N Локализация- митохондрии гепатоцитов

Биосинтез мочевины (орнитиновый цикл)

Пути обезвреживания аммиака

N Распад биогенных аминов

N Распад пуриновых и пиримидиновых аминокислот

N Дезаминирование аминокислот

Обезвреживание аммиака

Пути образования:

n Все азотсодержащие вещества в конечном итоге дают аммиак

n Аммиак токсичен и, поэтому его содержание в клетках и в крови должно быть предельно мало

n При накоплении аммиака в клетке, аммиак вступает в реакцию восстановительного амминирования с альфа-кетоглютаратом:

Восстановительное аминирование:

n Токсическое действие аммиака заключается в том, что большие количества аммиака потребляют большие количества и альфа-кетоглутарата, при этом снижается интенсивность реакций ЦТК, что ведет к снижению синтеза АТФ в клетках

n В первую очередь страдает ЦНС – клинический симптом интоксикации эндогенным аммиаком является неврологическая симптоматика – нарушение функций мозга и развитие аммиачной комы.

n образование амидов дикарбоновых кислот

n образование аммонийных солей

n образование карбамоилфосфата (орнитиновый цикл)

n образование амидов дикарбоновых кислот – глутамина и аспарагина при участии глутаминсинтетазы

n глутамин и аспарагин выполняют функцию транспортных форм аммиака в крови и переносят его в печень, где и происходит обезвреживание

n реакция образования амидов дикарбоновых кислот происходит во многих тканях, но наиболее важна для нервной ткани, особенно чувствительной к токсическому действию аммиака

n кроме того, глутамин представляет собой резерв аммиака, необходимый в почках для компенсации ацидоза

n в этом случае активность глутаминазы почек увеличивается, и ион аммония выводится в виде солей аммония, компенсируя при этом излишнее количество протонов

Образование амидов:

n образование аммонийных солей в почках (подробнее в теме биохимия почек)

n образование карбамоилфосфата (орнитиновый цикл) идет путем конденсации NH₃, CO₂ и АТФ, катализируемое карбомоилфосфатсинтетазой (фермент действует в митохондриях)

n реакция происходит в печени и является начальной стадией синтеза мочевины - конечного продукта метаболизма азота

n Синтез мочевины - циклический процесс

n Мочевина – инертное, хорошо растворимое нетоксическое вещество

n Этим путем выводится 80% всего образующегося аммиака

n химическая сущность орнитинового цикла заключается в следующим: из аммиака, углекислого газа, воды и аминогруппы аспартата в несколько химических реакций на матрице орнитина строится молекула мочевины

Дата добавления: 2014-01-07