Наследственные нервно-мышечные заболевания

V этап – лечение в реабилитационном кабинете поликлиники.

В последующем больные находятся на диспансерном наблюдении. При нормализации функции тазовых органов и имеющихся резидуальных явлений нарушения функции спинного мозга проводится лечение в специализированных санаториях (Саки, Пятигорск, Евпатория и др.).

Хирургическое лечение показано при компрессионной природе ишемического инсульта (сдавление сосудов грыжей межпозвонкового диска, опухолью или отломками позвонка) и артериовенозных мальформациях спинного мозга.

Лекция: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Наследственно-дегенеративные (или геридитарно-дегенеративные) заболевания нервной системы – обширная группа болезней обусловленных изменениями генетической информации.

Развитие общей и медицинской генетики раскрыло сущность многих заболеваний нервной системы, ранее относимых к группе болезней с неустановленной природой.

В основе истинных наследственных заболеваний лежат генные мутации, ведущие к нарушению синтеза определенного полипептида (структурного белка или фермента) и, следовательно, к различным обменным нарушениям в организме. Дегенеративный процесс часто возникает вследствие генетически обусловленных обменных нарушений.

Для наследственных заболеваний нервной системы характерно прогрессирующее, постепенно нарастающее течение, преимущественное поражение определенных систем ЦНС, периферической нервной системы и мышц.

В связи с недостаточной изученностью первичных биохимических механизмов наследственных заболеваний нервной системы не существует единой патогенетической их классификации. В настоящее время наиболее приемлемой является клиническая классификация, когда все заболевания распределяют по группам в зависимости от преимущественного поражения различных отделов той или иной системы.

Классификация наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы

(Бадалян Л.О. 1975)

1. Наследственные нервно-мышечные заболевания

2. Наследственные болезни обмена, протекающие с поражением нервной системы

3. Факоматозы

4. Системные дегенерации.

Наследственные нервно-мышечные заболевания – большая группа болезней, при которых отмечается поражение мышечной ткани, периферических нервов и нередко передних рогов спинного мозга.

Оъедененные едиными клиническими признаками (мышечные атрофии, мышечная слабость и утомляемость), они требуют в каждом конкретном случае нозологической идентификации с целью своевременной диагностики и рационального лечения и прогноза.

Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний

1. Прогрессирующие мышечные дистрофии

2. Миотонии

3. Миастения

4. Пароксизмальные миоплегии

В настоящее время достаточно глубоко изучены 4 группы основных нервно-мышечных заболеваний: прогрессирующие мышечные дистрофии, миотонии, миастения, пароксизмальные миоплегии.

Дата добавления: 2014-01-07