IV. Пневмосклероз

МКБ-10

J43. Эмфизема легких.

Аббревиатура: Э.- эмфизема.

Эпидемиология.

Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких (хронический бронхит, бронхиальная астма) особенно после 60 лет.

Первичная диффузная Э. л. развивается преимущественно у мужчин зрелого возраста, иногда у юношей (генетически детерминированная форма). Жалобы на одышку появляются, как правило, в возрасте до 45 лет. Больные обычно имеют астеническое телосложение, дефицит массы тела.

Вторичная диффузная Э. л. наблюдается чаще у мужчин пожилого и старческого возраста, страдающих обструктивным хроническим бронхитом. Часто они имеют избыточную массу тела.

При патологоанатомических исследованиях у ¼ лиц 80 лет и старше выявляются признаки эмфиземы легких.

Классификация и этиология.

Э.легких различают по причине возникновения:

• первичная (врожденная, может развиваться в непораженных легких);
• вторичная (возникшая на фоне различных легочных заболеваний, самые частые из которых -хронический бронхит, бронхиальная астма).

По степени поражения:

• диффузная - может поражать всю легочную ткань;
• локализованная - развивается на ограниченном участке.

Этиология:

1. первичная – действие токсических аэрозолей, табачного дыма на непораженные легкие),

2. вторичная – осложнение хронических заболеваний бронхов (хронический бронхит, бронхиальная астма).

3. инволютивная (старческая) – результат возрастных изменений.

Патогенез и патологическая анатомия.

При длительном, декомпенсированном течении Э.Л происходит развитие булл в области конечных сегментов бронхиол. Буллы представляют собой наполненный воздухом тонкостенный пузырь величиной от 1 до 10-15 см и более, расположенный под плеврой. Булла легкого чаще локализуется в верхних отделах легких.

Клиническая картина.

• Основная жалоба – одышка с удлиненным выдохом, больные выдыхают при сомкнутых губах, надувая щеки («пыхтят»);
• Бочкообразная грудная клетка, расширение верхних и нижних границ легких.
• Опущение нижних границ легких.
• Перкуторно коробочный звук.
• Аускультативно – ослабленное («ватное») дыхание.
• Цианоз, одутловатость лица.

Осложнения:

• легочная гипертензия,
• спонтанный пневмоторакс.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз Э. л. проводят с другими болезнями, которые сопровождаются одышкой, например с тромбоэмболией легочных артерий, первичной легочной гипертензией, диффузным пневмосклерозом.

Приказ Минздрав соцразвития РФ № 551 от 21.07.2006 г. "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с эмфиземой легких" (специализированная стационарная помощь).

• Сбор анамнеза и жалоб.
• Визуальное исследование.
• Пальпация.
• Перкуссия.
• Аускультация.
• Измерение частоты дыхания.
• Измерение окружности грудной клетки.
• ОАК: определение лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ, гемоглобина, тромбоцитов.
• Рентгенография легких.
• Исследование ФВД.
• Ультразвуковое исследование легких.
• КТ органов грудной полости.
• Сцинтиграфия легких.
• ЭКГ.

Диагностическое значение дополнительных методов исследования.

• ОАК: эритроцитоз, увеличение гемоглобина.
• Рентгенография легких: повышенная прозрачность легочных полей.
• Спирография: снижение ЖЕЛ, ФЖЕЛ.
• ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо.

Пневмосклероз – патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках.

Эпидемиология.

Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин.

Классификация пневмосклероза.

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

• фиброз - тяжистые ограниченные изменения паренхимы легких, чередующиеся с воздушной легочной тканью;
• склероз (собственно пневмосклероз) – уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
• цирроз – крайний случай пневмосклероза, характеризующийся полным замещением альвеол.

По распространенности в легких пневмосклероз может быть:

• ограниченным (локальным, очаговым);
• диффузным.

Этиология.

Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:

• инфекционных, вирусных и аспирационных пневмоний, туберкулеза, микозов;
• ХОБЛ, хронического бронхита;
• ателектаза легкого, длительных массивных плевритов;
• пневмокониозов, вызванных вдыханием промышленных газов и пыли, лучевых поражений;
• альвеолитов (фиброзирующего, аллергического);
• саркоидоза легких;
• инородных тел бронхов;
• травм и ранений грудной клетки и легочной паренхимы;
• наследственных заболеваний легких.

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Патогенез и патологическая анатомия.

Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза является разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах.

Клиническая картина.

• Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

• Диффузный пневмосклероз симптоматически проявляется одышкой - на первых порах при физической нагрузке, а в дальнейшем – в покое. Кожные покровы с цианотичным оттенком. Характерным признаком дыхательной недостаточности при пневмосклерозе служит симптом пальцев Гиппократа (в форме барабанных палочек). Признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц.

• Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.

Осложнения пневмосклероза.

• легочное сердце,
• хроническая дыхательная недостаточность,
• присоединение воспалительных заболеваний легких;
• эмфизема.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальная диагностика пневмосклероза и коллагенозов, саркоидоза, метастазов злокачественных опухолей в легких, бронхита, туберкулеза.

Диагностическое значение дополнительных методов исследования.

• Рентгенография легких: уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка, легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»).
• Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, бронхоскопию, КТ легких и МРТ.

• На бронхограммах –сужение и деформация бронхов, мелкие бронхи не определяются.
• При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов.
• Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.

Дата добавления: 2014-01-07