Белковые дистрофии

При нарушениях белкового обмена в интерстициальной соединительной ткани развиваются несколько видов белковых дистрофий – мукоидное набухание, фибриноид, гиалиноз, амилоидоз.

Мукоидное набухание. Причиной мукоидного набухания, так же как и фибриноида, могут быть инфекционно-аллергичесие заболевания, в том числе ревматические болезни; атеросклероз, гипертоническая болезнь. Сущность мукоидного набухания состоит в изменении основного вещества соединительной ткани. Под влиянием различных патогенных факторов в нем происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, которые обладают свойством притягивать воду (гидрофильность). В результате основное вещество набухает и изменяет свои физико-химические свойства. При мукоидном набухании происходит разволокнение соединительной ткани, но структура самих коллагеновых волокон не изменяется, поэтому этот вид дистрофии обратим, если ликвидировать вызвавшую её причину.

Фибриноид. Этот вид белковой мезенхимальной дистрофии является этапом, следующим за мукоидным набуханием. Нарастает гидрофильность соединительной ткани, и она притягивает к себе из крови воду. Вследствие повышения проницаемости сосудов плазма, содержащая белки, в том числе такие, как фибриноген, выходит в интерстициальную ткань. Происходит накопление гликозаминогликанов, фибрина и других белков плазмы крови не только в основном веществе соединительной ткани, но и в коллагеновых волокнах, которые вначале также набухают (фибриноидное набухание), а затем разрушаются. Заканчивается фибриноид либо склерозом, т. е. Замещением погибшей интерстициальной ткани грубоволокнистой соединительной тканью, либо гиалинозом.

Гиалиноз. Гиалиноз, завершая фибриноидные изменения мезенхимы, может быть их исходом, но может представлять собой самостоятельный вид мезенхимальных белковых дистрофий. Этот вид дистрофии необратим. Гиалин представляет собой белок, образовавшийся из распавшихся белков интерстициальной соединительной ткани и белков плазмы крови, в частности фибрина, поступивших из сосудов вследствие повышения их проницаемости.

Амилоидоз. Мезенхимальный диспротеиноз, который характеризуется образованием на базальных мембранах слизистых оболочек, сосудов, а также в интерстициальной соединительной ткани особого, очень прочного вещества, состоящего на 96% из белка, а на 4% из углеводов и «гематогенных добавок» – различных химических веществ белковой природы из плазмы крови и тканей. Образовавшееся вещество носит название «амилоид» и в норме у человека не встречается. В связи с тем что амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, иммунная система не воспринимает это новое для организма вещество как чужеродное и не реагирует на него. В результате амилоид беспрепятственно накапливается в тканях, сдавливает и разрушает их структуры. Органы, пораженные амилоидозом, увеличиваются в размерах, становятся плотными, ломкими, а на разрезе имеют сальный вид. Амилоидоз является необратимым состоянием, поэтому прогноз при этом заболевании неблагоприятный.

Смешанные дистрофии, когда изменения возникают как в клетке так и в паренхиме органов и тканей, возникают при нарушении обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов), минералов.

Хромопротеиды (эндогенные пигменты)бывают трех видов: производные гемоглобина (гемоглобиногенные), протеиногенные, липидогенные.

Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате физиологического старения и распада эритроцитов: ферритин, гемосидерин, билирубин.

Билирубин захватывается клетками печени, соединяется в них с глюкуроновой кислотой и выделяется в желчные протоки; в кишечнике он частично всасывается, часть его выделяется с калом в виде стеркобилина, часть с мочой в виде уробилина. Нарушение обмена билирубина прояляется в виде накопления его в крови – желтухе.

Желтуха бывает трех видов:

Надпеченочная (гемолитическая) – причина распад эритроцитов;

Печеночная (паренхиматозная) – причина- поражение клеток печени и нарушение захвата бтлтрубина;

Подпеченочная (обтурационная) – причина –затруднение оттока желчи.

Протеиногенные пигменты. Основной меланин – определяет окраску кожи, волос, глаз человека. Повышенное его содержание в коженаблюдается при эндокринном заболевании Аддисоновой болезни, в родимых пятнах (невусах).

Липодогенные пигменты. Основной липофусцин, усиленно откладывается в клетках печени, сердца в старости, при истощении, при пороках и др.

НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА (МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ)

Дата добавления: 2014-01-07