Энцефалиты

Энцефалит - воспаление вещества головного мозга.

Классификация

I. По характеру патологического процесса

1. инфекционные

a. микробные (менингококковый, пневмококковый, стафилококковый и др.);

b. вирусные (герпетический, цитомегаловирусный, энтеровирусные и др.);

c. рикетсиозные (и др.);

d. неуточненной этиологии.

2. инфекционно-аллергические (параинфекционные);

3. аллергические.

II. По патогенезу

1. первичный - развивается без предшествующей общей инфекции или инфекционного заболевания какого-либо органа (клещевой, герпетический и тд.);

2. вторичный - осложнение общего инфекционного заболевания (гриппозный, коревой и тд.).

III. По локализации процесса:

1. диффузный;

2. ограниченный:

a. мозжечковый,

b. подкорковый,

c. мезенцефальный,

d. стволовой и др.

IY. По течению:

1. острый;

2. подострый;

3. хронический;

4. рецидивирующий.

V. По морфологии:

1. лейкоэнцефалит (поражение белого вещества);

2. полиоэнцефалит (поражение серого вещества);

3. панэнцефалит.

VI.По выраженной сезонности:

1. сезонный (клещевой, Экономовский и др.);

2. полисезонный (герпетический и др.).

Диагностика энцефалитата основана на выявлении следующих синдромов:

1. общеинфекционного - озноб, жар, повышение температуры, вялость, тахикардия, тахипное воспалительные изменения со стороны носоглотки, ЖКТ и в периферической крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ и др.), иногда кожные высыпания;

2. общемозгового - головная боль, рвота, общая гиперестезия, судороги, нарушение витальных функций, изменение сознания (психомоторное возбуждение, угнетение), выбухание и напряжение родничка;

3. очагового – обусловленного поражением вещества головного мозга.

КЛЕЩЕВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ

Клещевой энцефалит - КЭ (весенне-летний, дальневосточный, таежный, центральноевропейский, западный клещевой энцефалит, клещевой энцефаломиелит, двухволновый менингоэнцефалит, болезнь Кумлинга) - острое вирусное заболевание ЦНС, заражение которым происходит в эндемичных природных очагах инфекции трансмиссивным (через укус клеща) или алиментарным путем - (инфицированным молоком коз); характеризуется развитием различных клинических форм болезни, среди которых наиболее типичным являются вялые параличи мышц шеи и верхних конечностей.

Открытие и описание клещевого энцефалита в качестве новой нозологической формы нейроинфекции принадлежит советским ученым. КЭ - широко распространенная нейроинфекция, неоднородность течения и исходов в разных природных регионах инфекции, на основании чего выделены многочисленные нозогеографические варианты КЭ, крайними из которых являются восточный (дальневосточный) и западный в рамках единой нозологической формы заболевания.

Этиология. Возбудителем КЭ является вирус, размеры которого не превышают 20 — 30 нм. По данным Международного комитета по таксономии вирусов, относится к семейству тогавирусов, рода флавовирусов с основными подвидами западного и восточного вирусов КЭ.

Эпидемиология. КЭ является природно-очаговой нейроинфекцией, эпидемиологическая активность его очагов определяется природными и социальными факторами: географическими особенностями местности, численностью клещей, их вирусоформностью, численностью грызунов, составом фауны, а также плотностью населения, характером контактов людей с природой. Переносчиком и хранителем вируса КЭ являются иксодовые клещи.

Заражение детей происходит чаще трансмиссивным путем — присасыванием инфицированного клеща в стадии имаго и нимфы при прогулках в пригородных зонах, реже — в городских парках на территории природных очагов. Возможен занос клещей в жилище, где находятся дети, с цветами, ветками деревьев, одеждой взрослых, а также домашними животными.

Вторым путем заражения является употребление в пищу сырого молока или молочных продуктов инфицированных коз.

Отмечается четкая закономерность - нарастание заболеваний КЭ с увеличением возраста, а следовательно, и подвижности детей: от года до 3 лет – 2-5% заболевших, от 4 до 7 лет - 20 - 25%, от 8 до 15 лет - 60-70%. Другая закономерность - преобладание трансмиссивного пути заражения среди школьников, алиментарного - среди дошкольников; обычно случаи трансмиссивного заражения преобладают. Мальчики болеют чаще девочек, что также связано с их более активным образом жизни и частотой контактов с переносчиками вируса - клещами.

Заболеваемость КЭ носит сезонный характер, однако дети обычно первыми открывают эпидемический сезон. Максимальный подъем чаще приходится на первую половину эпидемического сезона (май - начало июня), что обычно совпадает с массовым выездом детей в пионерские лагеря, на дачу, в турпоходы.

Патогенез. Воротами при трансмиссивном пути заражения являются кровеносные сосуды в поверхностных слоях кожи человека и животных, где вследствие быстрого размножения вируса создается его депо. Вирус с током крови проникает в паренхиматозные органы - печень, селезенку, легкие, мозг, где размножается и поступает в кровь. Помимо гематогенного, возможны лимфогенный и периневральный пути распространения вируса. Особую тропность вирус КЭ проявляет к двигательным структурам мозга, где его жизнедеятельность проявляется наиболее активно, поражая как нервные, так и глиальные клетки.

Фазы развития заболевания создают определенную клиническую картину КЭ. Первый этап - это заражение, возникающее при присасывании клеща или употреблении в пищу инфицированных молочных продуктов. Затем - инкубационный период, равный в среднем 2 -11 дням, и проявление болезни, которому в части случаев предшествуют продромальные симптомы. Лихорадочный период острой фазы, равный 3-5 дням, совпадает с вирусемией и свидетельствует о генерализации инфекции. Исчезновение вируса из кровеносного русла сопровождается падением температуры, хотя в это время может идти активное размножение вируса в очагах вторичной локализации в ЦНС, о чем свидетельствует нарастание неврологической симптоматики, нередко наблюдаемое и в ближайший безлихорадочный период. В зависимости от локализации поражения в ЦНС выделены определенные клинические формы КЭ.

Патологическая анатомия. КЭ может быть охарактеризован как острый негнойный менингоэнцефаломиелит. Гистологическая картина складывается из паренхиматозных, экссудативных и пролиферативных изменений, диффузно распространенных по всей нервной системе, но с наиболее интенсивным поражением моторных клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, моста мозга, подкорковых узлов и коры мозжечка, а также выраженной воспалительной реакции мозговых оболочек. Если для восточных штаммов характерно преобладание первично-дегенеративных поражений нервных клеток (невротропность), то для западных - мезенхимально-инфильтративный характер процесса с преимущественным повреждением нейроглии (глиетропность).

Клиника. Инкубационный период у детей при заражении КЭ длится от 3 до 30 дней, чаще – 7-10 сут. В отдельных случаях возможно его укорочение до 1 сут. и удлинение до 1,5 мес. Более короткий срок инкубации (4 - 6 дней) отмечен при алиментарном заражении. Клиника КЭ характеризуется острым, подчас внезапным началом, с выраженными общеинфекционными, общемозговыми, менингеальными, реже - очаговыми симптомами поражения ЦНС. У 5% заболевших, в основном школьников, наблюдаются продромальные симптомы в виде недомогания, снижения аппетита, болей в мышцах. В первые дни заболевания дети жалуются на сильную головную боль, особенно в лобно-височных областях, головокружение, боли в животе, конечностях, иногда - кровотечения из носа. Частым симптомом у детей, особенно младшего возраста, является повторная рвота, возникающая иногда еще до подъема температуры. Для КЭ характерна гипертермия с быстрым подъемом температуры до 38-40°С; у дошкольников интенсивность температурной реакции всегда больше, чем у школьников. Длительность лихорадки составляет в среднем 4 - 6 дней, причем у школьников отмечается тенденция к увеличению температурного периода по сравнению с дошкольниками. Двухволновая температурная кривая чаще наблюдается у детей дошкольного возраста и встречается во всех областях страны и за рубежом с разной частотой, увеличиваясь с Дальнего Востока на запад с 5 до 25%, а за рубежом - до 64-80%. Обычно первая волна короче второй, соответственно 3-4 и 6-8 дней. Период апирексии колеблется от 2 до 20 дней. Снижение температуры наступает критически, ступенеобразно или литически.

Характерным проявлением КЭ у детей является нарушение сознания, варьирующее от сомнолентности до комы. В первые дни болезни дети вялы, заторможены, иногда бредят, при осмотре быстро истощаются, впадая в сонливость. В тяжелых случаях развивается сопорозно-коматозное состояние с хрипящим неровным дыханием, нарушением жизненных функций. В отличие от взрослых у детей, особенно дошкольного возраста, часто возникают судорожные припадки, генерализованные и локальные. Начало заболевания с эпилептических припадков и нарушения сознания особенно характерно для дальневосточного региона, но встречается и в других природных очагах инфекции с различной частотой - от 3 до 15%.

При осмотре обращает внимание гиперемия кожных покровов лица, груди, иногда верхних конечностей, либо (в 15%) резкая бледность. На месте укуса в 9% отмечается местная реакция в виде небольшого покраснения и инфильтрации подлежащих тканей с региональным лимфаденитом. У половины детей наблюдается тахикардия, в тяжелых случаях, у 10-15% заболевших,- брадикардия, сосудистая гипотония; определяются систолический шум на верхушке сердца, глухость сердечных тонов. У 1 - 5% детей в остром периоде наблюдаются пневмония, увеличение печени, желудочно-кишечные расстройства.

Изменения периферической крови характеризуются умеренным увеличением СОЭ до 20 - 30 мм/ч, преимущественно у детей младшего возраста. У 1/3 заболевших наблюдается лейкопения, у 20 - 25% - умеренное увеличение лейкоцитов. Изменения формулы крови проявляются эозинопенией, лимфоцитопенией, увеличением палочкоядерных форм.

Менингеальные симптомы определяются у 80 - 90 % заболевших и удерживаются в среднем до 10-14 дней; более выраженными и стойкими - до 19 - 30 дней - они бывают при очаговых формах КЭ. По сравнению со взрослыми, у детей отмечается большая продолжительность выраженности симптома Кернига. В зависимости от тяжести заболевания варьирует степень выраженности менингеальных симптомов - от резко выраженных, в виде специфической менингеальной позы, до диссоциированных или даже отсутствия их при наличии изменений СМЖ, что отражает как характер воспалительных изменений в оболочках мозга, так и степень повышения внутричерепного давления. Последнее бывает повышенным у 50 - 70% детей, у 10 - 15% - снижено; у остальных - не изменено.

Обычно СМЖ прозрачная, бесцветная, но в 10 - 15 % опалесцирует, особенно при очаговых формах; в отдельных случаях наблюдается ксантохромия или жидкость имеет цвет «мясных помоев» вследствие развившегося субарахноидального кровоизлияния. Содержание белка в СМЖ у большинства заболевших нормальное или умеренно повышенное (0,330-0,660 г/л). Значительное увеличение белка до 2 - 3 г/л отмечается примерно у 1% заболевших. Глобулиновые реакции положительны в половине случаев. Цитоз составляет от 0,01-0,15- 10⁹/л, но может достигать и 0,3 - 0,6- 10⁹/л, в первые дни может быть смешанным, но, как правило, лимфоциты преобладают над нейтрофилами; обычно к концу первой недели заболевания носит лимфоцитарный характер.

Примерно у половины обследованных отмечаются гипергликорахия и снижение содержания ионов хлора в СМЖ. Следует отметить медленную санацию СМЖ у заболевших КЭ; в отдельных случаях цитоз и повышение белка наблюдаются до 2 - 6 мес.

Характерными для КЭ являются вялые проксимальные параличи или парезы верхних конечностей, крайне редко - вялые парезы нижних конечностей или распространенные три- и тетрапарезы, в половине подобных случаев наблюдается одновременное развитие параличей мышц шеи с типичным симптомом «свислой шеи» или, вследствие асимметрии поражения - кривошеи, появление симптома «крыловидных лопаток». Чаще вялые параличи развиваются на 3-4-й день болезни, реже - на 1 - 2-й день; обычно отмечается нарастание их в течение 2 ч, иногда 3 нед., что свидетельствует о продолжающемся воспалительном и нейроаллергическом процессе в ЦНС, несмотря на ликвидацию общеинфекционных симптомов.

Развитию вялых параличей нередко предшествуют сильные мышечные и невралгические боли, которые могут держаться не только в остром периоде, но и сохраняться длительное время в периоде реконвалесценции (до 6 мес. и более). Одновременно наблюдаются и проводниковые пирамидные симптомы.

Спастические гемипарезы встречаются с частотой от 2 до 18%. В отличие от периферических двигательных расстройств центральные парезы восстанавливаются полностью или с небольшим дефектом к концу острого периода заболевания, особенно если они возникли после очаговых припадков. Из черепных нервов чаще поражается бульбарная группа, вследствие чего возникают дизартрия, дисфагия, назолалия; могут быть осиплость голоса или фибрилляция языка, парезы мимической мускулатуры по центральному или периферическому типу, реже - глазодвигательные нарушения в виде брадикинезии взора, парезов взора, недостаточности конвергенции, анизокории, горизонтального нистагма. В редких случаях возникает амиостатический синдром в виде гипомимии, брадикинезии с дальнейшим регрессом его в течение 4 - 6 нед. Мозжечковые расстройства иногда могут быть единственным проявлением заболевания, но чаще сочетаются с другими двигательными нарушениями.

Гиперкинезы - миоклонии, хореоатетоз, торсионно-дистонические проявления, возникшие в остром периоде, в части случаев имеют неблагоприятный прогноз в связи с развитием хронического течения КЭ.

Расстройства чувствительности в виде миалгий, невралгий с гиперпатическим характером болей, гиперестезией, реже - с сегментарным или корешковым характером выпадений выявляются обычно только в остром периоде заболевания. Во всех случаях имеются вегетативные расстройства: гиперемия или бледность, быстрая смена окраски кожи, гипергидроз, стойкий разлитой дермографизм, изменение гидрофильности кожи, что может свидетельствовать о повреждении сегментарных и надсегментарных отделов вегетативной нервной системы. Локальные корковые расстройства редки, чаще выявляются нарушения функциональной деятельности всей коры головного мозга в виде астении, вязкости мышления, снижения памяти, амнезии на весь острый период заболевания, психотических расстройств - с последующим регрессом симптоматики.

Клинические формы. В зависимости от выраженности и преобладания общеинфекционных, менингеальных либо очаговых симптомов поражения ЦНС различают неочаговые и очаговые формы КЭ. К неочаговым относятся лихорадочная, стертая и менингеальная; к очаговым - менингоэнцефалитическая, полиоэнцефаломиелитическая (стволово-спинальная), полиоэнцефалитическая (стволовая) и полиомиелитическая (спинальная). Частота клинических форм значительно варьирует в различных географических зонах, с общей тенденцией увеличения неочаговых форм с Дальнего Востока к западным регионам Европейской.

Лихорадочная форма составляет 15 - 40% случаев от общего числа заболевших. Диагноз КЭ в этих случаях основывается на общеинфекционных проявлениях заболевания, эпидемиологических данных и серологической диагностике. Высокая температура до 38 - 39 °С наблюдается 1-4 дня, иногда с последующим субфебрилитетом. В первые дни заболевания у большинства детей отмечаются головная боль, вялость, сонливость, редко - возбуждение; в случаях, когда имеется легкая рассеянная неврологическая симптоматика - анизорефлексия, гиперрефлексия, слабость лицевых мышц и языка по центральному типу, нистагм, кратковременные менингеальные симптомы - эти проявления инфекции относятся к стертым формам. СМЖ у 10 -15% больных вытекает под повышенным, но чаще под нормальным давлением, состав ее не изменен. На 2 -3-й неделе наступает выздоровление. У 15 - 20% переболевших отмечаются постинфекционная астения, вегетососудистые нарушения. Хронически-прогредиентное течение в отдельных областях страны выявлено у 1% переболевших.

Менингеальная форма КЭ является наиболее частой в детском возрасте и наблюдается у 30 - 70% заболевших. Характеризуется, помимо инфекционных, общемозговыми и менингеальными симптомами, а также воспалительными изменениями СМЖ. Одновременно может наблюдаться рассеянная неврологическая симптоматика. При одноволновом течении менингеальные симптомы разной степени интенсивности могут нарастать к 3 - 4-му дню болезни, при двухволновом - появляться на 1 -2-й день второй лихорадочной волны или усиливаться по сравнению с первым периодом лихорадки. Наблюдаются сомнолентность, заторможенность или психомоторное возбуждение; больные быстро истощаются, но сохраняют критичность и адекватность поведения. По окончании лихорадочного периода дети становятся активными, хотя менингеальные симптомы регрессируют значительно позднее - к 8-20-му дню болезни; санация СМЖ происходит на 3-4-й нед. заболевания, но может затягиваться до 6-8 нед., иногда волнообразно ухудшаясь по цитологическому составу. В части случаев общее состояние детей страдает мало, и в клинической картине преобладают общеинфекционные проявления заболевания, менингеальные симптомы отсутствуют, но при люмбальной пункции выявляются типичные воспалительные изменения ликвора серозного характера (ликвороположительный менингит). Чаще дети полностью выздоравливают, хотя у 30 - 50% переболевших в первые 1-2 года наблюдается церебрастенический синдром, а у 10-12% — гипертензионно-гидроцефальные явления. Прогредиентное течение отмечено у 1-2% переболевших.

Менингоэнцефалитическая форма КЭ наблюдается у 10 - 30% заболевших детей и может протекать в виде диффузного или очагового поражения головного мозга. При диффузном менингоэнцефалите превалируют токсико-инфекционные, общемозговые, судорожные проявления, расстройства сознания вплоть до сопора и комы. Неврологическая симптоматика рассеянная и преходящая. При быстро нарастающей коме и судорожном статусе больные могут погибнуть на 2-4-е сутки заболевания. В случаях выздоровления у них превалируют психотические нарушения, длительные церебрастенические состояния, вегетативная дистония. Очаговый менингоэнцефалит отличается развитием спастических гемипарезов, реже - гиперкинезов, атаксии, акинетико-ригидного синдрома, эпилептических припадков. Наиболее тяжело протекают случаи с развитием в остром периоде синдрома кожевниковской эпилепсии, когда на фоне гемипареза появляются постоянные локальные миоклонии, постепенно распространяющиеся от дистальных отделов конечностей (чаще кисти) на проксимальные, затем на лицо и всю паретичную половину тела. Миоклонии периодически резко усиливаются и перерастают в локальный или общий эпилептический припадок. Нарушаются эмоционально-поведенческие и интеллектуальные функции. Исходом менингоэнцефалитической формы являются в 20-45% случаев остаточные явления в виде рефлекторных расстройств, снижения памяти, мышления, в 10-15% возможны повторные эпилептические припадки. Летальность при этой форме равна 10-18%; прогредиентное течение встречается у 1-15% переболевших. В западных регионах, где преобладает диффузная менингоэнцефалитическая форма с двухволновым течением, наиболее частым исходом является длительный церебрастенический синдром.

Полиоэнцефаломиелитическая форма КЭ встречается у 2-10% заболевших и отличается тяжелым течением, симптомами поражения двигательных невронов ствола мозга (чаще бульбарных нервов) и спинного мозга (чаще шейного, редко - поясничного утолщения). Клинически быстро нарушается сознание, возникает парез мышц языка и глотки, вялый шейно-плечевой паралич. В тяжелых случаях присоединяются нарушения частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. Смерть может наступить в 1-2 сутки заболевания. В редких случаях может развиться картина панэнцефаломиелита с тотальным поражением всех ядер черепных нервов, тетрапарезом, судорожным синдромом, атаксией. Возможно течение заболевания по типу паралича Ландри. Степень поражения при этой форме значительно варьирует, могут быть только монопарезы или ограниченные миелорадикулоневриты, с преходящими бульбарными симптомами и без пареза шейных мышц. Течение полиоэнцефаломиелитической формы тяжелое. Острый период затяжной, высокая лихорадка – 7-8 дней - сменяется длительным субфебрилитетом. Нарастание очаговой неврологической симптоматики с ухудшением состава ликвора наблюдается и в безлихорадочный период. Острый период длится 4-6 нед. Больной находится в стационаре 2-4 мес. и более вследствие медленного и неполного регресса вялых параличей. Летальность высокая, достигает 20-30%. Переход в хронически-прогредиентное течение отмечается наиболее часто.

Полиоэнцефалитическая форма отличается быстро нарастающим коматозным состоянием, нарушением дыхания по типу Чейна - Стокса, падением сердечной деятельности, бульбарным параличом, двусторонними патологическими рефлексами, молниеносностью течения. Погибают 2/3 заболевших. Отдельные случаи описаны во всех регионах, но наиболее часто встречаются на Дальнем Востоке.

Полиомиелитическая форма КЭ очень редко наблюдается в детском возрасте. Даже если ведущим является вялый моно- или парапарез верхних конечностей, то у детей, в отличие от взрослых, почти всегда имеются менингеальные, общемозговые и преходящие церебральные симптомы, вследствие чего такие формы относятся к полиоэнцефаломиелитическим. При выздоровлении обычно сохраняются атрофические парезы с различной компенсацией двигательных функций.

Дата добавления: 2014-01-07