на переносице. Наружная локализация имела место у 95,6% детей, внутренняя - у 4,4%. Девочек было 115 (56,1%), мальчиков - 90 (43,9%). Необходимо отметить, что дермоидные кисты встречались чаще (57,1%), чем эпидермоидные (42,9%). До операции и во время ее трудно с абсолютной уверенностью высказаться в пользу той или иной формы кисты. Верифицируется диагноз только в результате патогистологического исследования.

Нами установлено, что более чем у 65% детей опухолевидное образование замечено родителями в течение первого года жизни, почти у 20% детей на втором году жизни, а у остальных - в более поздние сроки.

У больных с наружным расположением кист чаще всего опухолевидные образования располагались в области головы -74 (37,8%), шеи - 61 (31,1%) и грудной стенки - 42 (21,5%). Значительно реже дермоидные и эпидермоидные кисты наблюдались в области конечностей (8 больных), пупка (5), промежности (4), крайней плоти (2). Следует подчеркнуть, что наиболее излюбленная локализация кист - область надбровных дуг (39 детей) и яремной ямки (24), что составило почти треть в общем массиве наблюдаемых пациентов. Правильный диагноз до операции был установлен у половины пациентов. В остальных случаях диагностированы самые различные заболевания: дерматофиброма, фибролипома, гигрома, атерома, продуктивный лимфаденит, срединная киста шеи и т.д. Все это говорит, на наш взгляд, не столько о сложности диагностики дермоидных и эпидермоидных кист, сколько о низкой информированности педиатров и общих хирургов об этой нозологической единице.

Клиника и диагностика дермоидных и эпидермоидных кист наружной локализации в подавляющем большинстве случаев не представляет трудностей. Обычно на первом-втором году жизни обнаруживается опухолевидное образование одной из вышеперечисленных локализаций. Оно округлой формы (реже слегка вытянутой), располагается подкожно, малоподвижное, не спаянное с кожей, упругоэластической или тестоватой консистенции, безболезненное при пальпации. Обычно кожа над образованием не изменена (если нет воспалительных явлений). При расположении кисты на черепе очень часто возникает вдавление наружной пластинки, а пальпируемое образование почти всегда бывает неподвижным. Среди наблюдаемых нами больных величина кист достигала 1,0-2,0 см более чем у 70% детей, что согласуется с литературными данными. Почти у 20% больных размеры удаленных кист достигали 3,0 - 5,0 см. И лишь в единичных наблюдениях (2 детей) кисты достигали огромных размеров (до 10-20 см в диаметре), о чем имеются сообщения и в литературе. В остальных случаях размеры кистозного образования были менее 1,0 см. В плане дифференциальной диагностики затруднения чаще возникают при расположении опухолевидного образования в области переносицы и переднего отдела шеи. В первом случае необходимо иметь в виду переднюю мозговую грыжу, для которой характерна пульсация опухоли, болезненность при надавливании и наличие дефекта костей черепа. Уточнить диагноз позволяет ультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгенография костей черепа. Подобный случай встретился в нашей практике только однажды. До операции иногда трудно отличить дермоидную (эпидермоидную) кисту шеи от срединной кисты, реже от дистопированной щитовидной железы (ЩЖ). Отсутствие тяжа, идущего от образования к подъязычной кости, обнаруживаемое во время операции, а также характерное творожистое содержимое позволяет поставить диагноз. В случае, если опухолевидное образование не напоминает дермоидную или срединную кисты, то без предварительного сканирования ЩЖ и УЗИ удалять его нельзя. Чаще всего дистопированная ЩЖ является единственной.

Кисты внутренней локализации могут наблюдаться в переднем средостении, легких, печени, селезенке, яичниках, иногда в брыжейке кишечника. Среди осложнений чаще всего встречается воспаление и нагноение кисты. Редко возможна малигнизация, которая отмечается, судя по данным литературы у подростков и взрослых. Последней предшествует быстрый рост и изъязвление кожи в зоне кисты. Подобных случаев мы не наблюдали. Кисты внутренней локализации мы наблюдали у 9 больных (4,4%). Мальчиков было 4, девочек - 5. Причем у 3 из них имели место эпидермоидные кисты селезенки (2 наблюдения) и яичка (1). У 6 больных были выявлены дермоидные кисты яичников (3 детей), средостения (2), легкого (1).

Дата добавления: 2014-01-07