Обмін фосфору та його порушення в дітей

Обмін хлору та його порушення в дітей

Хлор – головний аніон позаклітинної рідини і шлункового соку. Його загальна кількість в організмі становить біля 0,12% маси тіла. У внутрішньоклітинному секторі знаходиться всього 12,4% хлору. Причому його концентрація в різних тканинах неоднакова. У скелетних м¢язах – 4 мекв/л, у серцевому м¢язі – 7 мекв/л, у печінці – 12 мекв/л і у еритроцитах – 50 мекв/л. Рівень хлору в плазмі крові мало залежить від віку і становить 99-105 мекв/л. Іони хлору грають важливу роль у підтриманні осмолярності та кислотно-лужної рівноваги позаклітинної рідини. Зменшення співвідношення між Na⁺ та Cl^- веде до розвитку негазового ацидозу, а збільшення – до негазового алкалозу. Можливість зміни співвідношення між Cl^- та Na⁺ обумовлена тим, що абсорбція і секреція хлору в шлунково-кишковому тракті та його реабсорбція в нирках відносно незалежні від транспорту натрію. Так, у ворсинках кишечника частина Cl^- всмоктується через міжклітинні щілини за електрохімічним і концентраційним градієнтами, створеними при активній реабсорбції натрію. Інша частина хлору абсорбується в кишечнику і секретується у шлунку трансцелюлярно за допомогою Cl^-/HCO₃^- - антипорту. Реабсорбція хлору в канальцях нефрону теж частково натрій залежна (Na⁺,K⁺,2Cl^- - та Na⁺,Cl^- - котранспорт, парацелюлярний транспорт), а частково незалежна від транспорту натрію (Cl^-/НСО₃^- - антипорт у вставних клітинах В-типу, K⁺,Cl^- - симпорт в проксимальних канальцях і в петлі Генле та селективні хлорні канали).

Гіпохлоремія у дітей виникає найчастіше при блюванні та підсиленому потовиділенні. Крім того, причиною гіпохлоремії може бути застосування хлорних діуретиків та муковісцидоз. Зниження рівня Cl^- в плазмі більш як на 20 мекв/л викликає розвиток тяжкого алкалозу.

Гіперхлоремія виникає при нирковій недостатності або при відносно більшій втраті натрію і води ніж хлору, що спостерігається при канальцевому ацидозі, недостатності мінералокортикоїдів та при діареї. Головним наслідком гіперхлоремії є розвиток ацидозу.

Фосфор в організмі людини становить близько 1% маси тіла і знаходиться в органічних і неорганічних сполуках переважно у вигляді залишків ортофосфатної кислоти (Н₃РО₄). 85% всіх фосфатів знаходиться у кістках і зубах, де 2/3 їх представлені труднорозчинними фосфатами кальція, а 1/3 – розчинними з¢єднаннями, які являють собою депо фосфатів крові. Всього 1% фосфатів знаходиться у позаклітинній рідині. 67% фосфатів плазми представлено фосфоліпідами. Концентрація неорганічних фосфатів плазми у дорослих становить 0,9-1,5 ммоль/л або 1,7-2,6 мекв/л, з яких 10-15% зв¢язані з білками. У дітей першого року життя рівень неорганічних фосфатів плазми сягає 1,3-2,3 ммоль/л, а з 2 до 14 років – близько 1,6 ммоль/л. При нормальному рН 80% всіх неорганічних фосфатів плазми представвлено НРО₄^2- і 20% - Н₂РО₄^-. Внутрішньоклітинна концентрація фосфатів становить 65-100 ммоль/л, з яких біля 98,5% входять до складу органічних сполук.

Фосфати потрапляють до організму з тваринними і рослинними продуктами. За нормальних умов у кишечнику всмоктується 70% фосфатів, тоді як при голодуванні може абсорбуватись до 90%. У нирках реабсорбується 70-90% неорганічних фосфатів переважно у проксимальному відділі нефрону за механізмом котранспорту з натрієм. Потреба дорослих у фосфорі становить 10-15 мг/кг/добу або 0,3-0,5 ммоль/кг/добу. У вагітних мінімальна потреба у фосфатах становить 0,6 ммоль/кг/добу, а у дітей грудного віку – 0,8 ммоль/кг/добу.

Всмоктування фосфатів у кишечнику стимулюється 1,25-(ОН)₂D₃ і меншою мірою паратгормоном. Ниркова реабсорбція фосфатів активується вітаміном D і гальмується паратгормоном. За нормальних умов зменшення надходження фосфатів з їжею і зниження концентрації неорганічних фосфатів у плазмі збільшує утворення 1,25-(ОН)₂D₃, що підсилює абсорбцію з кишечника і вихід з кісток фосфатів і кальцію. Збільшення концентрації Са²⁺ в свою чергу зменшує секрецію паратгормону, що знижує екскрецію фосфатів з сечею. Навпаки, при дієті з підвищеним вмістом фосфатів утворення 1,25-(ОН)₂D₃ зменшується, що викликає зниження мобілізації з кісток і всмоктування в кишечнику фосфатів і кальцію. Розвиток гіпокальціємії при цьому збільшує секрецію паратгормону, який підсилює екскрецію фосфатів з сечею.

Підтримання нормальної концентрації неорганічних фосфатів у плазмі крові перш за все необхідно тому, що вони постійно переходять всередину клітин, де приймають участь в процесах окиснювального фосфорилювання, тобто переходять з неорганічного пулу в органічний. Фосфати входять до складу фосфоліпідів, фосфопротеїнів, нуклеотидів, нуклеїнових кислот, приймають участь у глікогенезі, глікогенолізі, гліколізі, неоглюкогенезі тощо. Найважливішою є роль фосфатів в процесах зберігання та обміну енергії, потрібної для здійснення руху, активного транспорту та біосинтезу. Вільна енергія, джерелом якої є окиснення харчових субстратів, не може безпосередньо використовуватись організмом. Обов¢язковим етапом використання енергії є утворення макроергічних фосфатних сполук – безпосередніх донаторів вільної енергії, найважливішою з яких є АТФ. Перенос фосфорильної групи від АТФ до інших сполук під впливом кіназ є засобом обміну енергії, а відщеплення ортофосфату під впливом фосфатаз призводить до вивільнення енергії.

Гіпофосфатемія виникає при голодуванні, мальабсорбції, недостатності вітаміну D, гіперпаратиреозі, вживанні антацидів, хронічному алкоголізмі, недостатності ниркових канальців (зокрема, при синдромі Фанконі, гіпофосфатемічному рахіті, проксимальному канальцевому ацидозі, цистинозі). Зменшення неорганічного фосфату в плазмі також може бути наслідком поглинання фосфату клітинами при введенні інсуліну з глюкозою або при гострому респіраторному алкалозі. Гіпофосфатемія призводить до зниження синтезу АТФ, що порушує функцію органів з інтенсивним енергетичним обміном. Зменшення синтезу в еритроцитах 2,3-діфосфогліцерату знижує віддачу кисню тканинам, що веде до гіпоксії. Симптомами гострої гіпофосфатемії є запаморочення, оніміння і парестезії кінчиків пальців, судоми, м¢язова слабкість, стенокардія, м¢язові болі, гемолітична анемія, імунодепресивний стан. Хронічна гіпофосфатемія погіршує пам¢ять, викликає летаргію, остеомаляцію, болі в кістках, артралгію, гематоми, затримку роста.

Гіперфосфатемія у дітей спостерігається при інтоксикації вітаміном D, зокрема, при передозуванні ультрафіолетовим опроміненням, а також при гіпопаратиреозі, гострій кишковій непрохідності, нирковій недостатності, переломах кісток, новоутвореннях у кістковій тканині. Гіперфосфатемія призводить до відкладання фосфату кальцію в м¢яких тканинах, суглобах і артеріях, що може призвести до ниркової недостатності, аритмій, помутніння рогівки. Значна гіперфосфатемія в тяжких випадках може супроводжуватись гіпокальціємією, яка проявляється анорексією, нудотою, блюванням, гіперрефлексією, тахікардією, тетанією, а у дітей раннього віку – спазмофілією.

Дата добавления: 2014-01-07