Виды (производные) Нb

N Различаются составом цепей или, чаще, заменой АК в цепях

N Примитивный (эмбриональный) и фетальный Нb обладают более высоким сродством к кислороду по сравнению с НbА, так как они должны переносить кислород из системы материнского кровообращения

N На поздних стадиях развития плода появляется

N НbР - самые ранние стадии развития эмбриона

II - две e- и две a-цепи

N Различия белковой части определяет различные типы Нb

N Белковая часть молекулы влияет на свойства гема и наоборот

N 1. строение глобина

N ПФП направлен на синтез НАДФН, который восстанавливает глутатион, кофермент ГП

N 2,3-ДФГ, промежуточный продукт гликолиза регулирует сродство к гемоглобину

N образующийся лактат поступает в печень (глюконеогенез)

N гликолиз только анаэробный

N транспорт глюкозы осуществляется по Glut-2 (инсулиннезависимый)

n Основная функция – участие в газообмене

n Основные факторы, влияющие на газообмен (степень насыщения Нb кислородом)

_n 2.парциальное давление О₂

_n 3. аллостерическая регуляция сродства Нb кО₂ 2,3-бифосфоглицератом

n Основной компонент цитоплазмы эритроцитов - гемоглобин (Нb), определяющий их специализированные функции

n Нb имеет четвертичную структуру -соединение гема с белком глобином

n Внутри каждой субьединицы имеется гидрофобный «карман», в котором располагается гем

n Гем - является металлопорфириновым комплексом (комплекс протопорфирина с Fе²⁺)

n Протопорфирин - четыре пиррольных кольца, соединенных метиновыми мостиками, имеющий метильные, винильные и пропионильные группы

n Координационное число (количество возможных связей) для Fе²⁺ в геме равно шести

n В геме Fе²⁺ связано двумя ковалентными и двумя координационными связями с атомами азота пиррольных колец

n Пятая связь - соединение с белком (через аминокислоту гистидин)

n Шестая - соединение с различными лигандами (кислород, углекислый газ и др.)

Типы Нb
Физиологические и аномальные

n Физиологические типы Нb образуются на разных этапах нормального развития организма и отличаются друг от друга набором полипептидных цепей

n Примитивный Нb (НbР) - I - четыре e-цепи

n Примитивный Нb заменяются на фетальный Н b

n Фетальный Нb(НbF) -две a-цепи и две g-цепи

n НbF - гемоглобин плода и составляет к моменту рождения примерно 70% всего Нb

Нb взрослых (НbА) - две a-цепи и две b-цепи

n Аномальные типы Нb

n НbS - серповидноклеточный Нb, в b-цепи глутаминовая кислота заменена на валин

n Виды (производные) Нb различаются лигандами, соединенными с гемом

n - оксиНb - О₂

n - карбНb - СО₂

Дата добавления: 2014-01-07