N Наблюдается при наследственном дефиците ферментов синтеза липидов, воспалении слизистой оболочки и обширной резекции тонкого отдела кишечника

N Помимо этого в кале отсутствуют желчные пигменты

N В связи с этим жиры не эмульгируются и намного хуже подвергаются гидролизу липазой

N Наблюдается обычно при панкреатинах, гипоплазии поджелудочной железы, наследственном дефиците липазы

N Это приводит к снижению интенсивности процессов гидролитического расщепления в кишечнике триацилглицеридов до глицерина и ЖК

Нарушения липидного обмена

N Страдают все ткани организма, а больше всего - клетки нервной ткани

N Увеличение концентрации ацетоацетата приводит к ускоренному образованию ацетона

N Все кетоновые тела являются органическими кислотами

N Повышается образование кетоновых тел

N Наблюдается активация липолиза

N При сахарном диабете инсулинзависимые клетки испытывают сильнейшее углеводное голодание

N При общем или углеводном голодании может нарушаться баланс между образованием и утилизацией кетоновых тел

N Бета-гидроксибутират превращается в ацетоацетат, а ацетоацетат вступает в реакцию с промежуточным продуктом ЦТК - сукцинил-КоА

N Используются только ацетоацетат и бета-гидроксибутират

N Кровью они транспортируются во все другие ткани

n В норме процессы синтеза и использования кетоновых тел уравновешены, поэтому концентрация кетоновых тел в крови и в тканях обычно очень низка, и составляет 0.12 - 0.30 ммоль/л

n На 3-й день голодания концентрация кетоновых тел в крови будет примерно 2 - 3 ммоль/л, при дальнейшем голодании - гораздо более высокой

n Это состояние называют ГИПЕРКЕТОНЕМИЯ

n Похожая ситуация характерна для САХАРНОГО ДИАБЕТА

n При тяжелых формах сахарного диабета концентрация кетоновых тел в крови может достигать опасных для жизни значений: до 20 ммоль/л

n Их накопление приводит к сдвигу pH в кислую сторону, с развитием КЕТОАЦИДОЗА

n Ацетон - токсичное вещество (органический растворитель), растворяется в липидных компонентах клеточных мембран и дезорганизует их

n Появление кетоновых тел в моче - КЕТОНУРИЯ

n стеаторея, появление в кале липидов. В зависимости от этиологии различают три группы стеаторей:

n панкреатогенная стеаторея обусловлена дефицитом панкреатической липазы

n гепатогенная стеаторея связана с нарушением поступления желчи в 12-перстную кишку

n Наблюдается при закупорке или сужении желчных путей, гепатитах и циррозе;

n энтерогенная стеаторея обусловлена снижением метаболической активности слизистой оболочки тонкого отдела, где происходит синтез собственных липидов организма

n Гиперлипопротеинемии обусловлены замедленным распадом липопротеидного комплекса (недостаточность фермента липопротеинлипазы) или нарушением метаболизма транспортных форм

Классификация липопротеинемий:

Развитие липопротеинемий:

n Гиперлипопротеинемия в комплексе с гиперхолестеролемией (повышенное содержание в крови холестерола) являются главной причиной атеросклероза

n Нарушение липидного обмена влечет за собой накопление липидов нескольких видах ткани:

n Артериальная стенка – накопление холестерина и связанные с этим клеточная пролиферация и фиброз являются морфологической основой атеросклероза

Дата добавления: 2014-01-07