Нефрология

Гломерулонефрит – приобретенное полиэтиологическое заболевание почек, длякоторого характерно иммунное воспаление с преимущественным, инициальнымпоражением клубочков и возможным вовлечением в патологический процесслюбого компонента почечной ткани. Термин «гломерулонефрит» означает наличиедвухстороннего иммунопатологического процесса главным образом в гломерулах.В настоящее время принято выделение первичного гломерулонефрита,развивающегося в результате воздействия на почечную ткань различныхинфекционных, аллергических и других факторов, и системногогломерулонефрита (вторичного), возникающего при системных заболеванияхсоединительной ткани (системной красной волчанке, пурпуре Шенлейна-Геноха,узелковом периартрите, ревматизме). Клиническая классификация |Форма |Течение |Фаза |Функции почек ||Гематурическая |Острое |Активная: |Сохранена ||Нефротическая |Хроническое |Период разгара; |Нарушена ||Смешанная |Быстропрогре|Период стихания; |(парциальные || |ссирующее |Клиническая |нарушения) || | |ремиссия. |Острая почечная || | |Неактивная: |недостаточность || | |Клинико-лабораторная|Хроническая почечная|| | |ремиссия. |недостаточность | Острый нефрит – это термин, обозначающий гломерулонефрит, остроразвившийся после перенесенной инфекции, имеющей четко очерченное начало,выраженные клинические признаки и цикличное течение с развитием клинико-лабораторной ремиссии. Часто острый гломерулонефрит переходит в хроническийгломерулонефрит. Особенно часто переход в хроническое течение происходитпри нефротической и смешанной формах заболевания; считают, что развитиюгломерулонефрита предшествуют респираторные вирусные инфекции и грипп, атакже обострение хронического тонзиллита и пневмония. Гематурическая форма заболевания наблюдается у детей старше 5 лет,сопровождается преобладанием пролиферативных процессов в клубочках(мезинхимопролиферативный, пролиферативно-мембранозный гломерулонефрит),при этом у детей отмечаются симптомы интоксикации, отеков век, лица, ног,реже поясницы и передней брюшной стенки, повышение температуры тела. Вначале заболевания отмечается повышение артериального давления, уменьшениедиуреза. Возможно развитие энцефалопатии. Мочевой синдром характеризуетсягематурией различной степени выраженности (от макрогематурии – моча цвета«мясных помоев» до 10-15 эритроцитов в поле зрения). Протеинурия в первыедни в утренней порции превышает 1-3 г/л. В период олигоурии можетнаблюдаться преходящая абактериальная лейкоцитурия с преобладанием в осадкемочи мононуклеаров. Активность гломерулонефрита подтверждается умеренноускоренной СОЭ, диспротеинемией в виде умеренной гипоальбуминемии иповышением в крови?- и?-глобулинов, а также мукопротеидов.Гиперхолестеринемия и липидемия может проявляться лишь на 3-4-й неделезаболевания или при выраженном отечном синдроме. Нефротическая форма гломерулонефрита начинается у 70 % больных ввозрасте 1-7 лет и преимущественно у мальчиков. Морфологически –минимальные изменения в клубочках. Возможно наличие мембранозно-пролиферативного гломерулита. Клинические симптомы нарастают постепенно ввиде симптомов интоксикации, развития отечного синдрома. При максимальнойвыраженности заболевания определяется асцит, гидроторакс, отек половыхорганов. Умеренное кратковременное повышение артериального давления впериод выраженной олигоурии. Мочевой синдром характеризуется протеинурией(до 2-3 г/сут.). В утренней порции мочи количество белка может колебатьсяот 1 до 80 г/л, первые 10-14 дней может отмечаться умеренная гематурия (до10-20 эритроцитов в поле зрения). Гиперлипидемия, гипоальбуминемия,гипогаммаглобулинемия, симптомы гиперкоагуляции, ускорение до 50-70 мм/чСОЭ. При благоприятном течении достигается длительная ремиссия с полнымвосстановлением клинико-лабораторных показателей. После обострения можетпереходить в хронический гломерулонефрит. Смешанная форма гломерулонефрита встречается чаще у детей старше 10-12лет. Морфологически характеризуется пролиферативно-мембранозными,пролиферативно-фибропластическими изменениями в клубочках, фокально-сегментарным гломерулосклерозом, тубуло и интерстициальными нарушениями.Стойкий синдром – нарастающая гипертензия. Отечный синдром разной степенивыраженности: от пастозности лица до распространенных и полостных отеков.Мочевой синдром «смешанного» характера с выраженной протеинурией (более 1-2г/сут) неселективного характера, обнаруживается микро- или макроиматурия.Наблюдается гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гиперкоагуляции,?-глобулиы повышены или в норме. Рано снижается фильтрационная функция почек.Заболевание приобретает прогрессирующее течение и редко сопровождаетсяремиссией. Быстропрогрессирующий вариант гломерулонефрита относится то к острому,то к хроническому гломерулонефриту. Похож на мезинхимопролиферативныйгломерулонефрит с диффузными эпителиальными полулуниями. В этой фазеразличают периоды разгара и стихания. Функция почек может быть сохраненаили нарушена, но без гемостатических изменений. Пример формулировки диагноза: острый гломерулонефрит, гематурическаяформа, активная фаза, период разгара, функция почек сохранена. Согласно морфологической классификации гломерулонефриты подразделяютсяна: А. Небольшие изменения гломерул. Б. Фокальные или сегментарные поражения. В. Диффузный гломерулонефрит: а) мембранозный гломерулонефрит; б) диффузный пролиферативный гломерулонефрит: 1) мезинхимопролиферативный; 2) эндокапиллярный пролиферативный; 3) мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) – «классический», лобулярный типы; 4) мезангиокапиллярный; 5) экстракапиллярный; в) склерозирующий гломерулонефрит. При постановке диагноза учитываются генетические данные, анамнез жизни,заболевания, клиника – подробно исследуются все органы, определяютсявозможные очаги инфекции. Лабораторные исследования. Общий анализ мочи, исследование мочевого осадка (лейкоцитов,эритроцитов, цилиндров) различными методами – по Нечипуренко, Амбурже, поАддису-Каковскому. Определяется суточная протеинурия при исследовании ссульфосалициловой кислотой и биуретовым реактивом. В настоящее времябольшое внимание уделяется исследованию ферментурии, отражающей тяжестьпоражения нефрола. Важным для клиницистов является определениеселективности протеинурии, т.е. способность поврежденного клубочковогофильтра пропускать белковые молекулы в зависимости от их молекулярноймассы. Для этого используется электрофорез белков мочи и крови больного набумаге, в полиакриламидном или крахмальном теле. Различают три типа протеинурии:1) высокоселективный – в моче обнаруживаются лишь низкомолекулярные белковые фракции, большую часть составляют альбумины;2) селективный – в моче определяются те же белки, а также гаптоглобин;3) неселективный – помимо указанных белков выявляются?2 макроглобулины и гликопротеиды. Определяется клубочковая фильтрация – количество миллилитровультрафильтрата плазмы, образовавшегося в клубочках обеих почек за однуминуту. Клубочковая фильтрация происходит за счет разностигидростатического давления крови по обе стороны базальной мембраныклубочков. Определяется клиренс - количество миллилитров плазмы, котораяпри прохождении через почки полностью освобождается от какого-либо веществаза одну минуту. Исследуется процент реабсорбции, она наиболее интенсивна впроксимальных отделах канальцев. Определяется экскреция аминокислот путемколичественной оценки величины суммарной аминоацидурии. Изучаетсясодержание мукомолекулярного белка –?2 микроглобулина в крови, моче.Исследуется максимальная канальцевая реабсорбция веществ. У детей частопроводят пробу Зимницкого и метод измерения осмолярной концентрации мочи.При пробе Зимницкого об осмотической концентрации судят по величинеотносительной плотности мочи. В норме колебания плотности от 1,003 до 1,028г/см3, соотношение величины ночного диуреза к дневному (1:2 или 1:3),количество мочи в отдельных порциях, общее количество выделенной за суткимочи в норме 65-75 % выпитой жидкости. Проводятся рентгено-контрольныеисследования почек и мочевыводящих путей с целью исключения анатомических иструктурно-тканевых аномалий, а также экскреторная урография присохраненной концентрационной способности почек. Делается обзорный снимокбрюшной полости. После введения контрастного вещества рентгенограммаэкспонируется на 6-й минуте в ортостатическом положении (для выяснениястепени подвижности почек), а последующие снимки – в положении лежа – на 12-й, 18-й и 25-й минутах. При замедленном выведении контрастного веществаурограммы выполняются через два часа и более от начала исследования.Проводятся УЗИ. Основные клинические синдромы гломерулонефрита. Мочевой синдром. 1) Олигоурия – уменьшение диуреза на 20-50 % из-за уменьшения массы функционирующих нефронов. Возникает внутрисосудистый тромбоз, отек эндотелия и мезангия, приводящие к снижению фильтрации в функционирующих клубочках. Повышается дистальная реабсорбция и развивается «антидиурез». Относительная плотность мочи высока.2) Гематурия – макро- и микрогематурия, применяют исследования по Нечипуренко, Амбурже. Гематурия может быть изолированной и сочетаться с протеинурией, абактериальной лейкоцитурией, цилиндрурией. В начале заболевания чаще макрогематурия. Она обьясняется повышенной проницаемостью клубочковых капилляров.3) Протеинурия – выделение белка с мочой. При гломерулонефрите протеинурия постоянна: умеренная – до 3 г/сут, значительная – более 3 г/сут - приводит к развитию нефротического синдрома. При оценке протеинурии определяют степень ее селективности. При селективной протеинурии благоприятный исход. Канальцевая протеинурия приобретает значение при вовлечении в патологический процесс тубуло-интерстициальной ткани почек.4) Лейкоцитурия – всегда абактериальная, асептическая.5) Цилиндрурия – различают клеточные, зернистые, гиалиновые и восковидные. Особенно неблагоприятно обнаружение в моче зернистых и восковидных цилиндров. Отечный синдром. Имеют различную степень выраженности от пастозности до анасарки, чтообычно и определяет основные жалобы больного. При этом лицо становитсяодутловатым, затем отеки распространяются на туловище и конечности. Прирегулярном взвешивании ребенка обнаруживается прогрессирующее нарастаниемассы тела. В отдельных случаях отек быстро проходит и может быть невыявлен при осмотре. В таких случаях всегда удается определить повышеннуюгидрофильность тканей с помощью пробы Мак-Клюра-Олдрича. Патогенез отеков.1) Поражение клубочков со снижением фильтрации, уменьшением фильтрационного заряда Na и повышением его реабсорбции с последующей задержкой жидкости.2) Гиперальдостеронизм.3) Увеличение секреции ЛДГ, либо повышение чувствительности к нему дистального отдела нефрона.Повышение проницаемости стенок капилляров с выходом жидкой части крови изкровяного русла. Нефритический вариант отечного синдрома характеризуетсяраспространенными периферическими отеками, асцитом вплоть до анасарки,массивной протеинурией более 3 г белка в сутки. Протеинурия приводит кгипопротеинемии с выраженной гипоальбуминемией. Снижается онкотическое,осмотическое давление, уменьшается ОЦК. При этом подключаетсякомпенсаторный механизм, усиливается выделение альдостерона коройнадпочечников, активация продукции ЛДГ, подавление матрибуретическогофактора. При нефритическом варианте отечного синдрома отеки выраженыумеренно, отмечается пастозность век, голеней, поясницы. Проба Мак-Клюра-Олдрича ускорена. Гипоальбуминемии нет, следовательно снижениеонкотического давления отсутствует. При этом наблюдается большое количествобелка в тканевой жидкости, более 0,1 г/л. При данном варианте отечногосиндрома основным механизмом является нарушение сосудистой проницаемостипод влиянием комплекса факторов, повышение гидростатического давления. Гипертензионный синдром. Одним из характерных симптомов гломерулонефрита является повышениеартериального давления. Почки участвуют в регуляции АД, поддерживаянатриевый и водный гемостаз и продукцию прессорных и депрессорных веществ. Острый гломерулонефрит. Острый гломерулонефрит характеризует острый нефритический синдром:стремительное начало гематурии и протеинурии, которые часто сопровождаютсяотеками, олигоурией, гипертензией и снижением гломерулярной фильтрации. Чаще всего острые гломерулонефриты возникают после бактериальных,вирусных, грибковых, паразитарных инфекций, поэтому его точное название –постинфекционный гломерулонефрит. Острый постстрептококковый гломерулонефрит – острое воспалениегломерулы, которое возникает под воздействием иммунопатогенетическогомеханизма после стрептококковой инфекции, клинически характеризуемое острымнефритическим синдромом. У одних течение его может быть бессимптомным, удругих может развиться острая почечная недостаточность. Первые признакизаболевания появляются после латентного периода: на 6-21-й день послеангины и на 18-21-й день после кожной инфекции. Начало острое, можетпоявиться усталость, отсутствие аппетита, головная боль, боли в областиживота и ощущение давления в пояснице. Отеки появляются по утрам, чаще налице вокруг глаз. Кожные покровы бледные. Микрогематурия почти у всех, макрогематурия – у 70-93 % пациентов. Мочакрасно-коричневой окраски (цвет «мясных помоев»), исчезающей черезнесколько дней. Гипертензия – внезапное повышение артериального давления – может статьпричиной гипертонической энцефалопатии. Клиника острого постстрептококкового гломерулонефрита с микроскопическойэритроцитурией наблюдается в 4 раза чаще, чем развернутая клиническаякартина с отеками и гипертензией. Диагноз острого постстрептококковогогломерулонефрита устанавливается в результате анализа мочи, функциональногоисследования почек, при наличии перенесенной стрептококковой инфекции и врезультате иммунодиагностического исследования. Хронический гломерулонефрит. Хронический гломерулонефрит – это большая группа разнородных первичныхгломерулопатий, которые клинически характеризует продолжительное,необратимое и обычно прогрессирующее течение с морфологическим развитиемсклероза, а позднее полной деструкции гломерул и тубуло-интерстициальнымсклерозом. Хронический гломерулонефрит характеризует медленнопрогрессирующее течение с длительными малосимптомными периодами,постепенная деструкция нефронов, нарушение функции почек и развитиехронической почечной недостаточности, переходящей в терминальную уремию.Хронический гломерулонефрит протекает, с клинической точки зрения, какнефритический синдром. Хронический неспецифический гломерулонефрит – заболевание, котороевстречается в любом возрасте. Этиология заболевания неясна. Клиникапроявляется хроническим нефритическим синдромом и преобладаниемэритроцитурии, протеинурии различной степени, наличием эритроцитныхцилиндров, гипертензией, а позднее и хронической почечной недостаточностью.При более высокой протеинурии может развиться нефротический синдром,дифференцируют гипертоническую болезнь с нефросклерозом от хроническогогломерулонефрита. Важным фактором является обнаружение изменений на глазномдне. Начало заболевания может быть незаметным, что диагностируется в стадиихронической почечной недостаточности. В начале заболевания отмечаетсяутомляемость, особый бледный оттенок кожи, полиурия, полидипсия, головныеболи и снижение работоспособности. Дети могут отставать в росте. Симптомыхронического неспецифического гломерулонефрита становятся более выраженнымипри бактериальной или вирусной инфекции верхних дыхательных путей, прифизической нагрузке, после травм. Спустя 2-20 лет, иногда и больше,заболевание переходит в хроническую почечную недостаточность, затем встадию терминальной уремии. Диагноз устанавливается на стойких изменениях вмоче и функциональном исследовании почек. Лечение. Комплексное лечение включает:1) симптоматические средства – режим, диета, гипотензивные, диуретические препараты и др.;2) АБ-терапия;3) патогенетические средства, направленные на иммунопатологические процессы, воспаления, коррекцию в системе коагуляции. Лечение гломерулонефрита в активной фазе проводится в стационаре.Постельный режим рекомендуется до ликвидации экстраренальных проявленийболезни и улучшения анализов крови и мочи. Диета зависит от выраженности отеков, гипертензии и функциональногосостояния почек. В первые дни при олигоурии, отеках рекомендуетсяразгрузочная диета («разгрузка» от белка и соли). Но ребенок не долженголодать. Можно давать рисовую или гречневую кашу с вареньем, сахаром;овощное пюре; суп; сливочное масло; несколько мясных шариков. Со 2-3-го днялечения назначается стол без соли и мяса. По мере исчезновения отеков,нормализации артериального давления, улучшения анализов мочи диетурасширяют, добавляют мясо, затем соль от 1 г/сут постепенно до 3 г/сут. Издиеты в течение года исключаются копчености, крепкие мясные и рыбныебульоны, консервы, острые пряности. АБ-терапия – пенициллин, ампициллин, оксоциллин, могут назначатьсяэритромицин, омандомицин в течение 1-2 месяцев. Антигистаминные в активной фазе (димедрол, пипольфен, супрастин,тавегил, задитен) – 1-2 месяца. Витаминотерапия. При гематурической форме с тяжелым начальным периодом применяют гепарини антиагриганты(дипиридамол), противовоспалительные – аспирин, индометацин,бруфен, вольтарен. Могут применяться хинолиновые препараты – делагил 5-6мг/кг в сутки, плаквинил 4-5 мг/кг в сутки – 3-6 месяцев. При нефротической форме гломерулонефрита – кортикостероидные препараты,обладающие противовоспалительным, антигистаминным, иммуносупрессивнымдействиями, небольшая доза преднизолона. Нефротическая формагломерулонефрита требует назначения гепарина и препаратов, уменьшающихагрегацию форменных элементов крови. Средства, оказывающиесосудорасширяющее действие – эуфилин, теофилин, теопикол. При отсутствии эффекта от гормональной терапии применяют цитостатическиеиммунодепресанты. Назначают интал и задитен в течение 2-3 месяцев. Инталвнутрь в виде ингаляций или капсул по 20 мг. Задитен по 0,025 мг/кг массы 2раза в день, при выраженных отеках и олигоурии назначают диуретики. Частоиспользуют лазикс, гипотиазид, реже – урегит, диакарб. Они уменьшаютреабсорбцию натрия и воды в канальцах и оказывают салуретическое действие.Лазикс в/в, в/м 1-3-5 мг/кг 1-2 раза в сутки. Широко применяютсяантагонисты минералокортикоидного гормона коры надпочечников –альдостерона. К ним относятся – верошпирон (альдактон), который повышаетвыведение натрия и воды, задерживает экскрецию калия. Верошпиронназначается по 50-200 мг в сутки – от 7-8 дней до 3-4 недель. При резко выраженной олигоурии, отечном синдроме: в/в альбумин,реополиглюкин, протеин, СЗП. Эти препараты сочетают с внутривеннымвведением гепарина, лазикса, эуфилина, кокарбоксилазы; по показаниямсердечные гликозиды. При гипертензии применяют резерпин, раунатин, оказывающие гипотензивноедействие. Резерпин по 0,1-0,4 мг в сутки. При хроническом гломерулонефритес гипертензией применяют адельфан в сочетании с гипотиазидом. Какгипотензивное применяют дибазол, октодин, допегид (альдомет) –антидиуретическое вещество, влияющее на образование норадреналина 100-120мг и до 250 мг 1-2 раза в сутки, клофелин (гемитон), анаприлин (обзидан)0,5-0,6 мг/кг. Гипотензивным действием обладают и диуретики.

Дата добавления: 2014-01-07