Типы неходжкинских лимфом

Различные типы неходжкинских лимфом значительно различаются по клиническим и гистологическим характеристикам (табл. 4, 5).

Морфология	Типы лимфом	Морфол. описание	Результаты маркирования
	Лимфобластическая лимфома; острая лимфобластическая лейкемия	Относительно гомогенная популяция лимфобластов с многочисленными митозами	На неопластических клетках отсутствуют обычные. В некоторых случаях экспрессируется общий антиген острой лимфобластической лейкемии (CALLA). Имеется перестройка генов иммуноглобулинов. В-клеточная
	В-клетки, клетки фолликулярных центров (FCC), малые нерасщепленные и лимфома Беркитта. В-клеточная ОЛЛ	Клетки подобны малым лимфоцитам или лимфобластам. Ядра круглые, варьируют в размерах (но не превышают размеров ядер гистиоцитов). Ядерный хроматин мелкодисперсный. От одного до трех мелких ядрышек. Умеренное количество базофильной цитоплазмы. Обычно картина “звездного неба”, образованная реактивными гистиоцитами. Как правило, диффузное стирание структуры лимфатического узла	Моноклональные поверхностные Ig: IgМ, CD20 и другие маркеры В-клеток В-клеточная
	Лимфома/лейкемия из малых лимфоцитов; В-клеточная; ХЛЛ В-клеточного типа	Диффузное заселение малыми лимфоцитами. Однородные, круглые ядра с базофильным компактным хроматином и незаметными ядрышками. Узкий ободок бледной цитоплазмы. Большие трансформированные лимфоциты и митозы редки.	Часто демонстрирует моноклональную структуру поверхностных Ig, обычно IgM или IgD. CD20 или другие маркеры В-клеток. В-клеточная
	Лимфома промежуточной или мантийной зоны	Родственная лимфомам из клеток фолликулярных центров. Фолликулярное или диффузное разрастание клеток промежуточного размера с ядром неправильной формы.	Моноклональные Ig. CD20 и другие маркеры В-клеток. Часто бывают CD5-позитивны. В-клеточная
	Моноцитоидная В-клеточная лимфома	Не имеют аналогов среди нормальных В-клеток. Тип роста диффузный или в мантийной зоне. Крупнее, чем нормальные В-клетки, с большим количеством цитоплазмы. Могут оккупировать синусы лимфатического узла.	Моноклональные Ig. CD20 и другие маркеры В-клеток. Может обнаруживаться CD11 (моноцитарный). В-клеточная
	FCC, лимфома из малых расщеплен- ных клеток	Размер клеток значительно варьирует, но преобладают малые клетки. Ядра имеют базофильный компактный хроматин, в них обнаруживается глубокое расщепление. Ядрышки незаметные, цитоплазма неотчетливая или скудная. Митозы редки. 75% – фолликулярная, 25% – диффузная.	В большинстве случаев демонстрирует моноклональную структуру поверхностных Ig; обычно IgM или IgG. CD75, CD20 и другие В-клеточные маркеры В-клеточная
	FCC, лимфома из больших расщепленных клеток	Ядра крупнее, чем ядра реактивных гистиоцитов. Выраженная неправильность формы и расщепленность ядра. Количество цитоплазмы умеренное. Малые расщепленные и нерасщепленные клетки присутствуют в небольшом количестве	Обычно присутствуют моноклональные поверхностные Ig: IgM, IgG, IgA. CD20, CD75 и другие В-клеточные маркеры. В-клеточная
	FCC, лимфома из больших нерасщепленных клеток	Аналогична лимфоме из малых нерасщепленных клеток (иммунобластической), но клетки и ядра крупнее. Имеются многочисленные митозы. Фолликулярно растет в 10% случаев.	Обычно присутствуют моноклональные поверхностные Ig: IgM, IgG. CD20, CD75 и другие В-клеточные маркеры. В-клеточная
	Волосковоклеточная лейкемия (лейкемический ретикулоэндотелиоз)	В срезах ткани клетки имеют средние размеры, с ободком бледной цитоплазмы и округлыми или овальными ядрами	Тартрат-резистентная кислая фосфатаза в цитоплазме. Моноклоналные поверхностные Ig: описаны перестройка синтеза Ig и генов Ig. CD20 и другие маркеры В-клеток. В-клеточная
	Иммунобластическая саркома; В-клетки	Иммунобласты, похожие на большие нерасщепленные FCC, но имеющие более базофильную цитоплазму. Иногда имеют плазмоцитоидные признаки. Ядрышки обычно хорошо выражены и расположены в центре. Ядро пузырьковидное вследствие маргинации хроматина.	Большинство моноклональные по поверхностным или цитоплазматическим Ig: IgG, IgA, IgM. CD20 и другие В-клеточные маркеры. В-клеточная
	Плазмоцитоидная лимфоцитарная лимфома	Схожа с лимфомой из малых лимфоцитов, представлена ненормальными плазмоцитоидными клетками. Ядро в цитоплазме расположено как в плазматических клетках, но по строению напоминает ядро лимфоцитов. Некоторые клетки имеют ШИК-позитивные внутриядерные включения (тельца Датчера).	Обычно моноклональный IgM, иногда IgG. Поверхностные Ig с моноклональным пиком, аналогично сыворотке крови. CD20 и другие маркеры В-клеток. В-клеточная
	Лимфобластическая (лимфома из Т-клеток с конволютными ядрами); ОЛЛ Т-клеточного типа является родственной ей.	Диффузная пролиферация “примитивных” клеток. Ядерный хроматин тонкодисперсный и равномерно распределен по всей площади ядра, ядрышки не выражены. Некоторые ядра имеют конволютные или сложно изогнутые ядра.	Диагностические клетки выявляются анти-Т-клеточными антителами. Т-клеточная
	Лимфома из маленьких лимфоцитов, Т-клеточная; ХЛЛ является родственной ей.	Клетки опухоли похожи на малые лимфоциты. Ядра с компактным хроматином. Ободок бледной цитоплазмы. Ядра иногда имеют неправильную форму.	Диагностические клетки выявляются анти-Т-клеточными антителами. Часто имеют хелперный фенотип. Т-клеточная
	Иммунобластическая саркома; Т-клеточная	Смесь малых и трансформированных лимфоцитов. Последние доминируют. При микроскопии они имеют бледную, прозрачную, как вода, цитоплазму.	Клетки лимфомы выявляются анти-Т-клеточными антителами. Т-клеточная
	Грибовидные микоз и клетки Сезари.	В клетке имеется компактный хроматин, а также наблюдается небольшое число митозов, клетки похожи на нормальные малые лимфоциты, однако они больше и ядра часто сложно изогнуты.	Диагностические клетки выявляются анти-Т-клеточными антителами. Часто имеют хелперный фенотип. Т-клеточная
	Лимфома из лимфоэпителиоидных клеток	Неопластические Т-лимфоциты смешаны с реактивными гистиоцитами. Иногда путают с лимфомой Ходжкина.	Лимфоидный компонент маркируется как Т-клетки. Т-клеточная
	Истинная гистиоцитарная лимфома	Большие клетки с избыточной цитоплазмой. Диффузный или синусоидальный тип роста. Может обнаруживаться фагоцитоз.	Обычно CD68-позитивная. Могут отсутствовать обычные маркеры моноцитов. Не имеют маркеров Т или В клеток Гистиоцитарная

ОЛЛ – острая лимфобластическая лейкемия;

ХЛЛ – хроническая лимфоцитарная лейкемия;

В-клеточные лимфомы встречаются довольно часто. Наиболее часто встречающиеся типы развиваются из клеток фолликулярных центров лимфатических узлов (лимфомы из клеток фолликулярных центров). Гистологически они замещают ткань лимфатического узла и могут иметь диффузный или фолликулярный характер. В В-клеточных лимфомах могут обнаруживаться В-клетки разной степени дифференцировки и в зависимости от преобладающего клеточного типа лимфомы делятся на медленно, умеренно и быстро прогрессирующие.

Т-клеточные лимфомы встречаются реже, чем В-клеточные. Небольшой процент лимфом из малых лимфоцитов (хроническая лимфоцитарная лейкемия) являются Т-клеточными и они представляют собой только медленно прогрессирующие Т-клеточные лимфомы. Т-иммунобластная саркома и лимфобластная Т-клеточная лимфома являются двумя самыми распространенными типами Т-клеточных лимфом, относящимися к быстро прогрессирующим лимфомам. Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз) – это особый экстранодулярный тип Т-клеточной лимфомы.

Иммунологические маркеры, которых находят в злокачественных лимфомах и лейкемиях (фенотипирование)

Маркеры	Т-клеточная лимфома/ Т- клеточная ОЛЛ	В-клеточная лимфома/ В-клеточная ГЛЛ	Лимфома/ лейкемия из нулевых клеток	Гистиоцитарные опухоли	Гранулоцитарные и моноцитарные лимфомы
Поверхностные Ig (SIg)	–	+ (–)	–	–	–
Цитоплазматический Ig (СIg)	–	– (+)	–	–	–
Е-розеткообразования	+	–	–	–	–
Tdt	+	+	– (+)	–	– (+)
Антигены Т-клеток (CD2, CD3, CD5, CD7)	+	–	–	–	–
Антигены В-клеток (CD19, CD20, CD22, CD24)	–	+	–	–	–
Антигены моноцитов (CD11, CD68)	–	–	–	+	+ (–)
Перестройки генов Ig	–	+	+ (–)	–	–
Перестройки генов рецепторов Т-клеток	+	–	– (+)	–	–
Общий антиген ОЛЛ (CALLA) (CD10)	–	– (+)	+	–	– (+)

Стадия может быть клинической, которая определяется анамнезом и результатами объективного обследования, радиологического, изотопного и лабораторного исследований мочи, крови, печени и предварительными результатами биопсии; или патогистологической, основанной на гистологических находках в тканях, взятых при биопсии или лапаротомии, которые обозначаются символами, которые указывают на ткань взятого образца (N = лимфатический узел, H = печень, S = селезенка, L = легкие, M = костный мозг, P = плевра, O = кости, D = кожа) и результаты гистопатологического исследования (“+” – ткань вовлечена в процесс, “ – ” – не вовлечена).

Необходимо подчеркнуть, что классификация клинических и патогистологических стадий является единой для большинства подтипов лимфом и применима только при первичном выявлении заболевания и до начала проведения какого-либо вида терапии.